1 拼音
ér tóng jí xìng zǎo yòu lì xì bāo bái xuè bìng lín chuáng lù jìng （2019nián bǎn ）
2 基本信息
《儿童急性早幼粒细胞白血病临床路径（2019年版）》由国家卫生健康委办公厅于2019年12月29日《国家卫生健康委办公厅关于印发有关病种临床路径（2019年版）的通知》（国卫办医函〔2019〕933号）印发，供各级卫生健康行政部门和各级各类医疗机构参考使用。
3 发布通知
国家卫生健康委办公厅关于印发有关病种临床路径（2019年版）的通知
国卫办医函〔2019〕933号
各省、自治区、直辖市及新疆生产建设兵团卫生健康委：
为进一步推进临床路径管理工作，规范临床诊疗行为，保障医疗质量与安全，我委组织对19个学科有关病种的临床路径进行了修订，形成了224个病种临床路径（2019年版）。现印发给你们（可在国家卫生健康委网站医政医管栏目下载），供各级卫生健康行政部门和各级各类医疗机构参考使用。
国家卫生健康委办公厅
2019年12月29日
4 临床路径全文
儿童急性早幼粒细胞白血病临床路径（2019年版）
4.1 儿童急性早幼粒细胞白血病（APL）临床路径标准住院流程
4.1.1 一、适用对象
第一诊断为儿童急性早幼粒细胞白血病（ICD-10：C92.4，M9866/3）。
4.1.2 二、诊断依据
根据国家卫生健康委员会颁布的《儿童急性早幼粒细胞白血病诊疗规范（2018年版）》，中华医学会血液学分会和中国医师协会血液科医师分会制定的《中国急性早幼粒细胞白诊疗指南（2018年版）》，《诸福棠实用儿科学》（江载芳，申昆玲，沈颖主编，第8版，人民卫生出版社，2015年）。
1.体检有或无以下体征：发热、皮肤黏膜苍白、皮肤出血点及淤斑、淋巴结及肝脾大、胸骨压痛等。
2.血细胞计数及分类。
3.骨髓检查：形态学（包括组化）。
4.免疫分型。
5.细胞遗传学：核型分析[t（15；17）及其变异型]，FISH（必要时）。
6.白血病相关基因（PML/RARa及其变异型）。
4.1.3 三、选择治疗方案的依据
根据国家卫生健康委员会颁布的《儿童急性早幼粒细胞白血病诊疗规范（2018年版）》。
4.1.3.1 （一）危险度分层
1.低危组：WBC<>9/L。
2.高危组：WBC≥10×109/L；FLT3-ITD突变者；或低危组维持治疗前未达到分子生物学缓解。
4.1.3.2 （二）诱导治疗
1.低危组：全反式维甲酸（ATRA）+砷剂（三氧化二砷ATO或复方黄黛片RIF）。
（1）ATRA：15～25mg/（m2·d），bid或tid， d1～28，口服；骨髓形态学证实为APL时立即给药。
（2）ATO/RIF：ATO 0.15mg/（kg·d）（最大剂量10mg/d）d1～28，静滴；或RIF 50～60mg/（kg·d），bid或tid，d1～28，口服。分子生物学证实PML/RARa融合基因阳性时给药，建议1周内给药。
2.高危组：ATRA+砷剂+蒽环类药（去甲氧柔红霉素IDA，或柔红霉素DNR）。
（1）ATRA+砷剂（剂量和给药时间同上）。
（2）IDA/DNR：IDA 10mg/（m2·d）静滴qod×2～3次；或DNR 40mg/（m2·d）静滴qod×2～3次。
4.1.3.3 （三）缓解后巩固治疗
1.低危组：ATRA+砷剂（ATO/RIF）。
