子宫肉瘤

目录

1 拼音

zǐ gōng ròu liú

2 英文参考

sarcoma of uterus

3 疾病分类

妇产科

4 疾病概述

概述:子宫肉瘤是一种罕见的高度恶性的女性生殖器肿瘤。组织学起源多是子宫肌层,亦可是肌层内结缔组织或子宫内膜的结缔组织。肉瘤可见于子宫各个部位,宫体部远较宫颈部常见约为15:1。子宫肉瘤占子宫恶性肿瘤的2-5%,好发年龄为50岁左右,而宫颈葡萄状肉瘤多见于幼女。因早期无特异症状,故术前诊断率仅30-39%。

症状体症:1.阴道异常出血;2.腹部包块;3.腹痛;4.阴道分泌物增多;5.若肿瘤较大,可压迫膀胱或直肠出现刺激症状,压迫静脉可出现下肢浮肿;6.晚期患者可有消瘦、贫血、发热、全身衰竭、盆腔包块浸润盆壁,固定不能活动。

治疗原则:1.手术治疗为主;2.放射治疗:子宫肉瘤对放疗敏感度较低,但对较晚期患者术前放疗可提高切除率,术后放疗对预防局部复发有一定作用;3.化学治疗。

5 疾病描述

子宫肉瘤罕见,是恶性程度高的女性生殖器肿瘤,来源于子宫肌层或肌层内膜间质,占子宫恶性肿瘤的2%-4%。好发于围绝经期妇女,多发年龄为50岁左右。

6 症状体征

早期症状不明显。最常见的症状是不规则阴道流血,量或多或少,出血来自向宫腔生长的肿瘤表面溃破。若合并感染坏死,可有大量脓性分泌物排出,内含组织碎片,味臭。患者常诉下腹部块物迅速增大,晚期肿瘤向周围组织浸润,压迫周围组织,以致下腹痛、腰痛等。当肿瘤压迫直肠、膀胱时出现相关脏器压迫症状。癌肿转移腹膜或大网膜时出现血性腹水。晚期出现恶病质、消瘦、继发性贫血、发热等全身衰竭现象。妇科检查:子宫增大,质软,表面不规则。有时宫口扩张,宫口内见赘生物或经宫口向阴道脱出的息肉样或葡萄状赘生物,呈暗红色,质脆,触之易出血。

7 疾病病因

1.子宫平滑肌肉瘤 最多见,约占45%,来自子宫肌层或子宫血管壁平滑肌纤维,也可由于宫肌瘤肉瘤变。易发生盆腔血管、淋巴结及肺转移。巨检见肉瘤呈弥漫性生长,与子宫肌层无明显界限。若为肌瘤肉瘤变常从中心开始向周围播散。剖面失去漩涡状结构,常呈均匀一片或鱼肉状。色灰黄或黄红相间,半数以上见出血坏死。镜下见平滑肌细胞增生,细胞大小不一,排列紊乱,核异型性,染色质多、深染且分布不均,核仁明显,有多核巨细胞,核分裂相>5/10HP。许多学者认为核分裂相越多者预后越差(生存率:5-10/lOHP为42%;>lO/lOHP为15%)。

2.子宫内膜间质肉瘤 来自子宫内膜间质细胞,分两类:

(1)低度恶性子宫内膜间质肉瘤:少见。有宫旁组织转移倾向,较少发生淋巴、肺转移。巨检见子宫球状增大,有多发性颗粒样、小团状突起,质如橡皮富弹性,用镊夹起后能回缩,似拉橡皮筋感觉。剖面见子宫内膜层有息肉状肿块,黄色,表面光滑,切面均匀,无漩涡状排列。镜下见子宫内膜间质细胞侵入肌层肌束间,细胞浆少,细胞异型少,核分裂相少(<10>细胞周围有网状纤维围绕,很少出血坏死。

(2)高度恶性子宫内膜间质肉瘤:少见。恶性程度较高。巨检见肿瘤起源于子宫内膜功能层,向腔内突起呈息肉状,质软,切面灰黄色,鱼肉状,局部有出血坏死,向肌层浸润。镜下见内膜间质细胞高度增生,腺体减少、消失。瘤细胞致密,圆形或纺锤状,核大,分裂相多(>10/10HP),细胞异型程度不一。

3.子宫恶性中胚叶混合瘤 不少见。肿癌含肉瘤和癌两种成分,又称癌肉瘤。巨检见肿瘤从子宫内膜长出,向宫腔突出呈息肉样,多发性或分叶状,底部较宽或形成蒂状。晚期浸润周围组织。肿瘤质软,表面光滑。切面见小囊腔.内充满粘液,呈灰白或灰黄色。镜下见癌和肉瘤两种成分,并可见过渡形态。

8 诊断检查

根据病史、症状、体征,应疑有子宫肉瘤的可能。对于恶性中胚叶混合瘤和多数子宫内膜样间质肉瘤,分段刮宫是有效的辅助诊断方法。刮出物送病理检查可确诊。因子宫肉瘤组织复杂,刮出组织太少易误诊为腺癌。有时取材不当仅刮出坏死组织可以误诊或漏诊。若肉瘤位于肌层内,尚未侵犯子宫内膜,单靠刮宫无法诊断。B型超声及CT等检查可协助诊断,但最后诊断必须根据病理切片检查结果。手术切除的子宫肌瘤标本也应逐个详细检查,有可疑时即作冰冻切片以确诊。子宫肉瘤易转移至肺部,故应常规行肺部x线摄片。

9 治疗方案

治疗原则应以手术为主。I期行子宫全切术及双侧附件切除术。宫颈肉瘤、子宫肉瘤Ⅱ期、癌肉瘤应行子宫根治术及双侧盆腔淋巴结清扫术。根据病情早晚,术后加用化疗或放疗有可能提高疗效。恶性中胚叶混合瘤、高度恶性子宫内膜间质肉瘤对放疗较敏感。常用化疗是长春新碱(V)、放线菌素D(A)、环磷酰胺(C)药物联合应用,5日为一疗程,静脉注射,每4周重复一疗程。目前认为阿奇霉素治疗平滑肌肉瘤有效,顺铂、异环磷酰胺联合应用治疗恶性中胚叶混合瘤效果较好。低度恶性子宫内膜间质肉瘤细胞含雌、孕激素受体,孕激素治疗有一定效果。

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