1 拼音
wán quán xìng fèi jìng mài yì wèi lián jiē
2 英文参考
total anomalous pulmonary venous connection
3 概述
完全性肺静脉异位连接是一种少见的先天性心脏病，占1.5%～3.0%。其解剖特征为所有肺静脉均不与左心房直接连接，肺循环的静脉回血通过各种异常径路，包括经过体循环静脉系统回流至右心房（如上腔静脉、冠状静脉窦和下腔静脉及其分支等）或直接连接于右心房。1798年Wilson首先报道该类畸形；1942年，Brody对37例此种畸形的尸体解剖进行深入研究；1957年，Darling在Brody研究基础上加上17例，并对完全性肺静脉异位连接进行分类，其分类方法一直延用至今，目前绝大部分文献均采用此种分类方法。1951年，Muller施行肺静脉与左心耳吻合。1956年，Lewis应用低温和阻断循环的方法做了直视修复手术。随后，Burroughs及Kirkllin在体外循环下进行了矫治手术。1957年，Cooley和Ochsner在体外循环下施行各种类型的完全性肺静脉异位连接的修复手术，获得成功。1980年，汪曾炜在我国首次报道手术治疗完全性肺静脉异位连接，效果满意（图6.25.1-1）。
4 完全性肺静脉异位连接分类
按Darling分类，将完全性肺静脉异位连接分为心上型、心内型、心下型和混合型四种。根据Edmunds对328例完全性肺静脉位连接统计表明，心上型占50%（其中连接至垂直静脉占41%，上腔静脉占9%），心内型占30%（其中连接至冠状静脉窦占20%，右心房占10%），心下型占12%，混合型占8%。西安西京医院收治47例完全性肺静脉异位连接病人，其中心上型占57.4%，心内型占34%（其中连接至冠状静脉窦占14.9%，右心房占19.1%），心下型占6.4%，混合型占2.2%。
4.1 1.心上型
分为两种类型：①肺总静脉与垂直静脉连接。两侧肺静脉在左心房后面连接成为肺总静脉，在肺静脉左上方汇入垂直静脉和无名静脉。垂直静脉位于心包外，左侧膈神经前方（图6.25.1-2A）。②肺总静脉与上腔静脉近心段连接。在右心房上方1～2cm的上腔静脉后壁可见到肺总静脉开口（图6.25.1-2B）。也有肺总静脉与奇静脉等连接的（图6.25.1-2C）。
4.2 2.心内型
分为两种类型：①两侧肺静脉在左心房后面连接至扩大的冠状静脉窦。切开右心房后，可见扩大的冠状静脉窦开口内有两侧肺静脉开口，经此开口可以探查两侧肺静脉的发育情况（图6.25.1-2D）。②两侧肺静脉分别或汇成共同开口与右心房连接。在右心房的静脉窦部可见异常连接的肺静脉开口（图6.25.1-2E）。
4.3 3.心下型
肺总静脉经垂直静脉在食管前通过膈肌下降到门静脉，再从门静脉经下腔静脉至右心房，经过此途径约占此型的2/3（图6.25.1-2F）。其余通过其他静脉经下腔静脉或其分支达右心房。此类病人由于肝和门静脉管道逐渐纤维化和闭塞，多在生后夭亡。
4.4 4.混合型
其解剖特点为两侧肺静脉连接部位不同，一侧肺静脉与体循环静脉连接，另一侧则与右心房或冠状静脉窦连接，或二侧分别与上、下腔静脉连接（图6.25.1-3～6.25.1-8）。
5 完全性肺静脉异位连接的病理生理
完全性肺静脉异位连接的病理生理特点为在右心房形成双向分流，由于全部肺静脉的氧合血经过不同异常连接，最后在右心房内与体循环静脉血混合，在混合后一部分血流经过房间交通到左心房，另一部分则经三尖瓣到右心室。影响双向分流的因素有异位连接通道的阻塞程度、房间隔缺损的大小以及合并其他心脏畸形等，最终完全取决于在右心房内的体和肺循环静脉血混合的程度。病人的症状轻重主要由肺静脉异位连接的阻塞程度和房间隔缺损的大小而定，如无肺静脉异位连接的梗阻和房间隔缺损够大，则心脏四腔的血氧饱和饱和度相同，体循环动脉血氧饱和饱和度仅有轻度下降，临床上可无发绀或轻度发绀。如房间交通口小，在右心房内的体、肺循环血混合多，加上层流原因在心上型下腔静脉血多从卵圆孔未闭或小的房间隔到左心房，而上腔静脉血氧饱和饱和度高的血流，则经三尖瓣到右心室，在临床上有明显发绀。在无肺静脉异位连接梗阻的病人，心排出量正常，随着发育生长和活动量增加，肺血管阻力上升可产生肺动脉高压。出现心力衰竭者少见。心导管检查时发现右心房压力超过左心房3mmHg，则代表心房间交通有梗阻，应用球囊房间隔扩大术可改善心排出量和症状。各种类型完全性肺静脉异位连接的梗阻部位也有差异，心上型多发生在垂直静脉的心包返折处，心下型在肝和门静脉，混合型在肺静脉与右心房连接处，但心内型则很少发生梗阻，是最易长期存活的类型。