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小儿法洛四联症

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1 拼音

xiǎo ér fǎ luò sì lián zhèng

2 症状

小儿法洛四联症(Tetralogy of Fallot,TOF)是大龄儿童最常见的紫绀先天性心脏血管病,包括肺动脉口狭窄心室间隔缺损主动脉右位(骑跨于缺损的心室间隔上)、右心室肥大等四种情况,其中主要的是心室间隔缺损和肺动脉口狭窄。法洛氏四联症的症状在出生后或数周内即可出现,表现为出现青紫,且逐渐加重。前三项为原发病变,具有重要意义;而右心室肥厚则为继发性改变,为上述畸形所导致的后果。超声心动图检查本病有非常特异的表现,可作为本病的诊断依据。

3 病因

3.1 环境因素

3.1.1 感染

妊娠前三个月患病毒细菌感染,尤其是风疹病毒,其次是柯萨奇病毒,其出生的婴儿先天性心脏病的发病率较高。

3.1.2 其它

如羊膜的病变,胎儿受压,妊娠早期先兆流产母体营养不良糖尿病、苯酮尿、高血钙,放射线和细胞毒性药物在妊娠早期的应用,母亲年龄过大等均有使胎儿发生先天性心脏病的可能。

3.2 遗传因素

先天性心脏病具有一定程度的家族发病趋势,可能因父母生殖细胞染色体畸变所引起的。遗传学研究认为,多数的先天性心脏病是由多个基因与环境因素相互作用所形成。

其它

有些先天性心脏病在高原地区较多,有些先天性心脏病有显著的男女性别间发病差异,说明出生地海拔高度和性别也与本病的发生有关。在先天性心脏病患者中,能查到病因的是极少数,但加强对孕妇的保健,特别是在妊娠早期积极预防风疹、流感等风疹病毒性疾病和避免与发病有关的一切因素,对预防先天性心脏病具有积极意义。

4 症状

4.1 青紫

为其主要表现,其程度和出现的早晚与肺动脉狭窄程度有关。多见于毛细血管丰富的浅表部位,如唇、指(趾)甲床、球结合膜等。因血氧含量下降,活动耐力差,稍一活动如啼哭、情绪激动、体力劳动、寒冷等,即可出现气急及青紫加重。

4.2 蹲踞

是一种特殊的强迫体位,表现为患儿行走或游戏时候,出现双腿屈曲、蹲下片刻的特殊体位,后又恢复正常行走,蹲踞反复出现。采取蹲踞等体位,压迫了局部(腿部)的静脉血管,使下肢低含氧的血液暂缓回流到心脏减轻心脏负荷;同时因下肢的股动脉也被扭曲,流向下肢的动脉血阻力增高,使全身动脉压力增高,于是,含氧量低的右心室血液流向含氧量高的左心室减少(也就是分流减少,分流是因为间隔缺损造成的),然后更多的右心室血就可经肺动脉到肺交换气体,获取氧气,使机体缺氧情况有所改善。所以蹲踞是先心病儿的一种自发保护动作。同时可以帮助父母更早的发现病情和医生的临床诊断。

4.3 杵状指

患儿长期处于缺氧环境中,可使指、趾端毛细血管扩张增生,局部软组织骨组织也增生肥大,表现为指(趾)端膨大如鼓槌状

4.4 阵发性缺氧

多见于婴儿,发生的诱因为吃奶、哭闹、情绪激动、贫血、感染等。表现为阵发性呼吸困难,严重者可引起突然昏厥抽搐,甚至死亡。其原因是由于在肺动脉漏斗部狭窄的基础上,突然发生该处肌部痉挛,引起一时性肺动脉梗阻,使脑缺氧加重所致。年长儿常诉头痛头昏,与脑缺氧有关。

5 如何预防

1.戒除不良生活习惯,包括孕妇本人及其配偶,如嗜烟、酗酒等。

2.孕前积极治疗影响胎儿发育的疾病,如糖尿病、红斑狼疮、贫血等。

3.积极做好产前检查工作,预防感冒,应尽量避免使用已经证实有致畸胎作用的药物,避免接触有毒、有害物质。

4.对高龄产妇、有先心病家族史、夫妇一方有严重疾病或缺陷者,应重点监测

6 治疗

1、一般护理:平时应经常饮水,预防感染,及时补液,防治脱水和并发症。婴幼儿则需特别注意护理,以免引起阵发性缺氧发作。

2、缺氧发作的治疗:发作轻者使其取胸膝位即可缓解,重者应立即吸氧,给予普萘洛尔心得安)每次0.1mg/kg静注,或去氧肾上腺素新福林)每次0.05mg/kg。必要时也可皮下注射吗啡每次0.1~0.2mg/kg。纠正酸中毒,给予5%碳酸氢钠1.5~5.0ml/kg静注,以往常有缺氧发作者,可口服普萘洛尔(心得安)1~3mg/(kg·d)。平时应去除引起缺氧发作的诱因如贫血、感染,尽量保持患儿安静,经上述处理后仍不能有效控制发作者,应考虑急症外科手术修补。

3、手术治疗:近年来外科手术不断的进展,本病根治术的死亡率在不断下降。轻症患者可考虑于5~9岁行一期根治手术,但稍重的患儿应尽早行根治术。年龄过小的婴幼儿可先行姑息分流手术,对重症的患儿也宜先行姑息手术,待年长后一般情况改善,肺血管发育好转后,再作根治术。目前常用的姑息手术有:锁骨下动脉-肺动脉吻合术(Blalock-Taussig手术),上腔静脉-右肺动脉吻合术(Glenn手术)等。

相关文献

开放分类:心血管内科
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  • 评论总管
    2021/8/3 22:56:01 | #0
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本页最后修订于 2020年3月31日 星期二 12:19:27 (GMT+08:00)
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