1 拼音
jǐ táng àn quán méi
2 英文参考
Hexosamine holoenzyme
3 概述
己糖胺全酶是细胞溶酶体中的一种水解酶。
4 己糖胺全酶的医学检查
4.1 检查名称
己糖胺全酶
4.2 分类
血液生化检查 > 酶类测定
4.3 取材
血液
4.4 己糖胺全酶的测定原理
同酶联免疫吸附法测定原理。
4.5 试剂
血清标本,-20℃保存,柠檬酸抗凝血中分离的血小板,羊水中的类成纤维细胞,尿,淋巴细胞(肝素抗凝血,培养)。
4.6 操作方法
同酶联免疫吸附法。
4.7 正常值
(1)习惯单位:
①血清:
非携带者:90~289μg/L(:155.3)
专一性携带者:77~164μg/L(:116.0)
(泰萨症孩子的父母)
携带者:77~224μg/L(:128.9)
泰萨症患者:90~116μg/L(:105.2)
②血小板:
非携带者:272~795nmol·h-1·ml-1(:535)
携带者:226~798nmol·h-1·ml-1(:511)
③羊水类成纤维细胞:
非携带者:1600nmol·h-1·mg蛋白质-1
杂合体胎儿:1320nmol·h-1·mg蛋白质-1
泰萨症胎儿:860nmol·h-1·mg蛋白质-1
④尿:3.85±2.3U/L
⑤淋巴细胞
正常未分化淋巴细胞:9.7~52.0nmol·h-1·103个 细胞-1
正常高分化T淋巴细胞:9.1~32.1nmol·h-1·103个细胞-1
正常高分化B淋巴细胞:22.6~61.0nmol·h-1·103个细胞-1
(2)法定单位:
①血清:同习惯单位
②血小板
非携带者:4.53~13.28U/L(:8.92)
携带者:3.77~13.30U/L(:8.52)
③羊水成纤维细胞:
非携带者:26.67kU/kg蛋白质
杂合体胎儿:22.00kU/kg蛋白质
泰萨症胎儿:14.33kU/kg蛋白质
④尿:3.8±2.3U/L(±s)
⑤淋巴细胞:
正常未分化淋巴细胞:0.16~0.87nU/细胞
正常高分化T淋巴细胞:0.15~0.54nU/细胞
正常高分化B淋巴细胞:0.38~1.02nU/细胞
4.8 化验结果临床意义
(1)血清己糖胺全酶升高:糖尿病、妊娠;血清己糖胺全酶下降:Sandhoff症。
(2)血小板已糖胺全酶下降:妊娠、胰岛素依赖性糖尿病。
(3)尿中己糖胺全酶上升:肾病综合征、急性肾移植排斥反应、尿道感染、急性肾小管坏死、急性肾小球肾炎、慢性肾盂肾炎、风湿性关节炎、心脏搭桥术、烧伤。
(4)淋巴细胞己糖胺全酶下降:慢性淋巴细胞性白血病。
4.9 附注
待测标本必需新鲜,若不能及时检测,置-20℃冰箱冻存待检。
4.10 相关疾病
糖尿病
肾病综合征
急性肾小球肾炎
慢性肾盂肾炎
烧伤