1 拼音
zuǒ shì liú chū dào zǔ sāi
2 疾病分类
心外科
3 疾病概述
先天性左室流出道阻塞占先天性心脏病发病率的3 %～5 %,根据阻塞的部位不同 ,一般分为主动脉瓣下、主动脉瓣、主动脉瓣上 3 种。
临床症状:取决于左室流出道阻塞的程度。严重者在婴儿期即有心力衰竭症状，常见的症状为活动后心慌、气短、乏力，甚至出现心绞痛、昏厥。
4 疾病描述
先天性左室流出道阻塞占先天性心脏病发病率的3 %～5 %,根据阻塞的部位不同 ,一般分为主动脉瓣下、主动脉瓣、主动脉瓣上 3 种。主动脉瓣下狭窄在左室流出道梗阻中约占 8 %～30 %。
5 症状体征
1.临床症状 取决于左室流出道阻塞的程度。严重者在婴儿期即有心力衰竭症状，常见的症状为活动后心慌、气短、乏力，甚至出现心绞痛、昏厥。
2.体检 胸骨左缘Ⅱ～Ⅲ肋间可闻及全收缩期喷射样杂音伴细震颤，动脉压一般较低，可有脉压缩小。
6 疾病病因
原因不是很清楚。
7 病理生理
具体发病机制不清楚。
8 诊断检查
诊断
1.临床症状 取决于左室流出道阻塞的程度。严重者在婴儿期即有心力衰竭症状，常见的症状为活动后心慌、气短、乏力，甚至出现心绞痛、昏厥。
2.体检 胸骨左缘Ⅱ～Ⅲ肋间可闻及全收缩期喷射样杂音伴细震颤，动脉压一般较低，可有脉压缩小。
3.胸部X线 主要为左室肥厚扩大，主动脉结常较细小，部分呈狭窄后扩张。
4.心电图 示左室肥大或伴劳损。
5.心脏超声 可以明确左室流出道阻塞部位，包括主动脉瓣狭窄、瓣上狭窄及瓣下狭窄。同时注意观察左室功能和室间隔厚度、二尖瓣瓣叶运动方向等。
6.左心室导管检查和造影 可显示左心室和主动脉压差大小，明确诊断和阻塞程度。造影检查可清晰显示狭窄部位。
9 治疗方案
9.1 手术适应证
1.有临床症状，左室扩大或左室肥大伴劳损，左心导管检查显示左心室-主动脉收缩压差＞6.67kPa(50mmHg)。
2.婴幼儿出现急性心力衰竭，内科治疗效果差者，应尽早手术。
3.无明显临床症状，无左心室扩大或肥厚，导管检查狭窄程度轻，可延缓手术，定期随访观察。
9.2 手术治疗原则和要点
1.主动脉瓣狭窄
(1)主动脉瓣成形术：适用于二叶主动脉瓣狭窄、部分三叶主动脉瓣狭窄。主要作融合的交界切开，但在近瓣环处应保留1～2mm的融合交界，而不予切开。
(2)主动脉瓣置换术：适用于不宜作瓣膜成形术或成形术失败者，最常用于成人主动脉瓣狭窄。如主动脉根部细小，应行主动脉根部加宽术，以免残留左室流出道梗阻。
2.主动脉瓣下狭窄
(1)纤维膜状型狭窄：经主动脉切口，牵开主动脉瓣，切除纤维膜状狭窄，注意防止损伤主动脉瓣、二尖瓣前瓣和心脏传导束。如有继发性室间隔肌性肥厚，应切除肥厚心肌。
(2)隧道型狭窄：狭窄段局限者，可经主动脉切口行切除术。否则，应视具体的病理改变，行主动脉心室成形术、室间隔成形术、或心尖-主动脉转流术等，解除左室流出道梗阻。
(3)肌性狭窄：一般经主动脉切口行室间隔肥厚心肌切除术，部分需同时作左室切口。对伴有二尖瓣大瓣前向运动者，可同时作二尖瓣置换术。
3.主动脉瓣上狭窄 根据病变类型和程度，选用纤维隔膜切除术，狭窄段切除对端吻合术或人造血管移植术等。
10 预后及预防
无特殊预防方式。
11 特别提示
注意防止损伤主动脉瓣、二尖瓣前瓣和心脏传导束。如有继发性室间隔肌性肥厚，应切除肥厚心肌。
1、有临床症状，左室扩大或左室肥大伴劳损，左心导管检查显示左心室-主动脉收缩压差＞6.67kPa(50mmHg)。
2、婴幼儿出现急性心力衰竭，内科治疗效果差者，应尽早手术。
3、无明显临床症状，无左心室扩大或肥厚，导管检查狭窄程度轻，可延缓手术，定期随访观察。