1 拼音
yuán fā xìng gǔ suǐ xiān wéi huà
2 英文参考
PMF
primary myelofibrosis
3 疾病分类
血液科
4 疾病概述
骨髓纤维化是骨髓发生不同程度弥漫性的纤维组织的增生
本病多发生于40岁以上，起病缓慢，开始往往无症状或仅有乏力、体重下降等一般表现，以后主要表现为脾脏日益肿大和贫血，还可表现为低热、骨痛、出血及肝大等。临床上可分为急性型（酷似白血病，但骨髓增生很差，病程进展快，常1年左右死亡。）与慢性型。
5 疾病描述
骨髓纤维化是骨髓发生不同程度弥漫性的纤维组织的增生。骨髓造血功能受到严重损害，肝、脾、淋巴代替骨髓造血，病人往往有明显的脾脏肿大。这类代替性造血造出的血细胞不仅量少，而且往往有不少纤维红细胞和幼稚红细胞，因此通常有贫血症状，这种贫血称为幼红--幼粒细胞贫血。
本病多发生于40岁以上，起病缓慢，开始往往无症状或仅有乏力、体重下降等一般表现，以后主要表现为脾脏日益肿大和贫血，还可表现为低热、骨痛、出血及肝大等。临床上可分为急性型（酷似白血病，但骨髓增生很差，病程进展快，常1年左右死亡。）与慢性型。
6 症状体征
注意有无疲乏无力、盗汗、消瘦、腹胀、骨痛及发热、贫血、出血等。体检：要特别注意有无脾脏肿大。其次为肝脏和淋巴结肿大。此外，还要注意有无皮肤粘膜苍白或出血。
7 疾病病因
原因不明。
8 病理生理
具体发病机制不是很清楚。
9 诊断检查
1.检验 血常规、血小板计数及网织红细胞计数。注意周围血片中有无幼红和幼粒细胞、泪滴状红细胞及畸形的红细胞和血小板。测定中性粒细胞碱性磷酸酶及Ph染色体以便与慢性粒细胞白血病作鉴别。骨髓涂片与活检观察造血组织、纤维组织或骨质增生情况。本病作骨髓活检对诊断尤为重要。
2.X线摄片 观察有无骨质密度增加及骨硬化改变。
3.诊断标准 ①脾肿大。②可有贫血，周围血涂片可见幼稚粒细胞及有核红细胞。③骨髓穿刺多次“干抽”或呈“增生低下”。④脾、肝、淋巴结病理检查示有造血灶。⑤骨髓活检病理切片显示胶原纤维或(和)网状纤维明显增生。上述第5项为必备条件，加其他4项中任何2项，并能排除继发性骨髓纤维化，可诊断为原发性骨髓纤维化。
10 治疗方案
1.按血液系统疾病护理常规护理。
2.贫血严重者可酌情输血。血小板明显减少伴出血者，可输注血小板悬液。
3.雄激素可改善骨髓幼红细胞的成熟及释放，可选用丙酸睾丸酮100mg，隔日1次肌注。或康力龙每次2mg，2～3／d，口服。也可选用达那唑每次0.2g，3／d，口服。上述药物有时需用3～4个月以上才能见效。应用雄激素类药物者，应定期监测肝功能。
4.对伴有自身免疫性溶血性贫血者，可考虑给予泼尼松口服。
5.对于脾脏进行性肿大，特别是有脾脏压迫症状和脾栓塞引起疼痛者及血小板增多者，可给予马利兰每次2mg，1～2／d，口服，连服3～4周后逐渐减量至停药。也可试用羟基脲及三尖杉酯碱。
6.罗钙全0.25～0.58／d，分次口服，部分病例有效，但须定期测定血钙浓度。
7.α-干扰素对部分患者的脾大、骨痛及血小板增多可能有效。
8.脾摘除术。若骨髓仍有一定造血功能，但有下列表现之一者，可考虑作脾摘除术：①由于巨脾或脾梗死引起的压迫或疼痛症状难以忍受。②可能由于继发性脾功能亢进而引起显著贫血或血小板减少。③无法控制的溶血症状。④门静脉高压并发食管静脉曲张破裂出血。对骨髓造血功能衰竭或血小板数偏高者不宜摘脾。
11 预后及预防
无特殊预防方式。
12 特别提示
1、避免接触放射线及苯、铅等化学物质。因职业需要经常暴露在这些损害性因素下者应严格执行防护措施。
2、加强营养，多补充蛋白质及各种维生素。可适当多进补肾、养血的食物，如核桃。红枣、花生等。适用于贫血、虚弱等症状及化疗后骨髓抑制者。
3、日常生活、饮食起居应有规律，劳逸结合，饮食应有节制，尤其要注意勿进食过多煎炸、熏烤、过焦、胶制食物。
4、避免、排除不良情绪的影响，保持乐观、活泼的心理状态，进行适当的体育活动，增强体质，如缓跑、打太极拳等以通畅气血、调节身心。
5、若患有慢粒、骨髓炎、骨结核等疾病者，应积极、耐心、持久、规范地治疗，防止病情进一发展变化，尤其强调应用中医药辨证论治以减轻西药的毒副作用、调补身体，可减少继发髓纤。