1 拼音
jǐ suǐ yà jí xìng lián hé biàn xìng
2 注解
3 概述
脊髓亚急性联合变性是由于某种生血因子和维生素B12缺乏引起的脊髓后、侧索的神经变性疾病,有时亦累及周围神经。临床上以锥体束损害及深感觉障碍为主要表现,常与恶性贫血一起伴发。
维生素B12是脱氧核糖核酸合成过程中的辅酶,其缺乏将影响造血机能及神经系统的代谢而发生贫血和神经系统变性。而维生素B12缺乏通常是与内分泌的先天性缺陷有关,也可能因各种原因造成维生素B12吸收不良。 本病病变主要在周围神经以及脊髓后索与侧索。多于中年发病,起病呈急性或慢性。临床症状有贫血、深感觉缺失、感觉性共济失调及痉挛性瘫痪,常伴有周围性感觉障碍。
4 临床表现
1.神经症状出现前有巨细胞性高色素性贫血、胃大部切除等病史及其症状、体征。
2.步态蹒跚、基底步增宽、深感觉缺失及感觉性共济失调;下肢肌张力增高、腱反射亢进、病理反射阳性;四肢远端感觉异常、感觉减退,呈手套、袜套样分布。
3.可有膀胱括约肌功能障碍。
4.可出现精神异常。
5 诊断
5.1 诊断依据
1.中青年发病。
2.有贫血和脊髓后索、侧索及周围神经损害的症状。
3.有关实验室检查有异常发现,如胃酸缺乏、巨细胞性高色素性贫血、血清维生素B12含量降低等。
4.已排除脊髓压迫症、周围神经病、多发性硬化等疾病。
5.2 病史及症状
缓慢起病,进行性发展,早期常有苍白、倦怠、贫血表现和消化不良等。病史初期手足未端感觉异常,渐累及两下肢,进而软弱无力行走不稳,动作苯拙,并有胸腹部束带感。
5.3 体检发现
脊髓后侧索损害为主者,两下肢呈上运动神经元瘫痪,肌张力增高、腱反射亢进,病理反射阳性;感觉障碍:病变平面以下关节位置觉和音叉震动觉减退或消失,感觉性共济失调。后期可出现膀胱直肠功能障碍。
5.4 辅助检查
1.周围血及骨髓检查巨细胞高色素性贫血;
2.血浆维生素B12水平通常低于100ug /ml。
3.胃液分析可发现有抗组织胺性的胃酸缺乏。
4.腰穿脑脊液检查多正常。
5.脊髓MRI检查可发现变性节段脊髓的异常信号。
5.5 鉴别诊断
在没有贫血的情况下有时需与脊髓压迫症、多发性硬化相鉴别。
6 治疗措施
一、纠正贫血,维生素B12 200-500ug肌注1次/d,连续二周,以后二个月内每周给200-500ug,叶酸
0.1 3次/d口服。
二、营养神经药物:胞二磷胆碱250-500mg肌注 1次/d。辅酶Q10 10mg肌注1次/d。
三、配合理疗、针炙可改善肢体无力及共济失调。
6.1 治疗原则
1.早期诊断、及时治疗;
2.一旦确诊或拟诊立即开始大剂量维生素B12治疗;
3.加强营养,加用其他维生素;
4.对瘫痪肢体应加强功能锻炼,进行理疗和康复医疗。
6.2 用药原则
1.早期病例治疗用药框限以基本药物和药典药物为主。
2.中、晚期严重病例治疗以加强支持对症综合治疗为原则。
6.3 疗效评价
1.治愈:临床症状体征消失。
2.好转:临床症状改善。
3.未愈:临床症状体征无改善。