PFK

目录

1 概述

红细胞酶在调节红细胞代谢中起重要作用。TPI是细胞溶酶体中的一种异构酶,酶缺乏导致能量供应减少,红细胞寿命缩短引起溶血性贫血等。

2 别名

PFK

3 红细胞磷酸果糖激酶的医学检查

3.1 检查名称

红细胞磷酸果糖激酶

3.2 分类

血液生化检查 > 酶类测定

3.3 化验取材

血液

3.4 红细胞磷酸果糖激酶的测定原理

同分光光度计测定法原理。

3.5 试剂

柠檬酸(ACD)、乙二胺四乙酸(EDTA)或肝素抗凝血分离红细胞。ACD抗凝血标本4℃可存放20天,常温可保存2天;EDTA、肝素抗凝血标本4℃可存放6天,常温可保存1天。

3.6 操作方法

同分光光度计测定法。

3.7 正常值

(1)成人:

习惯单位:9.05±1.89U/g Hb (±s)

262±55U/1012RBC (±s)

3.08±0.64U/ml RBC (±s)

法定单位:0.58±0.12mU/mol Hb(±s)

0.26±0.05nU/个RBC (±s)

3.08±0.64kU/L RBC (±s)

(2)新生儿结果偏低。

3.8 化验结果临床意义

(1)磷酸果糖激酶(Phosphofructokinase)活性降低见于:Ⅶ型糖原积累症造成的肌功能障碍。

(2)PFK缺乏可导致非球型红细胞溶血性贫血。

3.9 附注

实验干扰:Cu2可使红细胞PFK活力降低。400mmol/L的EDTA存在可消除这种影响。

备注:

(1)新生的成熟红细胞中PRK正常或增高,随红细胞衰老活性下降。

(2)换算系数:

U/g Hb×0.0645=mU/mol Hb

mU/mol Hb×15.5=U/g Hb

U/g Hb×29=U/1012RBC

U/g Hb×0.34=U/ml RBC

3.10 相关疾病

溶血性贫血

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