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系统性硬化症肾损害

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1 拼音

xì tǒng xìng yìng huà zhèng shèn sǔn hài

原发性系统性硬化症是一种比较罕见的疾病。其特点是皮肤广泛变硬伴有肺、心、肾与胃肠道内脏损害。好发于40~60岁,女性多见。

2 肾脏病变

主要在小叶间动脉,有内膜细胞的弥漫增殖伴有富含糖蛋白的粘液样物质增多,血管腔明显狭窄,若管腔内有血栓形成,则肾皮质严重缺血,甚至坏死

小球可有各种不同的改变,有的完全被梗塞,另一些则见到毛细血管壁有局灶性增厚,小叶间动脉与入球小动脉壁常有纤维样坏死。

3 免疫荧光检查

常可见到小动脉壁有IgGIgAIgM的沉积。肾损害常为本病的临床早期表现,多发生在典型系统性硬化症状与体征出现三年以内,少数病例甚至可发生在皮肤改变以前。

4 肾损害的表现

蛋白尿,轻度氮质血症高血压。少数病情进展迅速,呈急进性肾炎表现,在起病数天至2~3月即死于尿毒症。目前尚无有效治疗。肾上腺皮质激素疗效亦差。硬皮病的预后与有无肾损害和损害的程度密切相关。有人报告,无肾损害的病人二十年中的死亡率仅10%,而有肾损害者同期死亡率达60%。

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  • 评论总管
    2021/7/26 20:54:42 | #0
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本页最后修订于 2020年12月23日 星期三 15:10:01 (GMT+08:00)
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