永存动脉干

目录

1 拼音

yǒng cún dòng mài gàn

2 英文参考

PTA

truncus arteriosus persistens

3 概述

永存动脉干又名共同动脉干,为一种非常少见的先天性心脏畸形,是原始动脉干的分隔发育过程中早期停顿,保存了胚胎期从心底部发出的单一动脉干,供应体循环、肺循环和冠状动脉循环的血流。发病率约为先天性心血管疾病的0.5%~3%。其特征是一单根的动脉干,起源于两个心室腔的基底部,只有一组半月瓣(可有2~6个瓣叶,以3个瓣叶为多见),肺动脉主干与右心室无直接联系,而是从动脉干的某处分出。极少情况也有一侧肺动脉起源于共干,而对侧肺的供血则来自肺动脉侧支或动脉导管未闭,此种情况有时又称为半动脉干。绝大多数伴有高位室间隔缺损。动脉干瓣环一般均衡骑跨在室间隔上,但有时明显地向前偏向右心室,从而修补后容易引起左室流出道梗阻。

4 分型

1949年,Collett和Edwards根据肺动脉起源不同将永存动脉干分为4型:Ⅰ型(47%)为左右肺动脉通过一个共同的肺动脉干起于动脉干起始处;Ⅱ型(29%)为左、右肺动脉起于动脉干之后壁;Ⅲ型(13%)为左、右肺动脉分别起于动脉干侧壁(图6.33.1-0-1);Ⅳ型为左、右肺动脉缺如,肺循环由起自降主动脉的支气管动脉供应(图6.33.1-0-2)。这是目前最常用的分型方法,但这种分型还存在着争议。McGoon(1983)认为Ⅲ型共干是否真正存在值得商讨,也有些学者认为Collett和Edwards Ⅳ型应属于肺动脉闭锁或法洛四联症伴肺动脉干缺如的最严重型,而不应归于永存动脉干之列。

1965年Van Praagh根据有无室间隔缺损将永存动脉干分为A组和B组,有室间隔缺损的A组约占96.5%。在A组中再以肺动脉分支起源分为4型:A1型,肺动脉干发自动脉干;A2型,左、右肺动脉直接从动脉干发出;A3型,左或右侧肺动脉缺如,该侧肺血由侧支循环供应;A4型,主动脉峡部发育不全、狭窄或闭锁伴有一巨大动脉导管未闭。1974年Berry等结合文献,进一步简化上述两种分类方法,概括为两型:Ⅰ型(即Collett和Edwards分类的Ⅰ型或A1型),指从共干上先分出一般肺动脉干,再发出左、右肺动脉;Ⅱ型(即Collett和EdwardsⅡ、Ⅲ型或A2型),指肺动脉干缺如,左、右肺动脉直接从共干后壁或侧壁发出。将Collett和Edwards Ⅳ型动脉干和假性动脉干归于肺动脉闭锁畸形,从外科观点看对Collett和Edwards Ⅳ型动脉干的处理也类似于肺动脉闭锁(图6.33.1-0-3)。

永存动脉干病例的冠状动脉开口,多较正常位置偏高,常有一支粗大的右冠状动脉分支横跨右室前壁至左心室前降支。合并畸形有动脉导管未闭、左上腔静脉、全肺静脉异位引流、房间隔缺损、单心房、单心室及主动脉弓中断等。二维超声心动图、心导管和心血管造影检查可以明确诊断(图6.33.1-0-4~6.33.1-0-7)。

5 手术治疗

永存动脉干手术可分为姑息性手术和矫正手术。1960年Cooley试用带球瓣的导管矫正永存动脉干3例均未获成功,Armer等于1961年及Smith于1964年应用肺动脉环缩术治疗使病情获得缓解,1962年Behrendt等成功地应用室间隔缺损修补术和无瓣膜导管建立右室肺动脉通道的方法来治疗永存动脉干。1968年McGoon在Rastelli的实验工作基础上,首先应用同种带瓣管道根治永存动脉干成功。Lecompte1982年报道了应用单瓣补片矫治永存动脉干的方法,1987年Barhero-Marcial等加以改进,获得了较好效果。以往主张1岁以下病儿可先行肺动脉环缩术,以控制肺血流,减轻心衰,改善症状,到3~4岁后再行矫正手术。此种姑息性手术较简单,但姑息性手术本身和以后再做根治手术病死率均较高,而且近年由于手术技术的提高,对1岁以下的婴幼儿施行矫正手术病死率已降低,现多数学者主张对永存动脉干婴儿应尽早进行矫正手术。特别是近年有些作者介绍了不用心外管道根治永存动脉干的手术方法,取得了较好效果,而且可避免带瓣管道移植后并发症及由此引起的再次手术问题,从而给婴幼儿时期永存动脉干矫正手术开辟了更广阔的前景,但其长期效果尚有待于进一步观察。

永存动脉干病儿大部分(75%)在1岁以内死亡,其余多发生严重不可逆性肺血管病变而失去手术机会,所以目前主张对永存动脉干病儿应尽早行根治手术。

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