1 概述
骨膜软骨瘤亦叫骨皮质旁软骨瘤。它是源于骨膜或骨膜下结缔组织的一种良性软骨瘤。1952年Lichtenstein和Hall首先报道这一肿瘤。典型的骨膜软骨瘤是位于骨皮质外的一个圆形或卵圆形不同大小肿块。大多数最大直径不超过4cm,表面有纤维组织构成的包膜覆盖。切面可见肿瘤呈分叶状,为浅蓝色或灰白色透明软骨;其中有黄白色的钙化点或者条纹。肿瘤一般不侵犯软组织及髓腔。
骨膜软骨瘤的发病男性多于女性,其比例为2∶1。各年龄组均有报道,但多数发病在30岁以下的青年或成年人。临床表现为在发病之初,较长时间存在的肢体局部肿胀,伴有轻度至中度的间歇性疼痛。或在肢体上发现生长缓慢的不规则硬块。骨膜软骨瘤好发于长管状骨,特别是肱骨及股骨约占病例总数的70%。手、足部骨骼发病为25%。骨膜软骨瘤主要侵及干骺端。典型的部位是肱、胫骨的近端及股骨的远近端,常位于肌腱、韧带的附着点处。
骨膜软骨瘤应做手术治疗,手术应包括肿瘤、包膜及其靠近的骨皮质与部分正常骨质。如切除彻底,预后良好。
2 疾病名称
骨膜软骨瘤
3 英文名称
periosteal chondroma
4 别名
骨皮质旁软骨瘤;偏心性软骨瘤
5 分类
肿瘤科 > 骨肿瘤 > 良性骨肿瘤 > 成软骨性肿瘤 > 软骨瘤
6 ICD号
M9220/0,D16
7 流行病学
骨膜软骨瘤的发病男性多于女性,其比例为2∶1。各年龄组均有报道,但多数发病在30岁以下的青年或成年人。
8 骨膜软骨瘤的病因
骨膜软骨瘤是源于骨膜或骨膜下结缔组织的一种良性软骨瘤。
9 发病机制
9.1 大体检查
典型的骨膜软骨瘤是位于骨皮质外的一个圆形或卵圆形不同大小肿块。大多数最大直径不超过4cm,表面有纤维组织构成的包膜覆盖。切面可见肿瘤呈分叶状,为浅蓝色或灰白色透明软骨;其中有黄白色的钙化点或者条纹。肿瘤一般不侵犯软组织及髓腔。
9.2 显微镜检查
骨膜软骨瘤是由透明软骨小叶组成。某些骨膜软骨瘤,镜下表现为典型的内生软骨瘤所见,即细胞小而分散,核致密,也有一些细胞大而成丛,细胞核不典型或为双核细胞。肿瘤的边缘常有大量的薄壁血管和反应性新生骨形成的病灶。在肿瘤生长的边缘新生骨可以形成一薄壳。病变的基底则为硬化性新生骨,并与骨皮质相连。单凭组织学检查难以区别软骨瘤来源于骨膜软组织。
10 骨膜软骨瘤的临床表现
10.1 临床症状和体征
骨膜软骨瘤的发病男性多于女性,其比例为2∶1。各年龄组均有报道,但多数发病在30岁以下的青年或成年人。临床表现为在发病之初,较长时间存在的肢体局部肿胀,伴有轻度至中度的间歇性疼痛。或在肢体上发现生长缓慢的不规则硬块。
10.2 好发部位
骨膜软骨瘤好发于长管状骨,特别是肱骨及股骨约占病例总数的70%。手、足部骨骼发病为25%。骨膜软骨瘤主要侵及干骺端。典型的部位是肱、胫骨的近端及股骨的远近端,常位于肌腱、韧带的附着点处。
11 检查
靠近皮质表面有明显的软组织肿块阴影,可将其附近的骨皮质压成一表浅缺损,骨表面显示粗糙不平,可出现骨膜反应,骨髓腔内有硬化现象。病变内约有50%病例有明显的钙化。这些钙化点常是诊断的重要线索。骨皮质表面的大段粗糙不平,常可被误诊为恶性肿瘤。
12 骨膜软骨瘤的诊断
依据病史,临床症状、体征、好发部位及典型的X线表现,即可诊断骨膜软骨瘤。
13 鉴别诊断
骨膜软骨瘤应与骨膜软骨肉瘤和骨皮质旁软骨肉瘤相鉴别,但较困难。虽然骨膜软骨肉瘤病人年龄常较骨膜软骨瘤病人大,且肿瘤体积较大,但在具体病例中难以区别。应参照X线表现等再具体考虑其诊断。
14 骨膜软骨瘤的治疗
骨膜软骨瘤应做手术治疗,手术应包括肿瘤、包膜及其靠近的骨皮质与部分正常骨质。如切除彻底,预后良好。
15 预后
骨膜软骨瘤预后良好。