1 拼音
yuán fā xìng zhōng shū shén jīng xì tǒng lín bā liú
2 疾病分类
普通外科,神经外科,肿瘤科
3 疾病概述
原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)是一少见的高度恶性非霍奇金淋巴瘤，其在人免疫缺陷病毒感染人群中的发病率显著高于正常人群。
症状：头痛、恶心、呕吐等颅内高压症状，视力障碍、肢体无力、癫癎、失语、眩晕、行走不稳等神经系统症状，智力降低和行为异常。
4 疾病描述
原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)是一少见的高度恶性非霍奇金淋巴瘤，其在人免疫缺陷病毒感染人群中的发病率显著高于正常人群。该病病理上为广泛浸润整个脑实质、脊髓及软脑膜等多个部位的弥漫性病变。PCNSL的发病机制不明。大剂量甲氨喋呤为主的联合化疗、放疗结合甲氨喋呤鞘内注射能明显改善其疗效及生存率。
5 症状体征
头痛、恶心、呕吐等颅内高压症状，视力障碍、肢体无力、癫癎、失语、眩晕、行走不稳等神经系统症状，智力降低和行为异常。
6 疾病病因
发病原因不是很清楚。
7 病理生理
发病机制不是很清楚。
8 诊断检查
诊断
1.病史 询问有无头痛、恶心、呕吐等颅内高压症状，有无视力障碍、肢体无力、癫癎、失语、眩晕、行走不稳等神经系统症状，有无智力降低和行为异常。尚应询问是否接受器官移植、是否为AIDS病患者和先天性免疫缺陷者。
2.体检 检查神经系统有无颅内高压和脑损害或脊髓受损的临床表现。
3.脑脊液检查 蛋白超过1.0／L，淋巴细胞在(0～400)×106／L，脑脊液离心后经免疫细胞学检查可增加阳性检出率。
4.CT和MRI扫描 CT可发现较大的规则团块影，呈高密度或等密度，增强效应明显，室管膜下浸润时脑室周围增强。MRI可显示脑实质内淋巴瘤，增强效应明显，但不易显示蛛网膜下腔和玻璃体的病灶。T2加权对复发的小病灶有较好的诊断意义。
9 治疗方案
采用综合治疗：包块型应先行手术切除，再行放疗和化疗；多发结节形，采用立体定向活检，确诊后行放疗和化疗；沿脑室壁和硬脑膜下匍匐生长者，确诊后行放疗和化疗。
10 预后及预防
无特殊预防方式。
11 特别提示
可发生于任何年龄，但发病高峰在40～50岁，有免疫缺陷者发病年龄较早，如儿童期感染AIDS者发病高峰在10岁左右。