1 拼音
lú xiá zhèng
2 注解
3 疾病别名
颅缝骨化症,颅骨闭锁症,颅缝早闭,颅骨狭窄症,颅骨愈合症,狭颅症,颅狭小,颅狭窄畸形
4 疾病分类
神经外科
5 疾病概述
狭颅症，又称颅缝早期融合症或颅狭窄畸形。表现有智能低下、精神活动异常、癫痫发作等。一般于生后6个月至1岁时手术。
6 疾病描述
狭颅症，又称颅缝早期融合症或颅狭窄畸形。表现有智能低下、精神活动异常、癫痫发作等。一般于生后6个月至1岁时手术。行颅缝再造术或颅骨切除术。术后 定期复查，必要时再次手术。
7 症状体征
患儿生后颅囟闭合过早，头颅过小和头形的变化，如尖(塔)头、舟状头或扁平头等。躁动不安和呕吐，智力、眼球突出(金鱼眼)和眼球活动受限，伴发其他先天性畸形如并指、并趾、唇裂、腭裂和先天性心脏病等。
8 疾病病因
病因不明。可能与胎期中胚叶发育障碍等有关。
9 病理生理
发病机制具体不清楚。
10 诊断检查
诊断
1.病史 询问患儿生后颅囟是否闭合过早，有无头颅过小和头形的变化，如尖(塔)头、舟状头或扁平头等。有无躁动不安和呕吐，智力是否正常。
2.体检 测头围大小，检查智力和视力。有无眼球突出(金鱼眼)和眼球活动受限，有无伴发其他先天性畸形如并指、并趾、唇裂、腭裂和先天性心脏病等。
3.颅骨X线平片 显示颅缝早闭，脑回压迹明显，眶顶下陷，眼眶变形，颅骨各径线小于正常。
4.鉴别诊断 应与脑发育不全的头小畸形鉴别。
11 治疗方案
1.手术时机以出生后1／2～1年内较适宜。
2.手术方法
(1)颅缝再造术，有以下几种：①矢状缝再造术：取中线切口，在矢状缝两侧距中线2cm处左右各作一个1.5cm宽的纵行骨沟，并切除距骨缘2cm的骨膜。②冠状缝再造术：在耳前作冠状切口，切除已闭合的冠状缝，手术方法同前。③全颅缝再造术：第一期在耳前作冠状切口，沿冠状缝作一骨沟，并咬除矢状缝的前半，辅以颞肌下减压术。3～4周后行第二期手术，在顶后部作冠状切口，沿两侧人字缝作一骨沟，并切除矢状缝的后半，方法同前。
(2)颅骨切开术：通过手术广泛切开颅骨而不沿原封闭的颅缝切开，对全颅缝早闭者效果较好，两侧手术分期完成。
12 预后及预防
无特殊预防方式。
13 特别提示
狭颅症属常染色体隐性遗传，多见于男孩。发病率男：女为2：1