1 拼音
xiān tiān xìng cháng bì suǒ hé cháng xiá zhǎi
2 英文参考
congenital atresia and stenosis of the intestine
3 疾病分类
普通外科
4 疾病概述
先天性肠闭锁和肠狭窄是新生儿肠梗阻中常见的先天性消化道畸形，闭锁多于狭窄，空回肠最多见，其次为十二指肠，结肠闭锁罕见。肠闭锁临床症状典型，包括呕吐、腹胀和不排胎粪。肠狭窄发病较迟，表现为不完全性肠梗阻。手术治疗是唯一的有效方法。术后需禁食和胃肠减压5~7天，肠功能恢复后，先喂糖水，以后逐渐增加奶量。术后出现短肠综合征者需胃肠外营养。
5 疾病描述
肠闭锁和肠狭窄是肠道的先天性发育畸形，为新生儿时期肠梗阻的常见原因之一。发生部位以空回肠多见，十二指肠次之，结肠最少见。
6 症状体征
无论肠闭锁的高低，均为完全性肠梗阻，主要表现为：
①呕吐：高位闭锁 的病儿，出生后首次喂奶即有呕吐，逐渐加重且频繁。呕吐物含哺喂的水、奶和胆汁。 回肠和结肠闭锁则呕吐多在生后2—3天出现，呕吐物含有胆汁和粪汁，呕吐次数不如 高位闭锁频繁；
②腹胀：高位闭锁者上腹膨隆，可见胃型．剧烈呕吐后膨隆消失。低位闭 锁则表现全腹膨胀、肠鸣音亢进，或可见肠型；
③排便情况：病儿生后不排胎粪或仅排出 少量灰绿色粘液样物。 高位肠闭锁病儿经反复多次呕吐．很快出现脱水、电解质紊乱及酸中毒。低位肠闭 锁晚期由于肠管极度扩大，可伴发穿孔引起腹膜炎。 肠狭窄病儿呕吐出现的早晚和腹胀程度，视狭窄的程度而不同，可表现为慢性不全肠梗阻。狭窄严重者表现与肠闭锁相似。
7 疾病病因
先天性肠闭锁和肠狭窄是新生儿常见畸形之一（图12.8.1.2.1-0-1A、B）。其发生是在胚胎10～12周，被上皮充满的肠腔形成多数空泡，空泡互相融合再使肠腔沟通，这一再通过程发生障碍，就会形成肠闭锁或狭窄，十二指肠闭锁及狭窄多属此类胚胎发育畸形。此外，当胎儿3个月后肠道已发育完全，在宫腔内生长过程中，因不同疾病如肠扭转、索带压迫、套叠、系膜发育缺陷或系膜血管栓塞、腹腔内感染等原因造成肠管坏死、穿孔病变，而后又自行修复，这是形成空、回肠闭锁和狭窄的原因，有些病儿尚可见同时存在胎粪性腹膜炎或胎粪性肠梗阻。
肠闭锁和肠狭窄最常见于空肠下段和回肠，其次是十二指肠，发生在结肠的较少见。多为单处病变，但也有多发性闭锁（图12.8.1.2.1-0-2）。
8 病理生理
肠闭锁一般分三种类型：
8.1 1.隔膜型
肠管连续完整，腔内有隔膜，隔膜中间有小孔形成肠狭窄，无小孔则为肠闭锁。由于近端肠道压力可将隔膜推压，使其呈袋状膨向远侧肠腔相当距离，即所谓的“风向袋现象”（“wind sock phenomenon”）（图12.8.1.2.1-0-3），这在十二指肠闭锁和狭窄中不少见。手术中要注意隔膜的存在，判明其基底及其向远端膨出的位置，另外尤其要注意有时胆管开口在隔膜上并与隔膜的中央孔相近，如切除隔膜则可能伤及。因此在行十二指肠、十二指肠吻合或十二指肠、空肠吻合时，近端吻合口应在隔膜基底附着的水平以上，并注意胆管开口位置。
8.2 2.盲端型
肠管连续中断，两盲端间有或无纤维素带相连（图12.8.1.2.1-0-4，12.8.1.2.1-0-5），肠系膜有缺损。
8.3 3.隔膜与盲端兼有型
有时在盲端近侧另有隔膜呈“风向袋现象”，不可忽略，处理时必须明确梗阻关键在隔膜，单纯解除了盲端闭锁而遗留了近侧隔膜造成严重后果。
肠闭锁及严重的肠狭窄，病变远近两端肠管口径相差甚大。近端口径可达3～4cm，肠壁肥厚；远端口径仅0.5～0.6cm，肠壁薄，肠腔萎陷。这就给手术技术提出了需要解决的重要问题。
十二指肠闭锁和狭窄的手术不需要切除病变，行肠肠或胃肠旁路（bypass）吻合。以十二指肠十二指肠吻合最简便、合理，但十二指肠第3部以下病变难以施行这种术式，可做十二指肠空肠吻合术（图12.8.1.2.1-0-6）。胃空肠吻合已不被采用（图12.8.1.2.1-0-7，12.8.1.2.1-0-8）。
9 诊断检查
除根据上述临床表现外，高位肠闭锁在腹部x线平片上，可见上腹部有数个液平面，而其他肠腔内无空气。低位肠闭锁则可见多数扩大肠曲与液平面，钡灌肠可见结肠瘪细。肠狭窄则可借助钡餐检查，并确定其狭窄部位。
10 治疗方案
肠闭锁确诊后，应在纠正水、电解质的紊乱及酸碱平衡失调后，立即手术治疗。十二指肠闭锁可行十二指肠、十二指肠吻合术或十二指肠、空肠吻合术。空、回肠闭锁则在切除两侧盲端后行端端吻合。术中应切除闭锁近端扩大肥厚、血供差的肠管，以防止发生术后吻合口通过障碍。结肠闭锁多先作结肠造痿，二期行关瘘、吻合术，肠狭窄也以切除狭窄肠段后行肠端端吻合效果为好。
11 预后及预防
无特殊。
12 特别提示
本疾病是新生儿肠梗阻中常见的先天性消化道畸形。
1、手术治疗是唯一的有效方法。十二指肠闭锁和狭窄施行十二指肠侧吻合术或十二指肠空肠吻合术，将胃肠减压管通过吻合口送入远端肠管。空肠和回肠闭锁仍主张切除闭锁以上扩大段10~20cm．远端肠管斜行切除l~2cm后吻合；若是空肠闭锁，亦可缝合扩大肠段口径后吻合。肠狭窄可行狭窄段切除端端吻合术或瓣膜切除术。
2、术后需禁食和胃肠减压5~7天，肠功能恢复后，先喂糖水，以后逐渐增加奶量。术后出现短肠综合征者需胃肠外营养。