（1）ATRA：15～25mg/（m2·d），bid或tid，d1～14，口服。
（2）ATO/RIF：ATO 0.15mg/（kg·d）d1～14，静滴（最大剂量10mg/d）；或RIF 50～60mg/（kg·d），bid或tid，d1～14，口服。
2.高危组：ATRA+砷剂（ATO/RIF）+蒽环类药物（IDA/DNR）（注：如果高危组在诱导后分子生物学已转阴，可以不用蒽环类药物）。
（1）ATRA+砷剂（剂量和给药时间同上）。
（2）IDA/DNR：IDA 10mg/（m2·d）静滴qod×1～2次；或DNR 40mg/（m2·d）静滴qod×1～2次。
3.巩固后评估
（1）评估时间：低危组和高危组的巩固治疗疗程均为28天，即从用药开始计算，第28天行骨髓穿刺及融合基因评估，然后进入下一个疗程。
（2）若分子生物学（PML/RARa）缓解，进入维持治疗。
（3）若分子生物学（PML/RARa）不缓解，按原巩固方案重复1次，第28天再做评估。如分子生物学转阴，进入维持治疗；如分子生物学仍阳性，进入强化方案：
① 原低危组患者：IDA 10mg/（m2·d）静滴qod×2～3次；或DNR 40mg/（m2·d）静滴qod×2～3次。
② 原高危组患者：IDA+Ara-C[IDA 10mg/（m2·d），qod ´3天； Ara-C 100mg/m2，q12h´7天]。
若分子生物学缓解，进入维持治疗。若分子生物学仍阳性，原低危组可重复一次高危组强化方案（IDA+Ara-C），原高危组患儿建议造血干细胞移植或更强化疗（HDAra-C为主的方案）。
4.1.3.4 （四）缓解后维持治疗
1.ATRA：15～25mg/（m2·d），bid或tid，口服1周，停1周，依次循环。
2.ATO/RIF：ATO 0.15mg/（kg·d）静滴2周，停2周，依次循环；或RIF 50～60mg/（kg·d），bid或tid，口服2周，停2周，依次循环。
3.每8周为1个疗程。低、高危组均为4个疗程。
4.维持阶段PML/RARa融合基因出现阴转阳情况处理
（1）IDA[IDA 10mg/（m2·d），qod ´3天]与ATO+ATRA（维持方案）交替，循环2～3次。
（2）根据融合基因监测结果调整，总ATO不超过6疗程（包括诱导治疗）。
（3）如监测持续阳性，建议异基因造血干细胞移植。
5.停药后出现阴转阳（持续2次以上结果）情况处理：建议行异基因造血干细胞移植。
4.1.3.5 （五）中枢神经白血病（CNSL）的防治
诱导期务必待DIC控制后，再行鞘注。诱导期0～1次，巩固治疗1次，维持期每3～6个月1次，共1～2次。确诊CNSL退出该方案。鞘注方案见表1。
表1 防治CNSL的鞘注方案
年龄 | 阿糖胞苷（Ara-C） | 地塞米松（Dex） |
<> | 15mg | 2.5mg |
12~36个月 | 25mg | 2.5mg |
>36个月 | 35mg | 5mg |
4.1.4 四、根据患者的疾病状态选择路径
初治儿童APL临床路径和完全缓解（CR）的儿童APL临床路径（附后）。
4.2 初治儿童APL临床路径
4.2.1 一、初治儿童APL临床路径标准住院流程
4.2.1.1 （一）标准住院日为40天内
4.2.1.2 （二）进入路径标准
1.第一诊断必须符合儿童急性早幼粒细胞白血病（APL）疾病编码（ICD-10：C92.401，M9866/3）。
