1 拼音
Kuru bìng
2 疾病分类
神经内科
3 疾病概述
朊病毒就是蛋白质病毒，是只有蛋白质而没有核酸的病毒。朊病毒与常规病毒一样，有可滤过性、传染性、致病性、对宿主范围的特异性，但它比已知的最小的常规病毒还小得多（约30～50nm）。电镜下观察不到病毒粒子的结构，且不呈现免疫效应，不诱发干扰素产生，也不受干扰作用。朊病毒对人类最大的威胁是可以导致人类和家畜患中枢神经系统退化性病变，最终不治而亡。传染性水貂脑软化病、马鹿和鹿的慢性消瘦病、猫的海绵状脑病、疯牛病等都是感染朊病毒而引发的，能否传染给人？至今还没有明确的答案。但不能排除传播给人的可能性。朊病毒是蛋白质，它对蛋白质强变性剂如苯酚、尿素等的处理无耐受性，但却有不同于一般蛋白质的特征，即耐高温性和抗蛋白酶性。朊病毒目前尚未有有效的治疗方法，因此属“不治之症。”人们只能采取相应措施预防，如消灭染病牲畜，对病人进行适当隔离；禁止食用可能传染的食物，禁止使用可能污染的药物（法国近年克雅氏综合症部分患者是由于使用了携带朊病毒的生长激素制剂）；对神经外科的操作器械进行严格处理，对角膜及硬脑膜的移植应排除供者患朊病者的可能；家族性疾病的未患病成员更应注意预防。
4 疾病描述
Kuru病是人类发现的第一个致死性朊蛋白病，仅发生于新几内亚高原的土著居民，主要传播方式是生食感染本病的亡故亲人的肉。在Kuru病首先发现含异常朊蛋白的淀粉样斑块，称为Kusu斑。该病已极罕见，不赘述。
5 特别提示
Kuru病仅见于巴比亚新几内亚福雷族的高地居民。患者总数约为3万，以女性和未成年儿童居多。患者在食葬仪式上吃掉死者的脑以示悼念而罹患Kuru病。这种习俗被制止后，Kuru病实际消失了。
研究发现kuru病实际上是通过食用死者的脑而传播的，并且可以传染给其他实验动物。库鲁病（Kuru病）是20世纪上半世纪大西洋的巴布亚—新几内亚东部福雷族高地居民中的一种局部流行病，其主要症状为震颤、共济失调、脑退化痴呆，渐至完全丧失运动能力，3～6个月内因衰竭而死亡。
6 相关出处
神经病学第五版