1 拼音
yuán fā xìng jù qiú dàn bái xuè zhèng
2 英文参考
Primary macroglobulinaemia
3 注解
4 疾病别名
巨球蛋白血症
5 疾病分类
血液科
6 疾病概述
原发性巨球蛋白血症又称巨球蛋白血症。系分泌大量单克隆igm（巨球蛋白）的浆细胞样淋巴细胞恶性增生性疾病，常累及ｂ细胞发生的部位包括骨髓、淋巴结和脾脏。主要临床表现为巨球蛋白所致的高粘滞血症。本病病因不明。多发于50岁以上，男性约占2／3。
临床表现：1、起病隐匿、缓慢，早期常无不适或乏力，体重减轻。2、贫血、出血（常见皮肤紫癜、鼻衄）。3、淋巴结、肝、脾肿大。4、部分巨球蛋白具有冷球蛋白性质可引起血管栓塞和雷诺现象。5、高粘滞度综合征：视力障碍、一过性瘫痪，反射异常，耳聋、意识障碍甚至昏迷，亦可发生心力衰竭。
7 疾病描述
原发性巨球蛋白血症又称巨球蛋白血症。系分泌大量单克隆igm（巨球蛋白）的浆细胞样淋巴细胞恶性增生性疾病，常累及ｂ细胞发生的部位包括骨髓、淋巴结和脾脏。主要临床表现为巨球蛋白所致的高粘滞血症。本病病因不明。多发于50岁以上，男性约占2／3。
8 症状体征
临床表现：1、起病隐匿、缓慢，早期常无不适或乏力，体重减轻。2、贫血、出血（常见皮肤紫癜、鼻衄）。3、淋巴结、肝、脾肿大。4、部分巨球蛋白具有冷球蛋白性质可引起血管栓塞和雷诺现象。5、高粘滞度综合征：视力障碍、一过性瘫痪，反射异常，耳聋、意识障碍甚至昏迷，亦可发生心力衰竭。
体检：注意有无贫血、皮肤粘膜出血、淋巴结及肝、脾肿大、听力减退、意识障碍、神经系统反射异常、眼底改变、心力衰竭等。
9 疾病病因
原因不明。
10 病理生理
发病机制不是很清楚。
11 诊断检查
1.检验 须作血常规与血小板计数，血沉，血清蛋白总量、白蛋白、球蛋白，蛋白电泳，免疫球蛋白及免疫电泳，冷球蛋白测定，全血及血浆粘滞度测定，康、华氏反应，类风湿因子测定，肾功能，尿常规及尿本－周蛋白，骨髓象检查。必要时作病变部位活组织检查。
2.X线检查包括胸片及骨片。B型超声查肝、脾等。
12 治疗方案
1.按血液系统疾病护理常规。
2.有高粘滞综合征者用血浆置换术减低血浆粘度，每次约须置换800ml以上血浆，每1～2个月重复1次。也可用青霉胺400～800mg／d，分次口服，渐增至1.0～1.6g／d。
3.苯丁酸氮芥(CBl348)为首选药物，6～8mg／d，口服，2周后改为2～6mg／d，持续应用。如无骨髓过分抑制，可持续数年。过早停药易迅速复发。也可用环磷酰胺50～150mg／d，口服，或苯丙氨酸氮芥2～4mg／d，近年亦有使用M2方案取得显效者。
13 预后及预防
无特殊预防方式。