2.当患者同时具有其他疾病诊断时，但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
4.2.1.3 （三）明确诊断及入院常规检查需3～5天（指工作日）
1.必需的检查项目
（1）血常规、尿常规、大便常规。
（2）生化、电解质、凝血功能、血型、输血前检查。
（3）胸部X线平片、心电图、腹部超声、心脏B超、眼底检查。
2.发热或疑有感染者可选择：病原微生物培养、影像学检查。
3.骨髓检查（形态学包括组化）、免疫分型、细胞遗传学、白血病相关基因（PML/RARa及其变异型）检测。
4.患者及家属签署以下同意书：病重或病危通知书、骨髓穿刺同意书、腰椎穿刺及鞘内注射同意书、化疗知情同意书、输血知情同意书等。
4.2.1.4 （四）治疗前准备
1.发热患者建议立即进行病原微生物培养并使用抗菌药物，可选用头孢类（或青霉素类）抗炎治疗，48小时后发热不缓解者，可考虑更换碳青酶烯类和（或）糖肽类和（或）抗真菌治疗；有明确脏器感染患者应根据感染部位及病原微生物培养结果选用相应抗菌药物。
2.对于Hb﹤70g/L或进行性降低者，PLT﹤30×109/L或有活动性出血的患者，分别输浓缩红细胞、单采或多采血小板。若存在弥散性血管内凝血（DIC）倾向则PLT﹤50×109/L应输注单采或多采血小板，可使用肝素等相关DIC治疗药物，并动态监测相关指标。有心功能不全者可放宽输血指征。
3.有凝血功能异常，输相关血液制品。纤维蛋白原﹤1.5g/L，输新鲜血浆或浓缩纤维蛋白原。
4.2.1.5 （五）治疗开始于诊断明确第1天
1.如骨髓涂片以及免疫组化一旦怀疑APL者，尽早给予全反式维甲酸（ATRA）口服，详见治疗方案。
2.如分子生物学证实PML/RARa融合基因阳性，及时予以砷剂。
4.2.1.6 （六）治疗方案
1.低危组：全反式维甲酸（ATRA）+砷剂（三氧化二砷ATO或复方黄黛片RIF）。
（1）ATRA：15～25mg/（m2·d）d1～28，口服；骨髓形态学证实为APL时立即给药。
（2）ATO/RIF：ATO 0.15mg/（kg·d）（最大剂量10mg/d）d1～28，静滴；或RIF 50～60mg/（kg·d）d1～28，口服。分子生物学证实PML/RARa融合基因阳性时给药，建议1周内给药。
2.高危组：ATRA+砷剂+蒽环类药（去甲氧柔红霉素IDA，或柔红霉素DNR）。
（1）ATRA+砷剂（剂量和给药时间同上）。
（2）IDA/DNR：IDA 10mg/（m2·d）静滴qod×2～3次；或DNR 40mg/（m2·d）静滴qod×2～3次。
可根据治疗过程中白细胞数量变化适量加用羟基脲、或小剂量阿糖胞苷或小剂量高三尖杉酯碱等药物减积治疗。
4.2.1.7 （七）治疗完成后（按砷剂治疗累计满28天后）3天内必须复查的检查项目
1.血常规、肝肾功能、电解质、凝血功能。
2.脏器功能评估。
3.骨髓检查（如30天时血液学反应不充分，可延长至出院日之前）。
4.PML/RARa融合基因微小残留病变检测，如果高危组在诱导后分子生物学已转阴，其后的巩固治疗可以不用蒽环类药物。
4.2.1.8 （八）治疗并发症防治
1.感染防治：发热患者建议立即进行病原微生物培养并使用抗菌药物，可选用头孢类（或青霉素类）抗炎治疗；48小时后发热不缓解者，可考虑更换碳青酶烯类和（或）糖肽类和（或）抗真菌药物治疗；有明确脏器感染的患者，应根据感染部位及病原微生物培养结果选用相应抗菌药物。
