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小儿大动脉炎

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1 拼音

xiǎo ér dà dòng mài yán

2 概述

大动脉炎是指主动脉及其主要分支及肺动脉的慢性进行性非特异性炎变。以引起不同部位的狭窄或闭塞为主,少数病人因炎症破坏动脉壁的中层,而致动脉扩张或动脉瘤。因病变的部位不同,其临床表现也不同。

3 病因

病因迄今尚不明确,曾有梅毒动脉硬化结核血栓闭塞性脉管炎(Buerge病)、先天性异常、巨细胞动脉炎结缔组织病风湿病、类风湿病、内分泌异常、代谢异常和自身免疫等因素有关。

4 症状

在局部症状或体征出现前数周,患儿可有发热盗汗消瘦、纳差等全身症状,当局部症状或体征出现后,全身症状可逐渐减轻或消失。根据病变部位分为4型:Ⅰ型累及主动脉弓,Ⅱ型为胸主动脉和腹主动脉病变为主,Ⅲ型为弥漫性主动脉损害(广泛型),Ⅳ型呈弥漫型主动脉和肺动脉损害(肺动脉型)。

1.Ⅰ型 主要累及主动脉弓及其分支,也称头臂动脉型,脑缺血引起头昏头痛眩晕,严重时有反复晕厥抽搐、失语、偏瘫昏迷。上肢缺血引起肢体无力、麻木、发凉、酸痛,甚至肌肉萎缩。受累动脉搏动减弱或消失,可闻及收缩期杂音,偶可闻及侧支循环所致的连续性血管杂音。

2.Ⅱ型 也称主-肾动脉型,该型儿童常见,有高血压时诉头痛、气促心悸;肢无力、发凉、酸痛;可有间歇性跛行,严重时合并心力衰竭,可误诊心肌病变。体格检查发现血压增高,股动脉、足背动脉搏动减弱或消失。

3.Ⅲ型 病变广泛,部位多发。病情较严重。

4.Ⅳ型 合并肺动脉高压而出现心悸、气短,肺动脉瓣听诊区有收缩期杂音,P2亢进。

高血压、无脉或脉弱及血管杂音是本病的主要临床表现。原因不明高血压儿童出现发热,关节痛及血沉加快,就应考虑多发性大动脉炎。凡10岁左右的女孩,发生原因不明的持续性发热,应检查各部位大动脉搏动,测量四肢血压及听诊血管杂音。病变部位的血管杂音对本病的诊断颇有帮助。常在腹部、锁骨上凹、胸骨上凹、胸锁乳突肌外线以及腰背部听到血管杂音,多为连续性,有时可触及震颤。血管杂音的发生与血管狭窄、血管壁不光滑及侧支循环形成有关。选择性动脉造影可确定病变的部位及范围。

5 如何预防

防止可能的诱因,居室不宜过冷和潮湿,温度要适宜。预防感染,加强锻炼身体,增强体质,提高自身免疫功能,生活规律。加强营养,不可贪冷饮和过食肥甘厚味之品,忌食辛辣食物和忌烟酒。

6 治疗

1.肾上腺皮质激素 可有效抑制全身症状,缓解动脉狭窄,如已出现纤维化和栓塞则疗效较差,疗程一般6个月;必要时加用其他免疫抑制剂

2.对症治疗 积极控制高血压,应用抗血小板聚集药物阿司匹林双嘧达莫)。

3.控制感染 如有结核或其他感染存在,应同时给予治疗。

4.介入和手术治疗 晚期并发症可根据情况进行经皮穿刺动脉成形术或手术治疗,例如阻塞或狭窄部位血管重建术、旁路移植术、动脉瘤切除术、主动脉瓣置换术等。


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开放分类:心血管内科
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  • 评论总管
    2021/8/3 21:50:44 | #0
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本页最后修订于 2020年3月31日 星期二 12:38:09 (GMT+08:00)
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