1 拼音
xīn xíng yǐn xíng qiú nǎo mó yán
2 疾病分类
神经内科
3 疾病概述
新型隐型球脑膜炎是中枢神经系统最常见的真菌感染，临床表现与结核性脑膜炎颇相似，病情较重，常易误诊，病死率高。新型隐型球菌广泛分布于自然界，如水果、奶类和土壤等，为条件致病菌，当宿主免疫力低下时致病。
大体可见脑膜广泛增厚和血管充血，脑组织水种，脑回变平，脑沟和脑池小肉芽肿、结节和脓肿，蛛网膜下腔内胶样渗出物，脑室扩大等。
本病起病隐袭，进展缓慢，早期常有不规则低热或间歇性头痛，后变为持续性并进行性加重；免疫功能低下病人可急性发病，发热、头痛、呕吐常为首发症状，也可无发热。
1、抗真菌治疗：（1）两性霉素B：（2）氟康唑：（3）5－氟胞嘧啶：
2、对症及全身支持治疗：颅内压增高患者可用脱水剂，防治脑疝形成。脑积水可行侧脑室分流减压术，并注意水电解质平衡。本病病程较长、病情重、机体慢性消耗大，应注意患者全身营养、全面护理和防治肺感染、泌尿系感染等。
4 疾病描述
新型隐型球脑膜炎是中枢神经系统最常见的真菌感染，临床表现与结核性脑膜炎颇相似，病情较重，常易误诊，病死率高。
5 症状体征
1、本病起病隐袭，进展缓慢，早期常有不规则低热或间歇性头痛，后变为持续性并进行性加重；免疫功能低下病人可急性发病，发热、头痛、呕吐常为首发症状，也可无发热。仔细检查皮肤、眼眶、鼻窦及胸部可发现全身性真菌感染证据，糖尿病酸中毒患者出现面部或眼部疼痛、眼球突出、视力丧失时常提示真菌感染可能性。
2、神经系统检查多数患者可见明显的颈强和Kernig征，少数出现精神症状如烦躁不安、人格改变、记忆衰退、昏睡或意识模糊、癫痫发作等，大脑、小脑或脑干较大的肉芽肿可引起轻偏瘫、共济失调等局灶性体征。大多数病人出现颅内压增高体征，如视乳头税种及后期视神经萎缩，脑室系统梗阻出现脑积水。脑底部蛛网膜下腔渗出常导致蛛网膜粘连，引起多数脑神经受损，如视力丧失、睑下垂、眼球突出、动眼神经麻痹、面瘫和听力下降等；如脊髓受压可出现脊触痛、轻瘫痪及锥体束征、双下肢和躯干感觉缺失等。
6 疾病病因
新型隐型球菌广泛分布于自然界，如水果、奶类和土壤等，为条件致病菌，当宿主免疫力低下时致病。新型隐球菌CNS感染可单独发生，更常见于全身性免疫缺陷疾病、慢性衰竭性疾病，如获得性免疫缺陷综合征、淋巴肉瘤等。最初常感染皮肤和粘膜，经上呼吸道侵入体内。
7 病理生理
大体可见脑膜广泛增厚和血管充血，脑组织水种，脑回变平，脑沟和脑池小肉芽肿、结节和脓肿，蛛网膜下腔内胶样渗出物，脑室扩大等。病变早期镜下可见脑膜淋巴细胞侵润，脑膜、脑池、脑室和脑实质有大量隐球菌，但脑实质很少炎症反应。
8 诊断检查
（一）辅助检查
1、脑脊液检查
脑脊液常澄清，有大量隐球菌时粘稠，压力正常或增高。淋巴细胞增高至10－500×106/L，常达1000×106/L，早期细胞数可正常或大多形核细胞增多，免疫抑制患者细胞数也可正常。蛋白含量增高通常不超过2g/L，含量更高提示蛛网膜下腔梗阻。糖降低（15－35mg/d）。CSF离心沉淀后涂片墨汁染色检出隐球菌可确诊。CSF无隐球菌抗原检查较墨汁染色敏感，怀疑隐球菌感染如艾滋病患者应同时检查CSF和血清。脑脊液、尿液、血、粪便和唾液等隐球菌培养常为阴性，通常需2－4天，最迟10天才出现隐球菌菌落。
2、CT和MRI可证实与隐球菌可能有关的颅内占位性病变、临近眶周或副鼻窦的感染源和脑积水等。肺部X线检查多数患者可见肺闷淋巴结病、斑片样或粟粒样侵润、空洞或胸膜渗出等，类似结核病灶、肺炎样改变或肺占位病变。
（二）诊断及鉴别诊断
1、诊断
根据慢性消耗性疾病或全身性免疫缺陷性病史（如癌症、艾滋病、应用皮质类固醇治疗），慢性隐袭病程，临床表现脑膜炎症状体征等，CSF墨汁染色检出隐球菌可确诊。
2、鉴别诊断
由于本病临床表现、CSF常规检查颇似其他亚急性或慢性脑膜炎，如结核性脑膜炎或梅毒脑膜炎，临床常易误诊，CSF病原体检查可鉴别；也要注意与脑脓肿及部分治疗的化脓性脑膜炎鉴别，CSF检查和CT增强扫描有助于鉴别。
本病常进行性加重，预后部分不良，死亡率较高。未治疗者常数月内死亡，平行病程6个月，治疗者也常见并发症和神经系统后遗症，可在数年内病情反复缓释和加重。
9 治疗方案
1、抗真菌治疗：
（1）两性霉素B：是目前药效最强的抗真菌药物，先用试验剂量1mg加入5％葡萄糖液250ml静脉滴注，2小时滴完；翌日用0.3mg/kg加入5％葡萄糖500ml静脉滴注，6小时滴入，之后每日增加2－5mg，直至1mg/（kg.d），通常维持12周。也可经椎管、小脑延髓池和侧脑室给药，增加脑局部或脑脊液药物浓度。因常见肾脏毒性，可能迫使中断治疗2－5天，或与氟康唑或5－氟胞嘧啶合用减少用量，或改用肾毒性较小的脂－基剂型（如两性霉素B脂质复合物、良性霉素B硫酸胆固醇）；该药副作用还包括高热、寒战、血栓性静脉炎、头痛、血压降低、低钾血症和氮质血症，偶可出现心律失常、癫痫发作、白细胞或血小板减少等。
（2）氟康唑：对隐球菌脑膜炎有特效，口服吸收良好，脑脊液及血药浓度高，200－400mg/d为，每日1次口服，5－10日达稳态血浓度，疗程6－12个月。副作用包括恶心、腹痛、腹泻、胃肠胀气和皮疹等；和用伊曲康唑200mg，2次/日，餐时口服
（3）5－氟胞嘧啶：与两性霉素B合用可增强疗效，单用疗效差，初始剂量400mg/d，之后200mg/d口服或静脉给药，再用100－200mg/d口服，维持数周至数月，可减少艾滋病患者隐球菌脑膜炎治愈后复发可能性。主要副作用是骨髓抑制引起白细胞、血小板减少，常为可逆性，以及恶心、厌食、皮疹和肝肾功能损害等。
2、对症及全身支持治疗
颅内压增高患者可用脱水剂，防治脑疝形成。脑积水可行侧脑室分流减压术，并注意水电解质平衡。本病病程较长、病情重、机体慢性消耗大，应注意患者全身营养、全面护理和防治肺感染、泌尿系感染等。