1 拼音
xiōng gǔ liè
2 英文参考
schistosternia
3 注解
4 疾病别名
胸骨裂畸形,sternoschisis
5 疾病代码
ICD:Q67.8
6 疾病分类
胸外科
7 症状体征
患儿常有反常呼吸、发绀、呼吸困难和反复的呼吸道感染。体格检查可见胸骨区的上、下部或全部有软组织裂隙,并可触及血管搏动。Cantrell 综合征时还可见到上腹壁的中央线缺损、膈肌邻近的心包缺损和各种类型的心脏畸形。
8 疾病病因
胸骨裂是胚胎时期胸骨索相互愈合过程中出现障碍而发生的,临床上可表现为胸骨全部或部分缺如、半侧缺如、窗形缺损等。以胸骨裂多见,它的部位可见于胸上段、胸下段或胸骨全长。
9 病理生理
胸骨裂可分为4 种类型:①不完全型,见于上侧和下侧裂;②完全型;③完全或不完全型胸骨裂伴心脏脱出;④广泛胸骨裂,即Cantrell 综合征。
10 诊断检查
诊断:根据患儿临床表现,体检发现胸骨区有软组织裂隙即可确诊。
11 治疗方案
手术治疗是惟一方法。胸骨裂可行胸骨直接缝合术;胸骨裂较大时,可行Verska 前胸壁重建术。胸骨裂的手术要点是重建新的“胸骨屏障”,又不压迫心脏,1 个月以内的婴儿可直接缝合。其他应行自体骨移植及人工材料修补法。
12 相关出处
《内科学第五版》、《外科学第五版》、《儿科学第六版》、《内科学第六版》