1 拼音
xiān tiān xìng jù jié cháng zhèng
2 注解
先天性巨结肠症确切地讲称为肠管无神经节细胞症，是胃肠道先天性畸形中最常见病之一。发病率高达１／５０００，男多于女。本病的发病机理是远端肠管神经节细胞缺如，或功能异常，使肠管处于痉挛狭窄状态，肠管通而不畅，近端肠管代偿性增大，壁增厚。本病有时可合并其他畸形。
3 临床表现
1.出生后不排胎粪或粪排出延迟；
2.腹胀，呕吐；
3.贫血，消瘦；
4.腹部高度膨大，腹部可见粗大肠型；
5.直肠指检：大量气体及稀便随手指拨出而排出。
4 诊断依据
1.出生后不排胎粪或胎粪排出延迟；
2.腹部高度膨大，腹部可见粗大肠型；
3.直肠指检：大量气体及稀便随手指拨出而排出；
4.钡剂灌肠示：狭窄肠管及扩张肠管，交界处呈“鸟嘴形”；
5.直肠活体组织检查经病理证实无神经节细胞存在。
5 治疗原则
1.保守治疗：适用于超短形先天性巨结肠病儿，新生儿。先用保守治疗，待６个月后，再行根治手术；
2.结肠造瘘：新生儿经保守治疗失败或患者病情严重或不具备根治术，均适用结肠造瘘术；
3.根治手术：适用于所有巨结肠病儿。
6 用药原则
一般术后选框限“Ａ”中三联（如氨芐和头孢拉啶＋灭滴灵）用３-５天，如出现感染严重者用框限“Ｂ”或“Ｃ”中的抗生素。
7 辅助检查
绝大多数病人经检查框限“Ａ”检查均能确诊。对症状体征不典型或准备手术病人可加查“Ｂ”项。
8 疗效评价
1.治愈：症状消失，排便正常或偶有污便。
2.好转：症状消失，排便基本正常，常有便失禁。
3.未愈：症状仍在，或排便完全失禁。