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原发性系统性硬化症是一种比较罕见的疾病。其特点是皮肤广泛变硬伴有肺、心、肾与胃肠道等内脏损害。好发于40～60岁，女性多见。
2 肾脏病变
主要在小叶间动脉，有内膜细胞的弥漫增殖伴有富含糖蛋白的粘液样物质增多，血管腔明显狭窄，若管腔内有血栓形成，则肾皮质严重缺血，甚至坏死。
肾小球可有各种不同的改变，有的完全被梗塞，另一些则见到毛细血管壁有局灶性增厚，小叶间动脉与入球小动脉壁常有纤维样坏死。
3 免疫荧光检查
常可见到小动脉壁有IgG、IgA与IgM的沉积。肾损害常为本病的临床早期表现，多发生在典型系统性硬化症状与体征出现三年以内，少数病例甚至可发生在皮肤改变以前。
4 肾损害的表现
蛋白尿，轻度氮质血症及高血压。少数病情进展迅速，呈急进性肾炎表现，在起病数天至2～3月即死于尿毒症。目前尚无有效治疗。肾上腺皮质激素疗效亦差。硬皮病的预后与有无肾损害和损害的程度密切相关。有人报告，无肾损害的病人二十年中的死亡率仅10%，而有肾损害者同期死亡率达60%。
