1 拼音
xiān tiān xìng cháng xuán zhuǎn bú liáng de shǒu shù
2 英文参考
operations of congenital malrotation of intestine
3 手术名称
先天性肠旋转不良的手术
4 别名
operations of congenital intestinal malrotation
5 分类
小儿外科/小肠的手术
6 ICD编码
46.8001
7 概述
先天性肠旋转不良是一种较常见的畸形，且多数（约3/4）在新生儿期出现临床症状，少数在较大的儿童发现，也有在成人才出现症状的报道。还有部分病例终生并无症状发生。
先天性肠旋转不良是指胚胎期的中肠发育异常，即中肠未能完成以肠系膜上动脉为轴心的正常旋转，因而造成的病理改变。不了解其发生和病理，常使外科医生在手术中茫然无所措，甚而采取不必要的或错误的处理。胚胎正常发育到6～10周，消化管生长速度超过腹腔容积，中肠大部分由脐孔突出，在脐带基部，形成暂时性生理性脐疝。而后腹腔逐渐增大，外突之中肠回纳入腹腔，同时开始正常的旋转。中肠的末段，即盲肠、升结肠及近段横结肠，从左下腹按逆时针方向以肠系膜上动脉为轴，经该动脉之前，向右旋转，最后盲肠达到正常位置右髂凹为止；与此同时十二指肠第3、4段由右向左经肠系膜上动脉后方旋转，达到正常的十二指肠空肠曲附着处，随之形成由左上至右下斜行附着于后腹壁的小肠系膜（图12.8.2-1，12.8.2-2）。当前述的中肠旋转过程中止于任何阶段，均为肠旋转不良，并由于解剖位置的异常造成各种病理改变，主要有：
1.十二指肠梗阻 盲肠停留在右上腹或中上腹部，盲肠与右侧后腹壁间的膜状腹膜索带（Ladd’s bands）或盲肠本身压迫十二指肠造成梗阻（图12.8.2-3，12.8.2-4）。
2.小肠扭转 小肠系膜根部仅是肠系膜上动脉周围很小的附着点，易于发生顺时针方向的小肠系膜扭转，造成小肠不同程度的扭转、梗阻、绞窄甚而坏死。严重的扭转可达2～3周。轻度扭转，时而复位，可表现为发作性呕吐（图12.8.2-5）。
小肠扭转和十二指肠梗阻可单独或并存。
3.仅少数病例由于中肠反向旋转形成盲肠在肠系膜上动脉及十二指肠的后方受压梗阻。
4.本畸形病儿约有25%同时伴有十二指肠闭锁或狭窄、环状胰腺、先天性膈疝、回肠远端憩室及肛门直肠或泌尿系畸形。
8 适应症
有临床症状，经检查确诊先天性肠旋转不良后当及时手术治疗。
9 术前准备
1.完全性肠梗阻或疑有肠绞窄者，应尽快手术，伴有严重脱水病儿，可给静脉输液积极准备3～6h再手术。
2.不全性肠梗阻病儿常伴有慢性脱水及营养不良，可经静脉途径纠正，改善其一般状况，及时手术而不需要急诊手术。
3.术前放置鼻胃管减压。
10 麻醉和体位
麻醉条件好时以气管内插管全麻最好；硬脊膜外阻滞或局麻也可采用。平卧体位。
11 手术步骤
1.切口 脐上横切口或右上经腹直肌切口（图12.8.2-6）。
2.中肠扭转复位 开腹后，检查小肠，如有扭转存在，可见肠色改变及排列异常，即应将全部小肠移至切口外，注意附着很窄的肠系膜根部顺时针方向扭转，将全部小肠托在手中轻轻按逆时针方向旋转，直至系膜扭转完全复位，肠管颜色很快恢复。如疑有肠管坏死，可用温热生理盐水纱布敷盖小肠观察（图12.8.2-7）。
3.膜状索带松解 盲肠可位于右上腹或中上腹，其与右侧腹壁间有膜状索带，十二指肠第2、3部在索带后面受压梗阻（图12.8.2-8A）。用剪刀将索带全部剪断，使盲肠完全游离，同时十二指肠受压解除（图12.8.2-8B）。
4.盲肠游离后将其向左牵开，检查其后方的空肠，如有粘连亦予松解（图12.8.2-9）。
5.将盲肠、结肠置于左侧腹腔，小肠纳入右侧腹腔，此时可见十二指肠降部与水平部伸直向下与空肠连接，已无“C”形结构（图12.8.2-10）。各肠管无须固定。
6.逐层缝合腹壁切口。
12 术中注意要点
1.手术者须了解本病的病理，手术的目的和正确方法，切忌盲目操作，使病变复杂化。
2.膜状索带松解须彻底，应以十二指肠压迫解除及盲肠完全游离能推至左侧腹为准。
3.注意有无其他畸形并存。如因其他疾病剖腹，术中发现并有肠旋转不良畸形而临床无梗阻者，可不做上述处理，但要详细记录并告知家长。
13 术后处理
手术后留置鼻胃管减压，静脉补液至肠蠕动恢复开始进食。
14 并发症
1.盲肠膜状索带松解不彻底，遗有十二指肠梗阻。
2.个别病儿肠扭转复位后再度扭转。