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原发性肾上腺皮质功能减退症

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1 拼音

yuán fā xìng shèn shàng xiàn pí zhì gōng néng jiǎn tuì zhèng

2 概述

原发性肾上腺皮质功能减退症又称阿狄森氏病,是由肾上腺皮质本身的病变所致,1855年首先由英国医生Addison氏所描述。其主要病因结核、癌瘤及特发性萎缩,在我国及日本主要是结核造成的肾上腺组织破坏,约占全部病例的68%。近年来由于结核感染之病例减少,本病的发生也相继下降而较罕见。基于肾上腺储备能力很大,一般须待肾上腺组织破坏达到80%~90%以上时,临床才出现明显的肾上腺皮质功能低下的症状。现代西医尚缺乏特效疗法

中医学对本病未见系统论述,但结合本病临床表现,与中医学中的“黑疸”、“黑瘅”、“女劳疸”、“虚劳”等有类似之处。在《黄帝内经》中首先论述了黑色归于肾的理论,并在《素问?痿论》中有“肾热者,色黑而齿槁”之病症描述;在《金匮要略》中已定名为“黑疸”,其症为“额上黑”,并指出“此为女劳得之”。嗣后,在《续名医类案》中有“满面皆黑色”的病案介绍。清代张仲华《爱庐医案》中之黑疸病案,其症见“肌肤舌质尽黑,手指肤间俱黯”,不仅有“额上黑”,而且有舌黑、指黑,更酷似阿狄森氏病。对本病病因病机的认识,也从外感六淫邪气久羁而向元阳不足、命门火衰转化。从肾论治成为治疗本病之大法。

运用中医药治疗阿狄森氏病,首次报道见于1956年,同年以甘草流浸膏甘草粉治疗阿狄森氏病的就有4篇。此后,陆续有按中医辨证论治原则施治或针灸治疗的临床报告出现,包括集中观察达35例的临床资料,还提出了气血两虚肝肾阴虚脾肾阳虚的三型分证的辨证方案,也有将本病作为疑难病案进行讨论分析,强调本病与肾及命门的关系,且认为病属虚劳,表明中医理论对本病的认识正在进一步深化。

3 病因病机

从中医而论,主要从其临床表现审证求因。其病因可归纳先天不足,五脏柔弱;外感六淫,迁延失治;烦劳过度,饮食不节;大病之后,失于调理等。

本病病机,诸医家较统一的认识是,应归之肾虚。无论外感痨疾,或内伤烦劳,大病体虚,其损均在肾,影响元阴元阳。如为肾阳虚衰,则不能温煦血脉,以致经行不畅,瘀浊外露;如为肾精失藏,精衰则阳不振,致使阴寒内盛,寒则凝滞,血气失运脉络瘀阻。肾阴肾阳虚衰,则导致其他脏腑和全身虚弱,冲任失调,而现诸证。

4 辨证分型

阿狄森氏病以色素沉着为主要症状,随着其他伴随症状之主次表现不同,在中医辨证中,基于黑色归咎于肾,故虽有所分型,但大都仍涉及肾阴、肾阳。综舍临床报道,大体划分为以下四型:

1.肾阳不足 面部黧黑,两手晦暗,精神不振,倦怠无力,少气懒言,畏寒肢冷,腰膝酸软阳痿不举,下肢浮肿。舌质紫暗,舌苔薄白,脉沉细弱。本型为阿狄森氏病的基本证候,每一病例几乎均见有本证之某些表现,随其他症候表现之显露而归属于其他诸型。

2.脾肾两虚 面色苍黑无华,头昏神疲乏力纳呆腹胀满,间或恶心呕吐大便次频质溏,形体消瘦软弱,四肢色黯欠温,腰腿酸软无力。舌质淡暗,苔薄,脉沉濡细。本型以肠胃型为主要表现,常以食欲不振为早期症状,较重者可伴有腹痛,易误诊溃疡病消化系统疾病,后期出现低血压、色素沉着症。

3.肝肾阴虚 面色晦暗,午后两颧发赤,目眶黯黑,皮肤干燥色枯,发枯不泽或脱发,形体明显消瘦,精神萎靡不振,间或烦躁易怒,夜间潮热盗汗失眠多梦头晕目花,软弱无力。舌质暗红或绛,舌苔薄少,脉沉细弦涩。本型常系肾上腺结核患者的临床表现,在肾上腺区x线平片上常可发现钙化阴影,可作为本病系结核性的有力佐证。

4.气血两亏 头昏神疲,肢软无力,心悸气促,纳差消瘦,肤黯干燥,面黑欠华,发枯稀疏,肢颤汗多,男子阳痿,女子经少。舌淡暗,苔薄白,脉沉细迟。本型大都属低血压型,常常在脾肾阳虚的基础上形成全身气血亏乏,尤以气虚之表现明显,血亏系由营养不良所致,但叉兼有血瘀之表现。

