Guillain-Barre综合征

目录

1 拼音

Guillain-Barre zōng hé zhēng

2 英文参考

Guillain-Barre Syndrome, GBS

3 概述

Guillain-Barre综合征(Guillain-Barre Syndrome, GBS)是由细胞免疫和体液免疫介导的炎性脱髓鞘周围神经病。其病因和发病机制尚未十分明确。

GBS的概念在几十年中有了很大的发展变化。GBS最早由Guilliain、Barre及Strohl在1961作出具体明确的临床和生物学的特征描述,主要表现为至少一个肢体的运动无力伴有反射消失。在1969年,Asbury第一次对该综合征的电镜形态作出描述,并把它限定为多发的脱髓鞘性神经炎。至1986年,Feasby又报告了一种涉及轴突的变型,并在后来中国北部大样本的GBS研究是得到了确定;因该型的电镜特点仅在单纯运动性轴突出现病理改变,故称为急性运动轴索神经病(AMAN)。进一步研究还发现另一种GBS变型可涉及运动、感觉两种神经元轴突,称急性运动感觉轴索神经病(AMSAN)。另一方面,早在1956年,CM Fisher就描述了一种以共济失调、反射消失和眼肌麻痹三联症为特点的临床综合征,伴有蛋白细胞分离而预后很好,这种综合症也很快被认为是GBS的一种(Fisher综合征)。随着对其机制、治疗方法认识的深入,现在临床上根据GBS的表现等不同的限定范围,尚有其他的和更进一步的分类方法。

GBS的主要病理改变在运动及感觉神经根、后根神经节、周围神经及颅神经。组织学特点为局限性的节段性脱髓鞘,伴有血管(主要是小动脉)周围及神经内膜的淋巴细胞、单核细胞及巨噬细胞的浸润;严重病例可见轴索变性、碎裂,脊膜可有炎症反应,脊髓见点状出血,前角细胞及颅神经也有退行性变,肌肉失神经性萎缩。

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