1 拼音
zhǔ dòng mài gōng zōng hé zhēng
2 英文参考
pulseless disease
Takayasu disease
aortic arch syndrome
3 注解
4 疾病别名
多发性大动脉炎
5 疾病分类
神经内科
6 疾病概述
原发性主动脉炎综合征又称多发性大动脉炎、主动脉弓综合征、无脉症或高安病(Takayasa病)。主要累及主动脉及其1～2级分支，使之管腔狭窄或闭塞。根据血管受累的部位可分为头臂动脉型、胸腹主动脉型、肾动脉型、混合型。此外，也可累及肺动脉及冠状动脉。
症 状：
1、活动期：发热、全身不适、食欲不振、体重下降、夜间盗汗、关节酸痛和疲乏等全身症状。
2、血管闭塞期：可有头昏、头痛、眩晕、视觉障碍等，严重者可有晕厥，患肢无力、麻木和冷感，活动后间歇性肢体疼痛，腹部疼痛。患侧桡动脉搏动减弱或消失，血压降低或测不出，高血压等。
7 疾病描述
主动脉弓综合征又称高安动脉炎、无脉症、大动脉炎综合征等，是主要累及主动脉及分支大动脉的全层性血管炎。
8 症状体征
本病年轻女性多见，常有发热、乏力、食欲不振，关节疼痛等症状。根据受累血管可分为四型：
Ⅰ型（头臂动脉型）：主动脉弓及分支病变，出现颈动脉或椎－基底动脉缺血症状，如眩晕、一过性黑朦、晕厥、癫痫发作、肢体麻木无力等。检查视乳头苍白，患侧颈动脉搏动减弱或消失，头颈或上胸部可扪及异常搏动和闻及血管杂音；颈外动脉受累颞动脉搏动减弱，锁骨下动脉受累肱动脉或桡动脉搏动减弱，上肢无力、酸痛和变冷，活动加重，病侧血压低或测不出。部分病例可发生高血压性出血、动脉瘤性SAH。
Ⅱ型（主、肾动脉）表现腹痛、便血、高血压、心绞痛和心肌梗死、间歇性跛行等；
Ⅲ型（混合型）：病变广泛，具有Ⅰ和Ⅱ型临床特点；
Ⅳ型（肺动脉型）：出现肺动脉高压综合征。
9 疾病病因
本病病因不明，可能与结核杆菌、钩端螺旋体、链球菌感染等，以及免疫异常和遗传易感性有关。
10 病理生理
病理改变类似巨细胞性颞动脉炎，血管内膜增厚导致血管腔狭窄及血栓形成，中层变性坏死，弹力纤维断裂，外层损害使血管壁薄弱形成动脉瘤性扩张。病变主要累及升主动脉、主动脉弓、锁骨下动脉、胸主动脉、腹主动脉、肾动脉和颈总动脉等，颅内动脉通常不受累。
11 诊断检查
青年女性出现脑供血不足症状，伴两臂血压不等、间歇性跛行应想到本病可能。血沉可>20mm/h，MRA、DSA、TCD有助于确诊。
检查：1、血常规、尿常规、血沉、肾功能、血离子、肝功能及乙肝5项检查。2、血浆蛋白定量及蛋白电泳，免疫球蛋白、C反应蛋白、类风湿因子、大动脉抗体。3、心电、X线片、超声心动图、肾脏B超、多普勒血流超声。4、选择性动脉造影。
12 治疗方案
治疗可用皮质类固醇如泼尼松口服，无效可加用环磷酰胺或硫唑嘌呤等免疫抑制剂。病变血管局限者可行动脉膜切除术。
13 特别提示
术后注意：
1、密切观察血压、脉搏、尿量及下肢活动情况，注意有无脑水肿、肾功能衰竭、内脏血栓形成或脊髓损伤。
2、术后应卧床2周，以后逐渐增加活动。术后3个月可恢复日常工作。