5 治疗

5.1 疗效标准

根据临床资料报道,兹综合拟定如下疗效标准:

基本痊愈:症状基本消失,体力恢复,已能如常人土样工作,实验室检查指标正常或接近正常。

显效:症状基本消失,实验室检查指标明显进步或接近正常。

好转:症状有不同程度改善,实验室指标有所进步。

无效:症状无明显改变,实验室指标无进步。

5.2 分型治疗

(1)肾阳不足

治法温肾壮阳化气行水

处方附子10克,肉桂8克,党参10克,黄芪30克,熟地10克,淮山药10克,茯苓10克,丹参20克,补骨脂10克,鹿角胶15克,杜仲10克,甘草15克。

加减:形寒肢软,阳虚明显,加巴戟天菟丝子肉苁蓉;下肢浮肿加苍术藿香糯稻根腰痛酸楚加蜈蚣乌梢蛇性欲减退鹿茸淫羊藿、狗鞭。

用法:每日1剂,2次煎服。

常用成方右归丸附桂八味丸

(2)脾肾阳虚

治法:健脾助运,温肾壮阳。

处方:党参10克,黄芪30克,白术10克,黄精10克,鸡血藤15克,当归10克,蒲黄10克,鸡内金10克,山萸肉10克,肉苁蓉10克,鹿衔草10克,甘草10克。

加减:阳虚明显加附子、肉桂;恶心呕吐加姜半夏竹茹呃逆柿蒂旋复花;腹胀加枳壳川朴公丁香;腹痛加延胡索川楝子腹泻砂仁神曲山楂

用法:每日1剂,水煎2次,分2次服。

常用成方:香砂六君丸补中益气汤

(3)肝肾阴虚

治法:滋肾柔肝养阴清热

处方:沙参10克,麦冬10克,山萸肉10克,生蒲黄10克,生地20克,枸杞10克,鹿衔草10克,龟版10克,鳖甲10克,鸡血藤15克,银柴胡10克,胡黄连10克。  加减:头晕目眩天麻青葙子;烦躁心悸加灵磁石五味子;结核病灶加黄精、白及冬虫夏草;失眠多梦加朱砂、枣仁;腰酸膝软加杜仲、牛膝

用法:每日1剂,水煎2次,分2次服。

常用成方:一贯煎补肝汤左归丸杞菊地黄丸

(4)气血两亏

治法:温阳补气,养血活血。

处方:党参10克,黄芪30克,鹿衔草15克,鸡血藤15克,龙眼肉30克,当归10克,川芎10克,白芍10克,首乌10克,桂枝10克,生蒲黄10克,甘草6克。

加减:气虚明显以红参易党参;阳虚明显加附子、肉桂;血虚明显加阿胶、丹参;妇女经少加益母草桑寄生

用法:每日1剂,水煎2次分服

常用成方:十全大补丸八珍汤归脾汤

疗效:据临床自1956年至1988年的20篇具有疗效报道的资料统计共79例,其中有部分病例系配合激素或针灸治疗的。临床疗效:基本痊愈4例,显效33例,好转33例,无效9例,总有效率为88.6%。

5.3 专方治疗

(1)四逆肾气汤

组成:附子9克,肉桂3克,生熟地各12克,淮山药12克,山萸肉9克,泽泻12克,茯苓12克,丹皮9克,干姜3克,甘草30克,龙齿30克,磁石30克。

用法:每日1剂,水煎服。

疗效:治疗1例,20剂后黑色十退六七。

(2)右归丸加减

组成:熟地、淮山药、茯苓、丹参各15克,山茱萸、枸杞、菟丝子、杜仲、当归各12克,鹿角胶、龟版胶、附子各10克,肉桂5克,田七粉3克,甘草3克。

用法:每日1剂,水煎服。

疗效:治疗1例,服药5个月诸症减轻,继续服药6个月,诸症全消。

5.4 老中医经验

庄奕周医案

李××,男,70岁。1981年12月21日就诊。患者于1979年10月,发现面部及腋窝皮肤颜色黯黑并逐渐加深,伴头晕耳鸣,腰酸腿软,四肢不温,纳差消瘦,发枯齿摇,精神萎顿,小便清长。患者在40年前染过左上肺结核。舌质淡红,苔黄腻,右脉沉迟,左脉弦涩。体检血压90/60毫米汞柱,发育正常,营养欠佳,身体羸瘦,面部黧黑,尤于两颧及额上有黑色团块,口唇黑紫,腋下及腰脐部位的皮肤色素沉着尤为明显,双肺呼吸音正常,心界不大,心率62次/分,律齐,未闻及病理性杂音,肝脾未触及。胸透左上肺有陈旧性结核钙化阴影,腹平片见双侧肾上腺区钙化阴影。空腹血糖50毫克%。罗一开一波三氏水试验阳性,尿17羟皮质类固醇1.1毫克,17酮皮质类固醇2.2毫克。ACTH兴奋试验,尿17羟皮质类固醇及17酮皮质类固醇之排泄率不增加,周围血象嗜酸性粒细胞降低也不显著。血钠116毫当量/升,氯化物98毫当量/升,血钾6毫当量/升9EKG显示低电压,T波低平,P-R间期与QT时间延长。西医诊断为阿狄森氏病。先应用西药治疗年余,疗效不够理想,患者要求加服中药。综观脉证,系属脾肾阳虚,内有瘀血之候。治宜温补脾肾,佐以活血之品。

