1 拼音
gāo zhī dàn bái xuè zhèng Ⅲxíng
2 英文参考
hyperlipoproteinemia type Ⅲ
3 概述
高脂蛋白血症Ⅲ型(hyperlipoproteinemia type Ⅲ)又名宽β疾病,β-脂蛋白不良血症,是β-脂蛋白在血清中高于正常所致的病症。它是一个独立疾病,伴VLDLS分解代谢障碍,导致LDL前体和中间体累积。脂蛋白的电泳提示LDL迁移率,而超速离心提示VLDLS。电泳分析显示宽β-脂蛋白带。血清胆固醇(达1000mg/ml)和甘油三酯(达2000mg/ml)有相当大的波动性。经等电聚焦电泳高脂蛋白血症Ⅲ型病人显示apo-E2/E2蛋白表型。apo-E2纯合子是高脂蛋白血症特定的病征。
手掌线状黄瘤和戒指形黄瘤是高脂蛋白血症Ⅲ型的特征表现,结节性黄瘤、黄斑瘤和腱黄瘤发生率占本病的20%~30%。冠脉和(或)外周血管病变常发生。很多病人也有隐性糖尿病表现。血清混浊,胆固醇和甘油三酯水平增高,脂蛋白电泳分析示宽β带,等电聚焦电泳示apo-E2/E2表型。
高脂蛋白血症Ⅲ型的治疗原则与高脂蛋白Ⅱa型相似,控制饮食至达到理想的体重。热量的糖类应降低,总热量的30%~40%以碳水化合物形式摄入,35%~40%以富含多不饱和脂肪酸的脂肪形式摄入。胆固醇摄入应不超过300μg/d。药物治疗是必须的,降胆固醇类药物如氯贝丁酯(安妥明)类结合烟酸类予以应用,另外新近应用辛伐他汀(Simvastatin),洛伐他汀(Lovastatin)也有良效。
高脂蛋白血症Ⅲ型的预后因冠脉或外周血管动脉硬化进展而异。对食物的严格控制和药物治疗是必须的。预防高脂蛋白血症Ⅲ型,纠正不良饮食习惯,适当控制饮食量,并适当减轻体重,控制肥胖。
4 疾病名称
高脂蛋白血症Ⅲ型
5 英文名称
hyperlipoproteinemia type Ⅲ
6 别名
β-脂蛋白不良血症;宽β疾病
7 分类
皮肤科 > 营养及代谢障碍性皮肤病 > 原发性家族性高脂蛋白血症
8 ICD号
E78.2
9 流行病学
高脂蛋白血症Ⅲ型发病率较低,成年期发病,通常有糖尿病家族史。
10 病因
高脂蛋白血症Ⅲ型是β-脂蛋白在血清中高于正常所致的病症。
11 发病机制
VLDLS分解代谢障碍,导致LDL前体和中间体累积。脂蛋白的电泳提示LDL迁移率,而超速离心提示VLDLS。电泳分析显示宽β-脂蛋白带。血清胆固醇(达1000mg/ml)和甘油三酯(达2000mg/ml)有相当大的波动性。经等电聚焦电泳高脂蛋白血症Ⅲ型病人显示apo-E2/E2蛋白表型。
12 高脂蛋白血症Ⅲ型的临床表现
手掌线状黄瘤和戒指形黄瘤是高脂蛋白血症Ⅲ型的特征表现,结节性黄瘤、黄斑瘤和腱黄瘤发生率占本病的20%~30%。冠脉和(或)外周血管病变常发生。很多病人也有隐性糖尿病表现。血清混浊,胆固醇和甘油三酯水平增高,脂蛋白电泳分析示宽β带,等电聚焦电泳示apo-E2/E2表型。
13 实验室检查
血清混浊,胆固醇和甘油三酯水平增高,脂蛋白电泳分析示宽β带,等电聚焦电泳示apo-E2/E2表型。
14 诊断
根据高脂蛋白血症Ⅲ型的临床表现,皮损特点,血清检查的特征性即可诊断。
15 高脂蛋白血症Ⅲ型的治疗
高脂蛋白血症Ⅲ型的治疗原则与高脂蛋白Ⅱa型相似,控制饮食至达到理想的体重。
饮食:热量的糖类应降低,总热量的30%~40%以碳水化合物形式摄入,35%~40%以富含多不饱和脂肪酸的脂肪形式摄入。胆固醇摄入应不超过300μg/d。
药物:药物是必须的。降胆固醇类药物如氯贝丁酯(安妥明)类结合烟酸类予以应用,另外新近应用辛伐他汀(Simvastatin),洛伐他汀(Lovastatin)也有良效。
16 预后
高脂蛋白血症Ⅲ型的预后因冠脉或外周血管动脉硬化进展而异。对食物的严格控制和药物治疗是必须的。
17 高脂蛋白血症Ⅲ型的预防
预防高脂蛋白血症Ⅲ型,纠正不良饮食习惯,适当控制饮食量,并适当减轻体重,控制肥胖。
18 相关药品
甘油、氯贝丁酯、烟酸、辛伐他汀、洛伐他汀
19 相关检查
血清胆固醇、烟酸