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单纯型大疱性表皮松解症

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1 拼音

dān chún xíng dà pào xìng biǎo pí sōng jiě zhèng

2 疾病分类

皮肤性病

3 疾病概述

单纯型大疱性表皮松解症因角蛋白K5或K14的基因突变引起基底细胞内角蛋白的组成和结构异常,电镜示表皮基底细胞内张力微丝异常,产生临床的大疱性损害。

诊断要点:

1.多于2岁内发病。

2.手、足、肘、膝等易摩擦部位出现水疱大疱。

3.尼氏征阴性,粘膜及指甲损害少,成年时可见指甲脱落,一般不留瘢痕

4.组织病理 早期可见个别基底细胞下部水肿、液化,但临床病理以表皮下疱更常见,疱腔内及真皮内炎症细胞少。

治疗要点:

1.避免外伤及摩擦。

2.口服维生素E苯妥英钠

3.皮损局部抗感染,保护。

4 症状体征

主要是表皮对机械损伤反应加剧,故当多次摩擦后,即可于手、肘、膝、足及其它部位发生水疱及大疱,而粘膜及指甲却很少波及。一般这种单纯型损害较少,也不致发生皮肤严重萎缩,尼氏征阴性。

损害常发生在出生后头几年,但也可于任何年龄组发生。随病程的发展,可逐渐消退。本型又分①局限型EBS,有人亦将之归为Weber Cochoyne型,临床原发损害主要是水疱,局限于手足,热天或走路多时可使损害加剧,常于7岁后稍见好,可伴掌跖角化,电镜检查可见皮肤基底细胞溶解。②斑驳色素型EBS,即于生后可见淡或深色皮肤斑疹,随年龄长大尚可趋消退,电镜可见皮肤基底细胞有脂质空泡颗粒。③疱疹型EBS,出生时即可有全身严重水疱,血性,排列成环,愈后不留瘢,但可见一过性粟丘疹,如能度过婴儿期至7岁,则可逐渐见好,亦可见掌跖角化过度,电镜下于皮肤半桥粒稍上处可见基底细胞胞质溶解。④Ogna变型的EBS,为常染色体显性遗传,出生时即有肢端小的外伤后血性疱。红细胞上可有丙氨酸氨基移换酶。

5 病理生理

单纯型大疱可保持几天不破,所以其陈旧水疱分裂部可见于角层下。但在早期损害的基底层细胞内可见有空泡形成及变性,其原始裂隙部位或在基底细胞层或由于基底层细胞完全分离而位于表皮下。在真皮乳头层中,血管扩张,无细胞浸润弹性纤维正常,酸性磷酸酶酸性粘多糖均正常。

6 诊断检查

单纯型与其它型大疱性表皮松解症的主要区别是其预后相对较好,常不结瘢,早期损害的基底层细胞可有空泡形成及变性,其原始裂隙部位或在基底细胞层或因其分离而位于表皮下,较陈旧的损害则仅可位于角层下,这在其它型中较少见。此外,单纯型无粟丘疹,其它型均可出现粟丘疹。

与迟发型皮肤卟啉症的区别是,后者之水疱常位于手背,且可有多毛症

7 治疗方案

对症处理。严重病例可用皮质类固醇抗疟药则对之无效。有人建议用枸橼酸钠,每日3次,每次2g,可能有效。有的患者应用大剂量维生素E治疗可取得良效。

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开放分类:疾病皮肤性病科
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参与讨论
  • 丫丫
    2010/6/7 12:06:53 | #1
    我这里遇到一位病人,从生下来几天就开始有手心起疱的症状,目前病人已25岁,症状已发展到了四肢,我们已跑了全国很多地方,都说已没有治疗的必要,但病人现在精神状态非常好,当听说大多数得这种病的病人都在2周岁之内死亡的消息之后,非常渴望能有人能帮助他了解 这种病理,他属于哪 种大疱性表皮松解症,他有家人也非常想通过病人本身情况,让专家们更多的研究这种病,从而能够早点找到治疗这种疾病的方法。
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本页最后修订于 2009年1月20日 星期二 21:44:34 (GMT+08:00)
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