1 拼音
shǒu zú fā gàn zhèng
2 注解
3 疾病别名
手足紫绀症,手足紫蓝症,手足窒息症,手足发绀
4 疾病代码
ICD:I73.8
5 疾病分类
心血管内科
6 疾病概述
手足发绀症(acrocyanosis)亦称手足紫绀症、手足紫蓝症,是一种原因未明的,以手足对称性、持续性皮色发绀为特征的末梢血管功能性疾病。发病年龄多在20 岁左右,以青年女性为多见,很少见于男性。至中年后症状趋于缓解,亦有持续存在者。精神异常患者中发病率较高。病人较瘦弱,常述周身怕冷,双手足皮肤呈发绀色,皮肤温度明显降低(触之冰冷),手发胀,此症在寒冷季节和肢体下垂时加重,在温暖季节和双手上举时减轻,按摩双手双足可使发绀色减轻或恢复正常肤色。
7 疾病描述
手足发绀症(acrocyanosis)亦称手足紫绀症、手足紫蓝症,是一种原因未明的,以手足对称性、持续性皮色发绀为特征的末梢血管功能性疾病。伴有局部皮肤温度下降,而四肢脉搏正常,多因寒冷而诱发,温暖则缓解。中医学文献中无类似病名,按其临床表现,将此病归于痹证(寒痹)范畴。
8 症状体征
发病年龄多在20 岁左右,以青年女性为多见,很少见于男性。至中年后症状趋于缓解,亦有持续存在者。精神异常患者中发病率较高。病人较瘦弱,常述周身怕冷,双手足皮肤呈发绀色,皮肤温度明显降低(触之冰冷),手发胀,此症在寒冷季节和肢体下垂时加重,在温暖季节和双手上举时减轻,按摩双手双足可使发绀色减轻或恢复正常肤色,偶有皮肤感觉轻度迟钝,严重者在天气寒冷时易发冻疮,手指轻度肿胀,如连年冻疮则手背出现慢性冻疮的特点,如团块状硬结,色素沉着,冷时疼痛,热时瘙痒,溃疡及愈后瘢痕。
9 疾病病因
至今病因尚未明确,目前公认与内分泌失调或血管运动中枢功能失调有关。根据是此病多见于青春期女性,25 岁左右症状能自然缓解;患者四肢末梢皮肤对寒冷敏感,皮温明显降低,皮肤静脉丛处于松弛状态,情绪激动可使症状加重。
10 病理生理
本病的发生可能是在内分泌功能失调和血管神经中枢失调的情况下,皮肤的细小动脉处于痉挛状态,而毛细血管和小静脉则呈持续扩张,血流缓慢和血氧浓度降低,使皮肤呈发绀色,皮温降低。甲皱微循环见毛细血管襻扩张、迂曲、血流缓慢、呈淤血状态。
11 诊断检查
诊断:根据手足皮肤持续呈对称性发绀色,触之湿冷,冬季加重,多发生青少年女性,患肢脉搏正常等特点,排除其他疾病即可诊断。
实验室检查:目前尚未查到相关实验室资料。
其他辅助检查:目前尚未查到相关辅助检查资料。
12 鉴别诊断
1.雷诺病与雷诺征 病人有典型的肢端皮肤颜色规律性变化,即苍白→发绀→潮红→正常。雷诺征是一些疾病的并发症状,故伴有原发病的临床表现。
2.慢性冻疮综合征 先有慢性冻疮的临床表现,而后出现弥漫性皮色发绀。
13 治疗方案
本病无需特殊治疗,可通过消除精神负担,锻炼身体,防寒保暖,自我按摩双手等方法,使病情改善。病情重者可用妥拉唑林80mg,2 次/d;利舍平0.25~0.5mg,3 次/d 口服;己酮可可碱100~200mg,3 次/d 口服。必要时用山莨菪碱(654-2)肱动脉注射。
14 并发症
一般为良性功能性血管疾病,可以合并有手指肿胀和发硬。
15 预后及预防
预后:手足发绀症是良性功能性血管疾病,虽然有时可有相当的不适感和病变,尤其是合并有手指肿胀和发硬现象者,但并无严重后果。一般来说,病情在成年后可以慢慢减轻,但也可终生有持续性皮色改变。无肢体营养障碍及溃疡、坏疽发生,肢体及生命预后良好。
预防:
1.应加强体格锻炼,增强体质。戒烟,避免饮茶和咖啡。
2.解除思想负担,坚持自我按摩;防寒保暖,防治冻疮。
16 流行病学
1896 年Crocq 和1900 年Cassiter 先后报道,当时称手足窒息症。本病好发于年轻女性,并非少见。
17 特别提示
应加强体格锻炼,增强体质。戒烟,避免饮茶和咖啡。解除思想负担,坚持自我按摩;防寒保暖,防治冻疮。