处方:党参、黄芪、仙灵脾、肉苁蓉、鹿衔草各15克,肉桂、生蒲黄、当归各6克,山萸肉、鸡血藤、冬虫夏革各10克。另鹿茸3克研末分冲。

每日1剂,前后共服80多剂,大致守原方略有加减,同时仍服西药。如此经过3个月治疗,症状明显好转,能适当参与家务劳作。

按:本例年已古稀,以往有肺结核史,今腹平片见双侧肾上腺区钙化阴影,肾上腺结核病灶已明,故系结核所导致的肾上腺皮质机能减退症。临诊以肾阳不足之症为主,兼有纳差形瘦,营养欠佳脾虚之象,脾肾阳虚之证十分明朗。故主用鹿茸、仙灵脾、苁蓉等补肾,党参、黄芪益脾,兼以蒲黄活血,当归、鸡血藤荞血也寓有气血双补之意,药证合拍,治之奏效。

5.5 用药规律

根据上述20篇资料79例的用药统计,共使用79味中药,具体用药频率见下表:

应用频度(例)

报道文献(篇)

药  物

≥35

6~12

黄芪、党参、枸杞、甘草。

1~5

蒲黄、鸡内金、?虫、琥珀

30~34

5~8

鸡血藤、鹿角胶、当归。

2

杜仲。

20~29

2~6

沙参、生地、白芍、桑寄生、菟丝子、补骨脂、女贞子

10~19

6~10

附子、肉桂、仙灵脾、熟地、山黄肉、山药

1~5

旱莲革、川断、鹿衔草、茯苓。

5~9

1~5

首乌、苁蓉、龟版、冬虫夏革、桂枝、泽泻、丹皮、川芎、苍术、红参。

2~4

1~3

丹参、麦冬、磁石、胡黄连、陈皮、川朴、田七粉、白术、干姜、巴戟天、鳖甲、银柴胡。

从上表分析,用药频度较高的是补益脾气及养血活血药物。本病在临床上虽以色素沉着为主要表现,但病人明显的症状往往是纳呆、消瘦,故主从健脾入手,由此也可见脾肾阳虚之证在临床上尤为多见。在用药中,?虫、蒲黄、琥珀等也处于首选药物之中,显系活血化瘀之治法。诚然色黑舌暗是为瘀血的表现,但临床上尚无舌下青筋怒张及肌肤甲错之症状,结合肾上腺之病理虽有部分系肿瘤所致,但大都为肾上腺组织破坏或萎缩,并非瘀血症瘕之类,故今后施治是否主用活血化瘀类药物还有待研究。

甘草在50年代是主用于治疗本病之药物,据临床观察,甘草对阿狄森氏病不失为去氧皮质酮之代用品,对患病初期疗效明显,惟个别病例需与可的松并用才能见效,似乎甘草与皮质醇有互补或协同作用,但对重症或晚期患者,甘草单独应用常不能恢复体力,甚至不能预防危象发生,多服久月艮有假醛固酮现象发生。基于目前求治于中医者,常是中晚期患者,故已鲜有单用甘草制剂。

5.6 其他疗法

(1)针灸

温针

取穴关元气海、命门、肾俞

操作:上穴均取,用补法得气后在针上加艾灸20分钟,每日1次,12次为一疗程。

疗效:治疗1例,有效。

(2)单方验方

甘草制剂

组成:甘草。

用法:甘草制剂:①甘草流浸膏,每日15~30毫升,分3次服,逐渐增加至每日45~60毫升,也可每日80毫升,分4次服,后增加至每日160毫升,分4次服。②甘草粉,每日3次,每次5克,后增加至每次10克。

甘草流浸膏或甘草粉均以10天为上疗程,可连续服用。

疗效:共治疗11例,显效3例,好转6例,无效2例。

5.7 其他措施

病者须避免体力及精神上过度疲劳,感染、受伤,或呕吐、腹泻及大汗所引起的失水,或温度剧变等刺激。饮食须含丰富的糖类蛋白质维生素类,多钠盐,少钾盐。

病因治疗:肾上腺结核应积极抗结核治疗;肾上腺肿瘤,可手术治疗。

中药疗效不显时,宜结合西医疗法,如替代疗法、应用醛固酮类激素等。

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  • 评论总管
    2021/8/2 21:29:12 | #0
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本页最后修订于 2009年1月19日 星期一 19:42:39 (GMT+08:00)
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