1 概述
阵发性寒冷性血红蛋白尿症(PCH)是一种自身免疫性溶血综合征,患者体内产生一种冷反应性抗体(D-L抗体),隶属IgG,在37℃下与红细胞不能牢固结合。当温度降至20℃以下时,如有补体存在,D-L抗体便能结合于红细胞表面。当温度再增至37℃时,由于一系列补体参与反应,使红细胞膜上形成空洞而发生溶血。
2 别名
多-兰二氏试验
3 检查名称
冷溶血试验
4 分类
临床血液检查 > 红细胞
5 化验取材
血液
6 冷溶血试验的原理
阵发性寒冷性血红蛋白尿病人体内有一种自身抗体,系冷反应性抗体,属于免疫球蛋白IgG。这是一种依赖于补体的溶血素。当温度下降至20℃时,在补体参与下,这种冷反应性抗体结合于自身红细胞表面,在温度上升至37℃时,因补体等一系列作用,使红细胞膜上形成孔洞,发生溶血。
7 试剂
补体制备:自豚鼠心脏采血2ml,分离血清,保存于40℃冰箱,临用时以生理盐水作1∶10稀释。
8 操作方法
(1)由被检者静脉采血8ml,其中2ml用肝素抗凝,6ml直接分离血清。同时采取与患者血型相同的健康人血8ml作对照。
(2)将抗凝血用生理盐水洗净红细胞3次,配制成50%红细胞悬液。
(3)按下表(表1)依次加入红细胞悬液、血清、稀释补体、生理盐水、然后将各管混匀,分别置冰箱或37℃水浴中2h,观察有否溶血。按表判断结果,第1、2管溶血者为阳性。
9 正常值
阴性。
10 化验结果临床意义
阳性:阵发性寒冷性血红蛋白尿症、先天性梅毒。
11 附注
其他溶血性贫血的患者阳性少见。冷热溶血试验阴性,可排除阵发性睡眠性血红蛋白尿症。
12 相关疾病
先天性梅毒、梅毒、溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