1 拼音
kǎ shì fèi náng chóng bìng
2 注解
3 疾病别名
肺孢子虫病,卡氏肺孢子虫病,肺囊虫病,肺孢子虫性肺炎,卡氏肺囊虫性肺炎,pneumocystis carinii pneumonia,PC
4 疾病代码
ICD：A07.8
5 疾病分类
感染科
6 疾病概述
卡氏肺囊虫病(pneumocystosis)是卡氏肺囊虫(pneumocystis carinii)感染所引起的一种原虫病。临床主要表现为干咳、呼吸困难和发绀等。其病原特征为间质性肺炎，故称卡氏肺囊虫病肺炎(pneumocystis carinii pneumonia，PCP)。本病多见于免疫功能低下或有缺陷者，可视为一种机会性感染。
7 疾病描述
卡氏肺囊虫病(pneumocystosis)是卡氏肺囊虫(pneumocystis carinii)感染所引起的一种原虫病。临床主要表现为干咳、呼吸困难和发绀等。其病原特征为间质性肺炎，故称卡氏肺囊虫病肺炎(pneumocystis carinii pneumonia，PCP)。本病多见于免疫功能低下或有缺陷者，可视为一种机会性感染。自80 年代发现本病在艾滋病患者中高发病率和病死率以来，肺囊虫病特别是PCP 研究逐渐深入。
8 症状体征
有临床表现的感染，大致分两型。
1.流行型 又称婴幼儿型。多见于低体重儿、营养不良或先天性免疫缺陷的婴幼儿。隐匿起病，呼吸增快是最早出现的呼吸道症状，稍后有干咳、呼吸困难、鼻翼扇动、发绀等征。未及时救治者病死率达50%。
2.散发型 又称儿童-成人型。多见于免疫功能低下或缺陷者。起病急骤，发热、咳嗽、呼吸困难、发绀等迅速出现，但少有啰音。病程短者可在4～8 天内死亡。X 线胸部变化常迟于临床表现。如无特效治疗，无论成人或儿童，病死率高达90%～100%。两种类型肺部的X 线表现均呈弥漫性、双侧条索或斑点状阴影。肺炎和肺底较少受累。可迅速发展致肺实变，实变病灶中常有广泛或局限的肺气肿后小段肺不张。某些病例可见气胸、胸水、肺部结节阴影等。动脉血氧分压常低于10.7kPa(80mmHg)，C02 分压正常或低下，动脉血pH 常增高。
9 疾病病因
卡氏肺囊虫为真核微生物，主要有两种形态，即包囊与滋养体，包囊前期为两者之间的中间形，其形态学特征欠清。包囊呈圆形或椭圆形,直径4～6μm，囊壁厚100～160nm，银染色时呈棕黑色、甲苯胺蓝染成紫蓝色。成熟后，囊内胞质被吸收，内含8 个囊内小体，直径1～1.5μm，多形性，膜薄，单核。包囊破裂后，囊内小体释出，发育为滋养体，滋养体不着色，以二分裂法繁殖。在严重感染者肺内常有大量滋养体。而包囊较少。包囊是重要的确诊依据。
由于其滋养体具有类似原虫的伪足结构，在真菌培养基中不能生长，而且对抗原虫药物敏感，因而一般认为属原虫、孢子虫纲。然其超微结构与真菌类似，其16s 核糖体RNA 以及线粒体DNA 的分子学分析显示其种系发生学上与酵母子囊菌紧密相关，线粒体DNA 核苷酸序列与真菌者的同种性(60%)超过与原虫的同源性(仅20%)，故目前认为应归属于真菌。虽传统的抗真菌药物如两性霉素与吡咯类对其无效，但目前国外已有抗真菌新药证实在体外感染模型中能抑制其包囊壁β-葡聚糖的合成，同时对其滋养体亦有活性。因此，关于卡氏肺囊虫在生物分类学上的地位仍有争议，但多数权威文献、教科书已将之归为真菌。
10 病理生理