2.防治脏器功能损伤：镇吐、保肝、护心、水化、碱化、防治尿酸肾病（尿酸氧化酶、别嘌呤醇）、治疗诱导分化综合征（地塞米松、甘露醇）、抑酸剂等。
3.成分输血: 适用于对于Hb﹤70g/L或进行性降低者，PLT﹤30×109/L或有活动性出血的患者，分别输浓缩红细胞、单采或多采血小板。若存在弥散性血管内凝血（DIC）倾向则PLT﹤50×109/L应输注单采或多采血小板，可使用肝素等相关DIC治疗药物，并动态监测相关指标。有心功能不全者可放宽输血指征。
4.粒细胞集落刺激因子：一般不建议使用，如果化疗后中性粒细胞绝对值（ANC）≤0.5×109/L，并伴有严重感染，可使用G-CSF 5μg/（kg·d）。
5. 预防感染：白细胞≤2×109/L或ANC≤0.5×109/L，建议SMZco预防卡氏肺囊虫感染，25mg/kg/d，分2次。
4.2.1.9 （九）出院标准
1.一般情况良好。
2.没有需要住院处理的并发症和（或）合并症。
4.2.1.10 （十）变异及原因分析
1.治疗前、中、后有感染、贫血、出血及其他合并症者，需进行相关的诊断和治疗，可能延长住院时间并致费用增加。
2.诱导分化治疗40天未达完全缓解者退出路径。
3.若腰椎穿刺后脑脊液检查示存在CNSL，退出本路径，进入相关路径。
4.2.2 二、初治儿童APL临床路径表单
适用对象：第一诊断为初治儿童急性早幼粒细胞白血病（ICD-10：C92.401，M9866/3）拟行诱导治疗
患者姓名：____性别：____年龄：____门诊号：____住院号：________
住院日期：____年____月____日 出院日期：____年____月____日 标准住院日40天内
时间 | 住院第1天 | 住院第2天 |
主 要 诊 疗 工 作 | ¨ 询问病史及体格检查 ¨ 完成病历书写 ¨ 开实验室检查单 ¨ 上级医师查房与治疗前评估 ¨ 根据血象及凝血功能决定是否成分输血 ¨ 确定治疗方案和日期 ¨ 向家属告病重或病危并签署病重或病危通知书 ¨ 患者家属签署骨髓穿刺同意书、腰椎穿刺同意书、输血知情同意书 | ¨ 上级医师查房 ¨ 完成入院检查 ¨ 骨髓穿刺：骨髓形态学检查、免疫分型、细胞遗传学、白血病相关基因（PML/RARa及其变异型）检测 ¨ 根据血象及凝血象决定是否成分输血 ¨ 完成必要的相关科室会诊 ¨ 住院医师完成上级医师查房记录等病历书写 |
重 要 医 嘱 | 长期医嘱 ¨ 儿科血液病护理常规 ¨ 饮食 ¨ 抗菌药物（必要时） ¨ 补液治疗（水化、碱化） ¨ ATRA 15～25mg/（m2·d） ¨ ATO 0.15mg/（kg·d）或RIF 50～60mg/（kg·d）（可选） ¨ 重要脏器功能保护 ¨ 其他医嘱 临时医嘱 ¨ 血常规、尿常规、大便常规 ¨ 肝肾功能、电解质、凝血功能、血型、输血前检查 ¨ 胸部X线片、心电图、腹部超声 ¨ 超声心动图（视患者情况而定） ¨ 病原微生物培养（必要时） ¨ 输血医嘱（必要时） ¨ 眼科会诊（眼底检查） ¨ 其他医嘱 | 长期医嘱 ¨ 患者既往基础用药 ¨ 抗菌药物（必要时） ¨ 补液治疗（水化、碱化） ¨ ATRA 15-25mg/（m2·d） ¨ ATO 0.15mg/（kg·d）或RIF 50～60mg/（kg·d）（可选） ¨ 重要脏器功能保护：防治尿酸肾病（别嘌呤醇）、保肝等 ¨ 其他医嘱 临时医嘱 ¨ 骨髓穿刺 ¨ 骨髓形态学、免疫分型、染色体核型、FISH（必要时）、白血病相关基因（PML/RARa及其变异型）检测 ¨ 血常规 ¨ 输血医嘱（必要时） ¨ 其他医嘱 |
