1 拼音
kǒu qiāng hé miàn bù gǔ yuán xìng ròu liú
2 英文参考
oral and maxillofacial osteogenic sarcoma
3 概述
口腔颌面部骨源性肉瘤系起源于骨间质来源的恶性肿瘤。可发生于任何颌面骨，但以上下颌骨为最常见。
4 疾病名称
口腔颌面部骨源性肉瘤
5 英文名称
oral and maxillofacial osteogenic sarcoma
6 分类
口腔科 > 口腔颌面外科学 > 口腔颌面部肿瘤 > 口腔颌面部恶性肿瘤
7 ICD号
C41.0
8 流行病学
口腔颌面部骨源性肉瘤中以骨肉瘤及软骨肉瘤为最常见。据国内5校口腔病理标本的统计资料，口腔颌面部骨源性肉瘤有161例，占全部口腔颌面部恶性肿瘤的2.1%（161/7643）。
9 口腔颌面部骨源性肉瘤的病因
口腔颌面部骨源性肉瘤真正的发病因素还不够清楚。据认为与创伤，包括外伤及放射性损伤有关，特别是后者还专有放射后骨肉瘤的特定名称。
10 口腔颌面部骨源性肉瘤的临床表现
10.1 口腔颌面部骨源性肉瘤的分类
根据不同的病理表现，口腔颌面部骨源性肉瘤大致有以下几类：
（1）骨纤维肉瘤（fibrosarcoma of bone）。
（2）骨肉瘤（osteosarcoma）：亦称成骨肉瘤（osteogenic sarcoma）。骨肉瘤还可分成以下3个亚型：骨母细胞型（osteoblastic）、软骨母细胞型（chondroblastic）和成纤维细胞型（fibroblastic）。
（3）周围性（peripheral）或近密质骨（juxtacortical）骨肉瘤：按UICC临床肿瘤分类分期的规定将其列为软组织肿瘤，实际上包括了骨膜起源的骨肉瘤。
（4）放射后骨肉瘤（post-irradiation bone sarcoma）。
（5）软骨肉瘤（chondrosarcoma）。
（6）间叶软骨肉瘤（mesenchymal chondrosarcoma）。
（7）尤文肉瘤（Ewing sarcoma）。
（8）骨恶性纤维组织细胞瘤（malignant fibrotls histocytoma of bone）。
10.2 口腔颌面部骨源性肉瘤的共同临床表现
（1）发病年龄轻，多见于青年及儿童；
（2）病程较快，呈进行性的颌面骨膨胀性生长，皮肤表面常有血管扩张及充血；
（3）颌面骨在影像学检查中均有不同程度、不同性质的骨质破坏，且呈中央（心）性，由内向外发展；
（4）后期肿块破溃，可伴发溢液或出血；
（5）颌骨破坏可导致牙松动甚至自行脱落，巨型肿块可导致病员咀嚼、呼吸障碍。
10.3 不同病理类型的不同临床表现
除这些共有症状外，根据不同的病理类型而有其不同的临床表现。
10.3.1 （1）骨肉瘤
为颌面口腔颌面部骨源性肉瘤中最常见者。在国内5校口腔病理标本统计分析中，在161例口腔颌面部骨源性肉瘤中有99例，占61.5%。
骨肉瘤是恶性程度较高的肿瘤。从幼儿到老年都可发生，但以30～40岁最常见。男性较女性为多。约有5%～7%发生于颌骨，下颌骨较上颌骨为多见。损伤及放射线可能为诱发因素。
骨肉瘤是由肿瘤性造骨细胞、肿瘤性骨样组织及肿瘤骨所组成。分化较成熟、骨化明显、肿瘤骨较多的骨肉瘤称为成骨性骨肉瘤（osteogenic sarcoma），其恶性程度较低，生长较慢；如造骨细胞分化较原始或呈胚胎型，只有轻度骨化，肿瘤骨稀少的骨肉瘤称为溶骨性骨肉瘤（osteolytic sarcoma），其恶性程度较高，生长较速。溶骨性骨肉瘤多发生于骨的松质骨；成骨性骨肉瘤多发生于密质骨。
骨肉瘤的早期症状是患部发生间歇性麻木和疼痛，但很快即转变为持续性剧烈疼痛，并伴有反射性疼痛；以后肿瘤迅速生长，牙槽突及颌骨发生膨胀或破坏，牙松动、移位。肿瘤穿破骨密质及骨膜后，面部可出现畸形，表面皮肤静脉怒张，呈暗红色。当肿瘤较大，血运丰富时，局部温度可增高。骨质破坏过多时，可发生病理性骨折。
骨肉瘤一般沿血循环转移，最常见是肺、脑与骨，但与长骨骨肉瘤比较，颌骨骨肉瘤的远处转移率也不太高。偶尔可沿淋巴扩散而转移至区域淋巴结。
