异位连接的体静脉隔入右房术

目录

1 拼音

yì wèi lián jiē de tǐ jìng mài gé rù yòu fáng shù

2 英文参考

repartitioning of total anomalous connetion of systemic venous into right atrium

3 手术名称

异位连接的体静脉隔入右房术

4 别名

异位引流的体静脉隔入右房术

5 分类

心血管外科/腔静脉连接异常手术/全部体静脉异位连接的手术治疗

6 ICD编码

35.9103

7 概述

全部体静脉异位连接即指上、下腔静脉及冠状静脉窦均连接到左房,本病极为少见。在心脏胚胎发育过程中,由于残余静脉窦瓣(sinus venous valves),即Eustachian瓣、Thebesion瓣及终嵴(crista terminals)的病理性增长,将上、下腔静脉及冠状静脉窦开口隔入左房。全部体静脉异位连接入左房,通常可分为两型:

Ⅰ型右上腔静脉连接到冠状静脉窦,冠状静脉窦开口于左房,左上腔静脉异位连接入左房顶部,下腔静脉近心段缺如,下半身血液经奇静脉回入上腔静脉。左、右肝静脉直接开口于左房(图6.20.4.1-0-1)。

Ⅱ型者正常位置的右上腔静脉缺如。左上腔静脉开口于左房顶部。下腔静脉在左房后壁近房间沟处进入左房。冠状静脉窦开口于左房(图6.20.4.1-0-2)。

上述两型的全部体静脉异位连接者均伴有房间隔缺损,使腔静脉血经缺损进入右房,病儿得以生存。由于右心房不直接接受体静脉回血,右心房及右心室较小,甚而可导致右心室发育不良。体静脉血回流入左房,产生明显的右向左分流,临床上出现发绀、杵状指(趾)活动后心悸、气短。而心脏听诊常听不到明显的病理性杂音。行心导管检查,导管可经周围静脉、腔静脉进入左房,心房水平呈双向分流,左房、左室血氧饱和饱和度均低。上述特点有助于诊断。本病确定诊断后应在左房内行分隔手术,以矫正体静脉血回流异常。

8 麻醉和体位

全身麻醉,气管内插管维持呼吸,仰卧位。

9 手术步骤

1.胸部正中切口。

2.纵行切开心包,行心外探查确定体静脉异位连接的类型。

3.经右房行心内探查,在右房内扪不到正常的上、下腔静脉开口。经房间隔缺损探查左房,可确定异位连接的体静脉在左房内的位置。

4.Ⅰ型者经右房及升主动脉插管后,即开始迂回心肺转流,经血流降温至18℃,停止循环进行心内手术。在Ⅱ型者先将上腔静脉导管插入右房,下腔静脉导管经右房在手指引导下经房间隔缺损插入下腔静脉,在迂回心肺转流下切开右房,迅速将上腔静脉导管送入上腔静脉。

5.切开右房,切除房间隔组织,裁剪大小适宜椭圆形的自体心包片。在Ⅰ型者可在深低温停循环下将冠状静脉窦与左房壁之间的间隔剪开,使冠状静脉窦开口移入右房,再用心包片将左上腔静脉开口及肝静脉开口隔入右房(图6.20.4.1-1)。Ⅱ型者可在迂回心肺转流下应用心包片将上、下腔静脉开口及冠状静脉窦口隔入右房(图6.20.4.1-2)。在心房内应用心包片分隔后,体静脉血在心包片右后经三尖瓣孔流入右心室,肺静脉血在心包片左前经二尖瓣孔流入左心室。

10 术中注意要点

1.左膈神经常沿左上腔静脉走行,因此在游离左上腔静脉时应注意避免损伤左膈神经。

2.行冠状静脉窦插管时,操作应轻柔,以免损伤位在Kouch三角区内的传导组织。

3.上、下腔静脉异位连接入左房,经右心耳行心内探查时,手指堵塞房间隔缺损时间不宜过长,以免加重心肌缺氧。

11 术后处理

1.术后应严密观察心律及心率情况,发生Ⅲ度房室传导阻滞时,应立即起搏治疗。

2.全部体静脉异位连接矫正术后,应持续机械辅助呼吸,待循环及呼吸情况稳定后方可拔除气管导管。并应注意维持电解质及酸碱平衡。

12 并发症

在心房内行分隔手术包括将异位连接入左房内的左上腔静脉或全部体静脉隔入右房,术后易发生残余瘘,多由于补片缝合不严或心包片退行性变所致。严重者须再次手术修补。

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