主要护理 工作 | ¨ 介绍病房环境、设施和设备 ¨ 入院护理评估 | ¨ 宣教（血液病知识） |
病情变异记录 | o无 o有，原因： 1. 2. | o无 o有，原因： 1. 2. |
护士签名 | ||
医师 签名 |
时间 | 住院第3～7天 | 住院第8～21天 |
主 要 诊 疗 工 作 | ¨ 上级医师查房 ¨ 根据初步骨髓结果制定治疗方案 ¨ 患者家属签署化疗知情同意书 ¨ 化疗 ¨ 复查血常规、凝血功能 ¨ 住院医师完成病程记录 ¨ 重要脏器保护 ¨ 镇吐 | ¨ 上级医师查房，注意病情变化 ¨ 住院医师完成病历书写 ¨ 每日复查血常规 ¨ 复查凝血功能、肝肾功能、电解质 ¨ 注意观察体温、血压、体重等 ¨ 成分输血、抗感染等支持治疗（必要时） ¨ 造血生长因子（必要时） |
重 要 医 嘱 | 长期医嘱 ¨ 化疗医嘱（低危组） ¨ ATRA15～25mg/（m2·d）×28天 ¨ ATO 0.15mg/（kg·d）或RIF 50～60mg/（kg·d）×28天 ¨ 化疗医嘱（高危组下列方案选一） ¨ 单用IDA：10mg/（m2·d）静滴qod×2～3次 ¨ 单用DNR：40mg/（m2·d）静滴qod×2～3次 ¨ 减积治疗（可选其一）：羟基脲/小剂量阿糖胞苷/小剂量高三尖杉酯碱 ¨ 重要脏器功能保护：镇吐、保肝等 ¨ 其他医嘱 临时医嘱 ¨ 输血医嘱（必要时） ¨ 心电监护（必要时） ¨ 根据需要复查肝肾功、电解质、凝血功能 ¨ 每天复查血常规 ¨ 影像学检查（必要时） ¨ 血培养（高热时） ¨ 病原微生物培养（必要时） ¨ 其他医嘱 | 长期医嘱 ¨ 洁净饮食 ¨ 羟基脲（可选） ¨ 地塞米松（治疗诱导分化综合征） ¨ 重要脏器功能保护：保肝、抑酸等 ¨ 抗感染等支持治疗（必要时） ¨ 其他医嘱 临时医嘱 ¨ 输血医嘱（必要时） ¨ 血常规、尿常规、大便常规 ¨ 肝肾功能、电解质、凝血功能 ¨ G-CSF 5μg/（kg·d）（必要时） ¨ 影像学检查（必要时） ¨ 血培养（高热时） ¨ 病原微生物培养（必要时） ¨ 其他医嘱 |
主要 护理 工作 | ¨ 观察患者病情变化 ¨ 心理与生活护理 ¨ 化疗期间嘱患者多饮水 | ¨ 观察患者情况 ¨ 心理与生活护理 |
病情 变异 记录 | o无 o有，原因： 1. 2. | o无 o有，原因： 1. 2. |
护士签名 | ||
医师 签名 |
时间 | 住院第22～39天 | 出院日 |
主 要 诊 疗 工 作 | ¨ 上级医师查房 ¨ 住院医师完成常规病历书写 ¨ 根据血常规情况，决定复查骨髓穿刺 | ¨ 上级医师查房，进行治疗（根据骨髓穿刺）评估，确定有无并发症情况，明确是否出院 ¨ 完成出院记录、病案首页、出院证明书等 ¨ 向患者交代出院后的注意事项，如：返院复诊的时间、地点，发生紧急情况时的处理等 |
重 要 医 嘱 | 长期医嘱 ¨ 洁净饮食 ¨ 停抗菌药物（根据体温及症状、体征及影像学） ¨ 其他医嘱 临时医嘱 ¨ 骨髓穿刺 ¨ 骨髓形态学、微小残留病变检测 ¨ 血常规、尿常规、大便常规 ¨ 肝肾功能、电解质 ¨ 心电图 ¨ 输血医嘱（必要时） ¨ G-CSF 5μg/（kg·d）（必要时） ¨ 完全缓解后可行腰椎穿刺，鞘内注射（具体剂量见住院流程） ¨ 脑脊液常规、生化、甩片（有条件时） ¨ 其他医嘱 | 出院医嘱 ¨ 出院带药 ¨ 定期门诊随访 ¨ 监测血常规、肝肾功能、电解质等 |