骨肉瘤中由放射治疗引起的放射后骨肉瘤其放疗后的潜伏期平均为14年。在国外，由于放射治疗比较发达，早期对良性病变采用放射治疗者很多，据信，在接受70Gy以上剂量的病员中有约0.2%的机会发生放射后骨肉瘤。
10.3.2 （2）软骨肉瘤
软骨肉瘤也是口腔颌面部骨源性肉瘤中最常见者。国内5校的口腔病理标本统计分析，在161例口腔颌面部骨源性肉瘤中有55例，占34.2%。但Neville却认为，软骨肉瘤甚少，在全身骨肿瘤中仅占10%左右，而在头颈部其发生率不到1%。他认为一些单位报道的颌骨软骨肉瘤病例数较多，可能是由于病理诊断标准不一，将软骨性骨肉瘤（chondrogenic osteosarcoma）纳入软骨肉瘤中所致。
软骨肉瘤可发生于任何年龄，平均年龄30岁左右。上下颌骨发生比例大致相等。男稍多于女。临床常为无痛性，逐渐长大的肿块，除此外临床表现与骨肉瘤大致相同。
软骨肉瘤很少有转移倾向，无论是淋巴道或是血循转移。
间叶性软骨肉瘤较为罕见，发病年龄稍轻，峰值在10～30岁， 1/3～1/4发生于颅面部。其特点是病程发展快，肿块伴有疼痛。
与软骨肉瘤比较，间叶性软骨肉瘤恶性程度很高，淋巴道及血循转移快，预后很差。
10.3.3 （3）骨纤维肉瘤与恶性纤维组织细胞瘤
与软组织纤维肉瘤相比，骨源性纤维肉瘤较少。骨纤维肉瘤可起源于松骨质，也可来自骨膜，后者有时被划入软组织肉瘤范畴。据信以前被诊断为骨纤维肉瘤的病例，现在多被更正为恶性纤维组织细胞瘤或其他类型的肿瘤。因而，近年来被诊断为骨纤维肉瘤的病例数日趋减少。
骨纤维肉瘤好发于长骨，仅约15%发生于颅面部，其中下颌骨好发。男女差别不大，平均发病年龄40岁左右。临床除肿块外，伴有疼痛、麻木、牙松动等症状。
骨纤维肉瘤很少出现转移。
80年代以来，国内一组资料报道被诊断为骨恶性纤维组织细胞瘤者有14例，男女相等，中位年龄37.5岁，与前述纤维肉瘤相似。发生于上颌骨者9例，下颌骨5例，这一点与纤维肉瘤又有一定差异。其临床症状除肿块外常伴神经症状，诸如疼痛、麻木、甚至出现面瘫为其特点。
恶性纤维组织细胞瘤常发生区域性淋巴结转移。
10.3.4 （4）尤文肉瘤
尤文肉瘤是好发于胫骨及盆骨的原发性骨恶性肿瘤，约占全身骨恶性肿瘤的10%；发生于颌面骨者不到3%，其中又以下颌骨发生为多。国内5校口腔病理标本统计分析中共7例，占161例口腔颌面部骨源性肉瘤的4.4%。
虽然对尤文肉瘤的组织来源尚有所争论，但目前多倾向于来自神经外胚叶细胞的衍化。
尤文肉瘤主要发生在青少年。5～20岁最好发。有一定种族特异性，白人为主，很少发生于黑人及亚洲人。男稍多于女。
伴有疼痛的进行性肿胀是最常见的临床表现。有时还可出现发热，白细胞增多，血沉加快等症状，致被误诊为骨髓炎。
尤文肉瘤常转移至肺、淋巴结和其他骨骼。
10.4 骨肉瘤的UICC临床分类分期如下
适用于所有原发性恶性骨肿瘤，但除外多发性骨髓瘤、密质旁骨肉瘤（juxtacortical osteosarcoma）及密质旁软骨肉瘤（juxtacortical chondrosarcoma）。必须有组织学证实以便进行组织学分类。
所有TNM的评估均需藉助于体格检查和影像学检查。
10.4.1 （1）区域性淋巴结
区域性淋巴结部位均与肿瘤原发部位相应
10.4.2 （2）TNM临床分类
Tx：原发肿瘤不能评估
T0：原发灶隐匿
T1：肿瘤限于骨密质内
T2：肿瘤已侵犯骨密质外
N：同软组织肉瘤
M：同软组织肉瘤
10.4.3 （3）G组织病理分化度
Gx：分化度不能评估
G1：高分化
G2：中分化
G3：低分化
G4：未分化
10.4.4 （4）临床分期
ⅠA期： G1，2 T1 N0 M0
ⅠB期： G1，2 T2 N0 M0
ⅡA期： G3，4 T1 N0 M0
ⅡB期： G3，4 T2 N0 M0
Ⅲ期： 未定
ⅣA期： 任何G 任何T N1 M0
ⅣB期： 任何G 任何T 任何N M1
10.4.5 （5）口腔颌面部骨源性肉瘤小结
T1：骨密质内
T2：骨密质外