健康人感染后多呈隐性感染，在以下情况下可引起显性感染。①早产儿或营养不良的婴幼儿，多在出生后10～24 周内发病；②先天性免疫缺陷，包括体液免疫、细胞免疫或两者兼有；③获得性免疫缺陷，多见于艾滋病、白血病、淋巴瘤和其他恶性肿瘤、结缔组织疾病或器官移植而大量长期应用肾上腺皮质激素、细胞毒药物或放射治疗，均可造成机体的免疫功能抑制，为诱发PCP 的重要原因。肺囊虫为致病力低、生长繁殖缓慢的寄生虫，在人体肺泡I 型上皮细胞表面黏附寄生，以肺泡内渗液为营养，呈潜在性感染。当宿主免疫功能降低时，处于潜伏状态的原虫开始大量繁殖，对上皮细胞造成直接损害，阻碍气体交换。肺体积增大、呈肝样变。典型组织学病变为肺泡间隙细胞浸润，在婴幼儿以浆细胞浸润为主，儿童或成人则以淋巴细胞浸润为主，亦可见巨噬细胞和嗜酸性粒细胞，如无继发细菌感染，则很少有中性粒细胞浸润。肺泡间隙上皮细胞增生、增厚、部分脱落，可有透明膜形成、间隙纤维化和水肿等。肺泡腔扩大，其内充满泡沫样蜂窝状嘈伊红物质，内含虫体及其崩解物和脱落的上皮细胞等。病理生理变化有低氧血症、肺泡-动脉分压差(PaO2)增加、呼吸性碱中毒；弥散力减损，提示肺泡毛细血管阻滞(alveolar-capillary block)；肺顺应性改变，肺活量降低。以上变化可能与肺表面活性物质系统的异常有关。支气管-肺泡灌洗液(broncho-alveolar lavagefluid，BALF)分析显示表面活性物质磷脂组分降低而蛋白质增高。体外试验可见原虫抑制表面活性物质磷脂组分的分泌。
11 诊断检查
诊断：除上述临床表现外，还需进行下列检查：
1.血象 白细胞计数正常或升高，多为(15～20)×109/L，分类正常或核左移，嗜酸性粒细胞可轻度增加。
2.病原检查 痰液检查最方便、安全，可经离心沉淀、涂片后染色镜检。支气管肺泡灌洗液或肺活检标本，查见卡氏肺囊虫滋养体和包囊可以确诊。近年各种染色法(如甲苯胺蓝染色法)及PCR 技术等的应用，大大提高了检出率。
实验室检查：
1.血象 白细胞计数正常或升高，多为(15～20)×109/L，分类正常或核左移，嗜酸性粒细胞可轻度增加。
2.病原检查 痰液检查最方便、安全，可经离心沉淀、涂片后染色镜检。支气管肺泡灌洗液或肺活检标本，查见卡氏肺囊虫滋养体和包囊可以确诊。近年各种染色法(如甲苯胺蓝染色法)及PCR 技术等的应用，大大提高了检出率。
12 鉴别诊断
本病须与病毒性肺炎、衣原体肺炎、肺结核等鉴别。
13 治疗方案
1.一般治疗 对有低氧血症和呼吸功能不全者，氧气治疗和辅助通气治疗是重要措施。以持续低流量吸氧为好。在病原治疗开始后的72h 内，应用肾上腺皮质激素，可改善肺功能，降低病死率。
2.病原治疗 如在呼吸衰竭前进行抗孢子虫治疗，可大大降低病死率。
(1) 磺胺甲噁唑/甲氧苄啶(复方磺胺甲噁唑)：是首选的抗肺囊虫药。甲氧苄啶(TMP)按每天20mg/kg，磺胺甲噁唑(SMZ)按每天100mg/kg，分2～4 次服。首剂加倍。一般疗程2 周，并发艾滋病者疗程3 周。如治疗1 周无效，可考虑换药(喷他脒)。
(2)喷他脒：主要用于磺胺甲噁唑/甲氧苄啶(SMZ/TMP)治疗无效或对磺胺药过敏者。每天4mg/kg，肌注，2 周为一疗程。可有心、肾、肝损害，骨髓抑制，低血糖等毒副反应。
(3)其他：可选用阿扎伐醌(atovaquone)、氨苯砜(dapsone，DDS)、α-二氟甲基鸟氨酸(DFMO)、乙胺嘧啶加磺胺多辛、伯氨喹加克林霉素等药。
14 并发症
并发症有巨细胞病毒感染，结核病，真菌感染或弓形虫病等。
15 预后及预防
预后：未及时救治者病死率达50%，如无特效治疗，无论成人或儿童，病死率高达90%～100%。
预防：患者应予呼吸道隔离。改善病人的营养状态，减少非必要的免疫抑制化疗、放疗。对易感人群、高危人群，可采取药物预防。如复方磺胺甲唑，TMP 按每天5mg/kg，SMZ 按每天25mg/kg，分两次口服，每周3 次，疗程5～18 个月。也可用喷他脒气雾剂、胺苯砜等预防。目前尚无疫苗可用。
16 流行病学
卡氏肺囊虫广泛存在于自然界，其生活史尚不完全清楚。带虫者及病人为传染源。健康人感染后一般不发病，但当免疫功能低下时易发病。