主要 护理 工作 | ¨ 观察患者情况 ¨ 心理与生活护理 ¨ 指导患者生活护理 | ¨ 指导患者办理出院手续 |
病情 变异 记录 | o无 o有，原因： 1. 2. | o无 o有，原因： 1. 2. |
护士签名 | ||
医师 签名 |
4.3 完全缓解的儿童APL临床路径
4.3.1 一、完全缓解的儿童APL临床路径标准住院流程
4.3.1.1 （一）标准住院日为28天内
4.3.1.2 （二）进入路径标准
1.第一诊断必须符合儿童急性早幼粒细胞白血病（APL）疾病编码（ICD-10：C92.402，M9866/3）。
2.经诱导治疗达完全缓解（CR）。
3.当患者同时具有其他疾病诊断时，但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
4.3.1.3 （三）完善入院常规检查需2天（指工作日）
1.必需的检查项目
（1）血常规、尿常规、大便常规。
（2）肝肾功能、电解质、凝血功能、血型、输血前检查。
（3）胸部X线平片、心电图、腹部超声，心脏B超。
2.发热或疑有某系统感染者可选择：病原微生物培养、影像学检查。
3.骨髓涂片检查、微小残留病变检测（PML/RARa）。
4.患者及家属签署以下同意书：化疗知情同意书、骨髓穿刺同意书、腰椎穿刺及鞘内注射同意书和输血知情同意书等。
4.3.1.4 （四）治疗开始于入院第3天内
4.3.1.5 （五）治疗方案
4.3.1.5.1 1. 缓解后巩固治疗
（1）低危组：ATRA+砷剂（ATO/RIF）。
①ATRA：15～25mg/（m2·d）d1～14，口服。
②ATO/RIF：ATO 0.15mg/（kg·d）d1～14，静滴（最大剂量10mg/d）；或RIF 50～60mg/（kg·d）d1～14，口服。
（2）高危组：ATRA+砷剂（ATO/RIF）+蒽环类药物（IDA/DNR）（注：如果高危组在诱导后分子生物学已转阴，可以不用蒽环类药物）。
①ATRA+砷剂（剂量和给药时间同上）。
②IDA/DNR：IDA 10mg/（m2·d）静滴qod×1～2次；或DNR 40mg/（m2·d）静滴qod×1～2次。
（3）巩固后评估
①评估时间：低危组和高危组的巩固治疗疗程均为28天，即从用药开始计算，第28天行骨髓穿刺及融合基因评估，然后进入下一个疗程。
②若分子生物学（PML/RARa）缓解，进入维持治疗。
③若分子生物学（PML/RARa）不缓解，按原巩固方案重复1次，第28天再做评估。如分子生物学转阴，进入维持治疗；如分子生物学仍阳性，进入强化方案：
A.原低危组患者：IDA 10mg/（m2·d）静滴qod×2～3次；或DNR 40mg/（m2·d）静滴qod×2～3次。
B.原高危组患者：IDA+Ara-C[IDA 10mg/（m2·d），qod ´3天；Ara-C 100mg/m2, q12h´7天]。
若分子生物学缓解，进入维持治疗。若分子生物学仍阳性，原低危组可重复一次高危组强化方案（IDA+Ara-C），原高危组患儿建议造血干细胞移植或更强化疗（HDAra-C为主的方案）。
4.3.1.5.2 2.缓解后维持治疗