N1：区域性转移
G1：高分化
G2：中分化
G3：低分化
G4：未分化
11 辅助检查
口腔颌面部骨源性肉瘤的诊断主要靠X线、CT，应列为诊断的基本信息。
口腔颌面部骨源性肉瘤X线的基本特征为：①软组织阴影伴骨破坏，呈不规则透射阴影；②有时有骨质反应性增生及钙化斑、块出现；③牙在肿瘤中多呈漂浮状。除此外不同的骨肉瘤还可具有不同的特殊性表现。
X线片见成骨型骨肉瘤的骨质增殖明显，有不规则的骨刺形成日光放射状影像。溶骨性骨肉瘤骨质呈不规则破坏，新生骨质很少或全无，严重者可见病理性骨折；骨肉瘤可引起一定程度的骨膜反应。骨膜反应和皮质间有一透亮间隙。肿瘤向外发展骨膜反应性增生迅速时则形成袖口状骨膜反应，越靠近肿瘤处新生骨越多，形成三角形。肿瘤突破处骨膜可被破坏，其残端投影呈袖口状，新生骨在肿瘤的上下端堆积而形成三角形隆起，称为“Codman三角”或骨膜三角。肿瘤波及牙者，其牙呈漂浮状。
临床上应注意的是早期的骨肉瘤可表现为某些牙出现对称性的牙周间隙增宽，如病员伴有疼痛不适等症状时应予以高度警惕。
软骨肉瘤X线表现为骨质破坏，呈境界不清的透光区，其间杂有不规则斑块状钙化点。肿瘤浸润入软组织中，可见软组织中有“毛发蓬松”状阴影，有的呈分叶状透明阴影，无钙化点。
软骨肉瘤的早期也可呈现有关牙出现对称性牙周间隙增宽的征象。
骨纤维肉瘤及恶性纤维组织细胞瘤的X线表现则无特异性，主要为溶骨性病损，极少因反应性增生而出现致密度变化。
尤文肉瘤的X线典型表现为由于骨密质层的膨胀和破坏而产生的“洋葱皮样（onion-skin）”变化；但这种变化多见于长骨，而罕见于颌骨。
12 口腔颌面部骨源性肉瘤的诊断
除临床表现外，口腔颌面部骨源性肉瘤的诊断主要靠X线、CT，应列为诊断的基本信息。
为了排除远处转移，对具有血循转移可能的病员还应常规行胸部X线或CT检查；有条件的单位还可行ECT检查以确定有无远处转移。
13 鉴别诊断
成骨性骨肉瘤需与边缘性下颌骨骨髓炎鉴别，后者有炎症病史，特别是引起炎症的常见原因阻生牙的存在，骨髓腔密度增高，皮质外骨质团块状增生，不见放射状骨质增生。溶骨性骨肉瘤与中央性颌骨癌很难鉴别，常需靠病检确诊。
口腔颌面部骨源性肉瘤还应与牙源性肉瘤及其他颌骨中心性病变，如中央性颌骨癌，组织细胞增生症等相鉴别。这些病变的X线表现除具有中心性破坏特点外，更多还具有牙源性肿瘤特别是囊性病损的特征，可作为鉴别的参考。最后的鉴别则常常还要依靠病理活检才能确定。
14 口腔颌面部骨源性肉瘤的治疗
14.1 原发肿瘤的处理
口腔颌面部骨源性肉瘤的基本治疗是以手术为主的综合治疗。手术须行大块根治性切除，特别要强调器官切除的概念，以避免因管道或腔隙传播而导致局部复发。
14.2 转移病灶的处理
对口腔颌面部骨源性肉瘤的区域性淋巴结或远处转移处理原则与软组织肉瘤基本相同。
鉴于口腔颌面部骨源性肉瘤具有远处转移的特点，近年来加用术前后化疗者愈来愈多，而且收到了一定的效果。例如骨肉瘤加用化疗后，可使骨肉瘤的生存率从20%提高到60%；对已有广泛肺转移者也有明显缓解作用。
口腔颌面部骨源性肉瘤常选用的化学药物为甲氨蝶呤（MTX）、长春新碱（VCR）、多柔比星（ADM）以及环磷酰胺（CTX）。在用法上多主张大剂量冲击治疗。
14.3 综合治疗
放射治疗除尤文肉瘤有一定敏感度外对其他口腔颌面部骨源性肉瘤大多不敏感，但也可作为术前后的辅助治疗措施。对尤文肉瘤采用三联（手术、放疗、化疗）疗法可使生存率提高数倍以上。
15 预后
口腔颌面部骨源性肉瘤以前多采用手术，疗效很差；采用综合疗法后有明显提高，但预后仍比鳞癌、腺源性上皮癌为差。
据文献报道，骨肉瘤的平均5年生存率为30%～50%；软骨肉瘤的预后比骨肉瘤更差。骨纤维肉瘤的平均5年生存率在40%～50%；恶性纤维组织细胞瘤则比纤维肉瘤更差，目前尚无大组有关颌骨恶性纤维组织细胞5年生存率的报道。
尤文瘤在以前单手术治疗时，5年生存率不到5%；目前采用综合治疗后可达40%～80%。尤文肉瘤与骨肉瘤疗效的提高都在于采用了综合治疗。
16 相关药品
甲氨蝶呤、长春新碱、环磷酰胺