尤文肉瘤

目录

1 拼音

yóu wén ròu liú

2 疾病分类

普通外科,肿瘤科

3 疾病概述

系骨髓间胚层支架细胞演变而成的未分化网状细胞肉瘤,居小儿原发恶性骨肿瘤的第二位。好发年龄为10~15岁。5岁以下的患儿往往诊断为神经母细胞瘤。男孩较女孩多见。好发部位是骸骨、股骨、肱骨、腓骨和胫骨。侵犯长管状骨时,多发生于骨干。发生在肋骨、肩胛骨、锁骨和椎体者罕见。

4 疾病描述

尤文肉瘤是起源于骨髓的间充质细胞、以小圆细胞含糖原为特征的恶性骨肿瘤。好发年龄为儿童;好发部位为股骨、胫骨、腓骨、髂骨和肩胛骨等。

5 症状体征

主要症状为局部疼痛、肿胀,并进行性加重。全身情况很快会恶化,常伴低热、白细胞增多和血沉升高。临床上需同骨髓炎和非霍奇金淋巴瘤鉴别、常需作活组织检查确定。

6 疾病病因

病因不明。

7 病理生理

是起源于骨髓的间充质细胞、以小圆细胞含糖原为特征的恶性骨肿瘤。

8 诊断检查

X线变化为发生骨干较广泛的溶骨性浸润性骨破坏,骨皮质呈虫蛀样破坏;骨膜增生,有新骨形成,呈板层状或“葱皮状”。

9 治疗方案

对放疗极为敏感,经小剂量照射后,能使肿瘤迅速缩小,局部疼痛明显减轻,但由于尤文肉瘤易早期转移,单独应用放疗远期疗效差。化疗也很有效,但预后仍很差。现采用放疗加化疗和手术(保肢或截肢)的综合治疗,生存率已提高到50%以上。

10 相关出处

外科学第五版

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