（1）ATRA：15～25mg/（m2·d）口服1周，停1周，依次循环。
（2）ATO/RIF：ATO 0.15mg/（kg·d）静滴2周，停2周，依次循环；或RIF 50～60mg/（kg·d）口服2周，停2周，依次循环。
（3）每8周为1个疗程。低、高危组均为4个疗程。
（4）维持阶段PML/RARa融合基因出现阴转阳情况处理
① IDA[IDA 10mg/（m2·d），qod ´3天]与ATO+ATRA（维持方案）交替，循环2~3次。
② 根据融合基因监测结果调整，总ATO不超过6疗程（包括诱导治疗）。
③ 如监测持续阳性，建议异基因造血干细胞移植。
（5）停药后出现阴转阳（持续2次以上结果）情况处理：建议行异基因造血干细胞移植。
4.3.1.6 （六）治疗后恢复期复查的检查项目
1.血常规、肝肾功能、电解质。
2.脏器功能评估。
3.骨髓检查（必要时）。
4.微小残留病变检测（必要时）。
4.3.1.7 （七）治疗并发症防治
1.感染防治：发热患者建议立即进行病原微生物培养并使用抗菌药物，可选用头孢类（或青霉素类）抗炎治疗；48小时后发热不缓解者，可考虑更换碳青酶烯类和（或）糖肽类和（或）抗真菌治疗；有明确脏器感染患者，应根据感染部位及病原微生物培养结果选用相应抗菌药物。
2.防治脏器功能损伤：镇吐、保肝、护心、水化、碱化。
3.成分输血：适用于对于Hb﹤70g/L或进行性降低者，PLT﹤30×109/L或有活动性出血的患者，分别输浓缩红细胞、单采或多采血小板。若存在弥散性血管内凝血（DIC）倾向则PLT﹤50×109/L应输注单采或多采血小板，可使用肝素等相关DIC治疗药物，并动态监测相关指标。有心功能不全者可放宽输血指征。
4.粒细胞集落刺激因子：一般不建议使用，如果化疗后中性粒细胞绝对值（ANC）≤0.5×109/L，并伴有严重感染，可使用G-CSF 5μg/（kg·d）。
4.3.1.8 （八）出院标准
1.一般情况良好。
2.没有需要住院处理的并发症和（或）合并症。
4.3.1.9 （九）变异及原因分析
1.治疗中、后有感染、贫血、出血及其他合并症者进行相关的诊断和治疗，可能延长住院时间并致费用增加。
2.若腰椎穿刺后脑脊液检查示存在CNSL，退出本路径，进入相关路径。
3.若治疗过程中出现复发，退出路径。
4.3.2 二、完全缓解的儿童APL临床路径表单
适用对象：第一诊断为儿童急性早幼粒细胞白血病CR者（ICD-10：C92.402，M9866/3）拟行巩固治疗
患者姓名：____性别：____年龄：____门诊号：____住院号：________
住院日期：____年____月____日 出院日期：____年____月____日 标准住院日28天内
时间 | 住院第1天 | 住院第2天 |
主 要 诊 疗 工 作 | ¨ 询问病史及体格检查 ¨ 完成病历书写 ¨ 开实验室检查单 ¨ 上级医师查房与化疗前评估 ¨ 患者家属签署输血同意书、骨髓穿刺同意书、腰椎穿刺同意书 | ¨ 上级医师查房 ¨ 完成入院检查 ¨ 骨髓穿刺（骨髓形态学检查、微小残留病变检测） ¨ 腰椎穿刺+鞘内注射 ¨ 根据血象决定是否成分输血 ¨ 完成必要的相关科室会诊 ¨ 住院医师完成上级医师查房记录等病历书写 ¨ 确定化疗方案和日期 |
