1 拼音
yà jí xìng huài sǐ xìng jǐ suǐ yán
2 英文参考
Foix-Alajouanine syndrome
subacute necrotizing myelitis
3 注解
4 疾病别名
Foix-Alajouanine 综合征,FAS
5 疾病代码
ICD:G04.8
6 疾病分类
神经内科
7 疾病概述
亚急性坏死性脊髓炎又称为Foix-Alajouanine 综合征(FAS)。是一种特殊类型的慢性脊髓脊神经根炎。最常见的原因可能为硬膜内动静脉畸形。多数患者为50 岁以上男性。
8 疾病描述
亚急性坏死性脊髓炎(subacute necrotizing myelitis)在1926 年首先由Foix 和Alajouanine 提出，因而又称为Foix-Alajouanine 综合征(FAS)。临床以脊髓血供障碍造成的进行性脊髓损伤为特点。是一种特殊类型的慢性脊髓脊神经根炎。最常见的原因可能为硬膜内动静脉畸形。
9 症状体征
1.多数患者为50 岁以上男性。
2.临床以进行性的脊髓脊神经根炎为主要表现。约半数可有急性的疼痛和感觉障碍，或间歇性的坐骨神经痛；也可表现为较完全的脊髓横贯性损伤；或短暂的无力及感觉障碍，继以进行性的脊髓脊神经根症状。
3.尚可有括约肌功能障碍。
10 疾病病因
亚急性坏死性脊髓炎最常见的原因为硬膜内动静脉畸形，脊髓动静脉畸形主要有4 种类型：
1.硬膜动静脉瘘 主要分布在下胸段和圆锥的背侧，供应血管来自一支动脉并直接引流至动脉化的静脉。典型病例发病年龄为50～80 岁，男性多见。约60%为自发性，40%由外伤造成。
2.血管球畸形 位于髓内，由团状血管丛组成，供应血管来自多根脊前和脊后动脉。多在颈髓的背侧。起病年龄较轻，症状发生较急。
3.青少年型动静脉畸形 为较大且复杂的血管团块，可同时累及髓内和髓外，供应血管涉及多个椎体平面。
4.硬膜内髓外动静脉瘘 供应血管来自脊前动脉，完全位于髓外。起病年龄在30～60 岁。临床症状渐进发展。
11 病理生理
亚急性坏死性脊髓炎的症状主要由脊髓血供障碍、脊髓组织缺血梗死造成，可能的机制有静脉引流障碍、静脉盗血现象、血管团的压迫及异常血管的栓塞。
病理改变：肉眼检查可见脊髓背侧表面覆盖着屈曲回旋的血管。脊髓局部变细、囊变和色泽减退。显微镜检查除明显的蛛网膜下隙血管壁增厚外，沿硬膜内脊神经根处有髓鞘脱失和脊髓坏死。这种表现可为灶性亦可扩展为横贯性。坏死病灶内及病灶外亦有明显血管增生。
12 诊断检查
诊断：诊断主要基于以上的临床表现及影像学检查。
脊髓MRI 显示局部扩张血管内有流空现象，可有脊髓萎缩，有时能在T2 像看到高信号。脊髓血管造影能明确诊断。
实验室检查：
1.脑脊液检查 椎管一般无梗阻，CSF 压力正常，外观无色透明或黄色，细胞数正常，有时蛋白含量正常或轻度增加，细胞数多正常。
2.其他选择性的检查项目包括：血电解质、血糖、尿素氮、癌胚抗原检查。
其他辅助检查：
1.脊髓MRI 病变动静脉畸形血管内有流空现象，可有脊髓萎缩，有时能在T2 像看到高信号。
2.脊髓血管造影可明确诊断。
13 鉴别诊断
应与下述疾病鉴别：
1.急性感染性脊髓炎 本病多见于青年成人。病前可有发热等感染史。多为完全的脊髓横贯性损害，有时也可表现为脊髓前动脉综合征。病初脑脊液常有轻度白细胞增加。
2.脊髓出血性疾病 脊髓内出血多有外伤史，特点是起病突然，刚起病时伴有剧烈背痛，持续数分钟至数小时后出现严重的脊髓横贯性损害的症状。大量出血可穿破软脊膜而使脑脊液检查呈血性。脊椎影像学检查有外伤性脊椎脱位等改变，更有利于确诊。进行脊髓造影可明确诊断，或借MRI 确诊。
3.脊髓转移癌 本病导致截瘫很迅速，疼痛多严重而广泛。腰椎穿刺椎管有梗阻，脑脊液蛋白含量明显增高甚至变黄。确诊本病可借影像学检查并应找出原发病灶。
14 治疗方案
1.神经介入治疗 对供应血管的栓塞可减少血供，减少静脉淤血并改善脊髓功能。这种技术在有限的临床试验中被认为较有效。
2.其他治疗包括对症和支持治疗。
15 并发症
进行性截瘫卧床导致的继发性肺炎、褥疮、尿路感染等。
16 预后及预防
预后：本病的预后主要取决于动静脉畸形的类型、临床累及的情况及可行的神经介入治疗技术。
预防：动静脉畸形尚无有效预防方法，防止外伤、早期诊断及实施神经介入治疗、加强护理，是改善脊髓功能的主要措施。
17 流行病学
目前尚未查到权威性的较全面的发病率统计学资料。本病多数患者为50 岁以上男性。
18 相关出处
《内科学第五版》、《外科学第五版》、《儿科学第六版》、《内科学第六版》