1 拼音
Williamssuǐ nèi bàng chā rù hé zhí gǔ shù
2 英文参考
insertion of williams intramedullary rod and bone grafting
3 手术名称
Williams髓内棒插入和植骨术
4 分类
小儿外科/先天性下肢畸形的手术/先天性胫骨假关节的手术
5 ICD编码
78.07
6 概述
Williams髓内棒插入和植骨术用于先天性胫骨假关节的手术治疗。 先天性胫骨假关节是出生时已经存在或出生时开始出现的一种特殊的骨不连接，其发生原因尚不清楚，但罹患神经纤维瘤病，或与其有相关的一些特征者，发生先天性胫骨假关节的机会明显增加，提示神经纤维瘤病即使不是先天性胫骨假关节的病因，也与先天性胫骨假关节有着密切联系。先天性胫骨假关节最常累及胫骨的远端1/2（图12.26.7.1-0-1～12.26.7.1-0-3）。
先天性胫骨假关节较为罕见，其发病率约为1/25万，其中50%～90%伴有神经纤维瘤病的特征，包括皮肤和骨性损害。
Boyd曾将先天性胫骨假关节分为6型：
Ⅰ型假关节在出生时即出现胫骨向前弯曲和胫骨缺损，也可以有其他先天性畸形，这些畸形可影响假关节的治疗。
Ⅱ型假关节2岁前常常发生自发骨折或轻微外伤后骨折，这就是所谓的高危胫骨，胫骨变细变圆和硬化，胫骨向前弯曲伴髓腔沙漏样狭窄。这种类型最常见，通常并发有神经纤维瘤病，而且预后最差。生长期间通常反复发生骨折，但随着年龄增加，骨折发生频率减少，一般来说，骨骼成熟后不再发生骨折（图12.26.7.1-0-4A）。
Ⅲ型假关节通常于胫骨中下1/3交界处发生先天性骨囊肿，胫骨向前弯曲可先于骨折或于骨折后发生。治疗后骨折的复发比Ⅱ型者少见，有仅通过一次手术其结果满意并可一直维持到成年（图12.26.7.1-0-4B）。
Ⅳ型假关节发生在典型部位的硬化节段，胫骨没有变细，髓腔部分或完全消失。在胫骨皮质骨发生“不全”骨折或“应力”骨折后，并逐渐扩展到硬化骨。如果发生完全骨折，骨折线增宽，则变成为假关节。一般来说，这一类型预后良好，尤其在“不全”骨折发展到完全骨折之前得到治疗（图12.26.7.1-0-4C）。
Ⅴ型胫骨假关节伴有腓骨发育不良，可发生腓骨假关节或胫骨假关节，或两者同时发生假关节。如果病变限于腓骨，则预后良好。如果假关节累及胫骨，预后与Ⅱ型胫骨假关节相似。
Ⅵ型假关节是骨内神经纤维瘤或许旺细胞瘤所致的一种罕见类型，其预后取决于骨内病变的侵袭程度和治疗手法。
先天性胫骨假关节的治疗取决于病儿的年龄和假关节的类型，对真正的先天性胫骨假关节，单纯采用石膏固定不可能治愈。对于髓腔内有囊肿的胫骨假关节（Ⅲ型），建议采用预防性囊肿刮除和自体髂骨植骨，术后采用石膏固定，直到植骨愈合为止。然后用短腿支具保护直到骨骼成熟。
伴有胫骨向前弯曲及髓腔狭窄、硬化的胫骨假关节（Ⅱ型或高危胫骨），通常在出生后的前2年内发生骨折。发生骨折前，采用支具固定，很有益处，试图进行手术矫正是禁忌的。一旦发生骨折，则采取手术治疗。
已经明确诊断的先天性胫骨假关节，过去多采用骨移植或截肢手术治疗，本病的骨愈合比其他疾病更为困难，Boyd和Sage在1958年复习了英文文献，发现用23种不同的手术方法所治疗的91例病儿中，获得初期骨愈合者约占56%；Morrissy、Risebororgh和Hall报道172次骨移植所治疗的40例中，骨愈合者不足50%；而Marray、Lovell报道36例胫骨假关节，共进行85次骨移植术，成功率只占31%；Crossett等在长期随诊研究中发现，25例经96次手术治疗，获得良、可结果者占52%。
McElvenny首次注意到假关节部位的周围有袖状组织，并推论这种组织的存在无论是对先天性或骨折后的假关节，都会减少骨的生成和愈合，无论选择哪一种手术治疗先天性假关节，都应包括完全切除这种组织。