重 要 医 嘱 | 长期医嘱 ¨ 儿科血液病护理常规 ¨ 饮食 ¨ 抗菌药物（必要时） ¨ 其他医嘱 临时医嘱 ¨ 血常规、尿常规、大便常规 ¨ 肝肾功能、电解质、凝血功能、血型、输血前检查 ¨ X线胸片、心电图、腹部超声 ¨ 超声心动（视患者情况而定） ¨ 病原微生物培养（必要时） ¨ 输血医嘱（必要时） ¨ 其他医嘱 | 长期医嘱 ¨ 患者既往基础用药 ¨ 抗菌药物（必要时） ¨ 其他医嘱 临时医嘱 ¨ 骨髓穿刺（必要时） ¨ 骨髓形态学、微小残留病变检测（必要时） ¨ 腰椎穿刺，鞘内注射（具体剂量见住院流程） ¨ 脑脊液常规、生化、细胞形态（有条件时） ¨ 输血医嘱（必要时） ¨ 其他医嘱 |
主要 护理 工作 | ¨ 介绍病房环境、设施和设备 ¨ 入院护理评估 | ¨ 宣教（血液病知识） |
病情 变异 记录 | o无 o有，原因： 1. 2. | o无 o有，原因： 1. 2. |
护士签名 | ||
医师 签名 |
时间 | 住院第3天 |
主要 诊疗 工作 | ¨ 患者家属签署化疗知情同意书 ¨ 化疗 ¨ 上级医师查房，制定化疗方案 ¨ 重要脏器功能保护 ¨ 住院医师完成病程记录 ¨ 镇吐 |
重 要 医 嘱 | 长期医嘱 ¨ 化疗医嘱（低危组） ¨ ATRA 15～25mg/（m2·d）×14天 ¨ ATO 0.15mg/（kg·d）或RIF 50～60mg/（kg·d）×14天 ¨ 化疗医嘱（高危组下列方案选一） ¨ 单用IDA：10mg/（m2·d）静滴qod×1～2次 ¨ 单用DNR：40mg/（m2·d）静滴qod×1～2次 ¨ 补液治疗（水化、碱化） ¨ 镇吐、保肝、抗感染等医嘱 ¨ 其他医嘱 临时医嘱 ¨ 输血医嘱（必要时） ¨ 心电监护（必要时） ¨ 血常规 ¨ 血培养（高热时） ¨ 其他医嘱 |
主要 护理 工作 | ¨ 观察患者病情变化 ¨ 心理与生活护理 ¨ 化疗期间嘱患者多饮水 |
病情 变异 记录 | o无 o有，原因： 1. 2. |
护士签名 | |
医师 签名 |
时间 | 住院第4～27天 | 出院日 |
主 要 诊 疗 工 作 | ¨ 上级医师查房，注意病情变化 ¨ 住院医师完成常规病历书写 ¨ 复查血常规 ¨ 注意观察体温、血压、体重等 ¨ 成分输血、抗感染等支持治疗（必要时） ¨ 造血生长因子（必要时） | ¨ 上级医师查房，确定有无并发症情况，明确是否出院 ¨ 完成出院记录、病案首页、出院证明书等，向患者交代出院后的注意事项，如：返院复诊的时间、地点，发生紧急情况时的处理等 |
重 要 医 嘱 | 长期医嘱 ¨ 洁净饮食 ¨ 抗感染等支持治疗 ¨ 其他医嘱 临时医嘱 ¨ 血常规、尿常规、大便常规 ¨ 肝肾功能、电解质 ¨ 输血医嘱（必要时） ¨ G-CSF 5μg/（kg·d）（必要时） ¨ 影像学检查（必要时） ¨ 血培养（高热时） ¨ 病原微生物培养（必要时） ¨ 其他医嘱 | 出院医嘱 ¨ 出院带药 ¨ 定期门诊随访 ¨ 监测血常规、肝肾功能、电解质等 |
主要 护理 工作 | ¨ 观察患者情况 ¨ 心理与生活护理 ¨ 化疗期间嘱患者多饮水 | ¨ 指导患者办理出院手续 |
病情 变异 记录 | o无 o有，原因： 1. 2. | o无 o有，原因： 1. 2. |
护士签名 | ||
医师 签名 |
5 临床路径下载
儿童急性早幼粒细胞白血病临床路径（2019年版）.doc
儿童急性早幼粒细胞白血病-初治儿童APL临床路径表单.doc
儿童急性早幼粒细胞白血病-完全缓解的儿童APL临床路径表单.doc