1 拼音
zhī qì guǎn fā yù bú quán
2 英文参考
Agenesis of bronchus
3 注解
4 疾病别名
支气管肺发育异常,支气管肺发育不良
5 疾病代码
ICD:Q32
6 疾病分类
呼吸内科
7 疾病概述
先天性支气管发育不全有多种类型，常见先天性支气管闭锁(congenitalbronchial atresia) ， 气管软化(tracheomalacia) 和气管支气管巨大症(tracheobronchialmealy)，多表现有不同程度的狭窄和阻塞。约半数患者在15 岁以前出现症状，表现为呼吸困难，喘鸣和反复呼吸道感染。亦可伴有其他先天性畸形表现，如骨骼发育不良综合征(skeletaldysplasia syn)。
8 疾病描述
先天性支气管发育不全有多种类型，常见先天性支气管闭锁(congenitalbronchial atresia) ， 气管软化(tracheomalacia) 和气管支气管巨大症(tracheobronchialmealy)，多表现有不同程度的狭窄和阻塞。
9 症状体征
约半数患者在15 岁以前出现症状，表现为呼吸困难，喘鸣和反复呼吸道感染。亦可伴有其他先天性畸形表现，如骨骼发育不良综合征(skeletaldysplasia syn)。部分病例临床症状不明显，由胸部X 线检查发现。
10 疾病病因
病因未明。
11 病理生理
先天性支气管闭锁表现为支气管不同程度的狭窄和阻塞，往往发生于叶、段或亚段支气管的起始部位，多发生于上叶支气管，而下叶支气管则较少见。狭窄或阻塞远端的支气管可能仍保持通畅，但有多量黏液潴留管腔中，并形成黏液栓，管壁结构正常或变薄，但无软骨发育异常，相应肺段呈不张或气肿，取决于狭窄或阻塞的程度。
气管软化症表现为气管软骨局部缺如，由于呼吸道气管阻塞和反复呼吸道感染，故同时有支气管炎表现。局灶性或弥漫性气管软骨环发育不全则表现为管壁呈软骨性变形，管腔呈圆柱状或漏斗状狭窄和阻塞。气管支气管巨大症(Mounier-Kaln syndrome)表现为管壁结缔组织缺陷，气管支气管腔普遍扩大，外周呈囊状支气管扩张。
12 诊断检查
诊断：根据临床表现有喘鸣、呼吸困难，反复呼吸道感染史、胸部X 线异常即可确诊。
实验室检查：呼吸道感染时白细胞增高。
其他辅助检查：
1.胸部X 线片可见病变区域肺野透亮度增加，而邻近肺组织和纵隔受压移位。胸部CT 扫描能更清晰显示肺气肿区，往往呈叁角形，且紧贴肺门部。
2.支气管造影可见病变支气管肺段充盈缺如或扩张，邻叶支气管受压移位。
13 鉴别诊断
需与上呼吸道感染、慢性支气管炎等区别。
14 治疗方案
以手术治疗为主。预防和治疗呼吸道感染。
15 并发症
并发上呼吸道感染或肺气肿。
16 预后及预防
预后：早期手术治疗，预后良好。
预防：预防感冒，避免受凉。
17 流行病学
目前尚无资料。