近年来治疗先天性胫骨假关节，具有代表性的手术方法为髓内棒固定技术、吻合血管的游离腓骨移植技术、Ilizarov技术及电刺激器技术（图12.26.7.1-0-5），资料报道，前三者骨愈合率＞90%。最常用的方法是由Anderson、Schoenecker、Sheridan和Rich所描述的髓内棒固定技术（图12.26.7.1-0-6），他们报道10例已确诊的先天性胫骨假关节中有9例愈合，1例需要附加骨移植也发生了骨愈合。Baker、Cain和Tullos报道了一组18例先天性胫骨假关节的临床研究结果，获得最好结果（8例中有7例愈合）的是髓内棒固定、骨移植。
吻合血管的游离腓骨或髂嵴骨块移植（图12.26.7.1-0-7），需要有显微血管技术和经验，但术后仍有发生不愈合的情况。
有文献报道用Ilizarov技术治疗胫骨假关节，获得了满意的初期结果，但存在的问题包括推移胫骨近端较困难、短尾样力线异常（docking malalignment）和再生骨的质量差，最终导致再骨折。
对多数已确定诊断的假关节，初期治疗应选择髓内棒和骨移植，对于假关节间隙超过3cm以及多次手术失败者，则有吻合血管的游离腓骨移植的手术指征，而Boyd双侧表面骨移植术只适应于Ⅳ型假关节。
Williams器械由一根髓内棒和一根插入棒组成，髓内棒表面光滑，呈圆柱状，直径大小不一，其近端被加工成钻石样的锥形，平钝的远端内有约15mm长的内螺纹，以使外径相同的插入棒与其暂时连接。插入棒的近端被机械加工成外螺纹，可拧入髓内棒远端的内螺纹，插入棒远端也加工成钻石样的锥形（图12.26.7.1-1）。为了确定所需棒的长度，拍摄一张侧位X线片，以估计受累骨和软组织切除、成角畸形矫正后小腿的长度。
7 适应症
Williams髓内棒插入和植骨术适用于先天性胫骨假关节。
8 术前准备
常规术前检查。配备血液200ml。
9 麻醉和体位
硬脊膜外腔阻滞麻醉或全身麻醉。病儿仰卧于可透X线的手术台上，大腿近端上止血带。
10 手术步骤
10.1 1.髂骨取骨
沿髂嵴切口显露同侧髂嵴，从髂骨外板切取骨组织，尽可能多的切取松质骨（图12.26.7.1-2～12.26.7.1-4）。
10.2 2.切除胫骨假关节
从胫骨的前侧做皮肤切口，其切口以假关节为中心，位于胫骨嵴的外侧，在此水平切开前筋膜间室的深筋膜，于骨膜下显露假关节近端及远端的正常胫骨干，切除假关节部位的骨组织及纤维组织，直至胫骨两端露出正常的髓腔。通常，切除假关节可导致胫骨短缩1～3cm。用钻头或小刮匙，把胫骨两端的髓腔扩大。
10.3 3.插入Williams髓内棒
从截骨处的胫骨远端将连接在一起的两个棒向远端打入，经过踝关节、距下关节和足跟垫穿出皮肤。当棒打入踝关节时，注意矫正踝关节的外翻、足背伸畸形非常重要，因为这两种畸形是胫骨前外侧弯曲时负重的必然结果。借助X线透视可将髓内棒顺利打入。当接近胫骨两端时，把棒逆行打入胫骨近端干骺端，接近骺板但避免损伤骺板。将插入棒旋松一圈，摄侧位X线片证实已经旋松，再充分旋松插入棒并将其取出，髓入棒的远端留在跟骨中。
10.4 4.植骨融合
将从髂嵴切取的自体皮质松质骨碎片置入截骨周围，用可吸收缝线缝合固定。缝合皮下组织及皮肤，术后单髋人字形石膏固定。
11 术中注意要点
1.切除假关节部位的骨组织、纤维组织及病变的骨膜组织。
2.注意保护胫后血管神经。
12 术后处理
Williams髓内棒插入和植骨术术后做如下处理：
1.抗生素治疗5～7d。
2.根据临床和X线片检查确定骨愈合程度，确定固定时间及石膏类型。当骨愈合良好，则去除髋人字形石膏，采用膝上小腿管型石膏固定。
3.术后3～9个月期间，通常有可能开始逐渐负重。
4.应用膝-踝-足矫形支具或髌腱负重支具保护至骨愈合成熟为止。
13 并发症
13.1 1.踝关节和后足僵硬
踝关节僵硬将随着胫骨远端的纵向生长，内固定棒的远端移位至踝关节的近端，关节僵硬可消失。极少损害踝关节及足的功能。
13.2 2.再骨折
可将髓内棒取出，再置入髓内棒附加植骨。即使假关节已经愈合，也提倡到骨骼成熟后再取出内固定棒。
13.3 3.踝外翻畸形
必须将胫骨远端固定，因此在置入髓内棒时要矫正踝关节外翻畸形。为了使进行性踝外翻减少至最小的程度，生长期间应长期使用支具固定。
13.4 4.胫骨短缩
应该预料到几乎所有这些儿童将发生胫骨短缩，可采取对侧骺板阻滞以短缩对侧胫骨或延长同侧近端胫骨。