糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症

目录

1 拼音

táng pí zhì jī sù kě yì zhì xìng quán gù tóng zēng duō zhèng

2 英文参考

glucocorticoid-suppressible aldosteronism[湘雅医学专业词典]

3 注解

糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症(glucocorticoid-remediable aldosteronism,GRA),又称ACTH依赖性醛固酮增多症。为家族性醛固酮增多症(familial hyperaldostero- nism)Ⅰ型。1966年由Sutherland首次报道,经某些手术探查的病例证实为肾上腺皮质呈大、小结节性增生,但亦可为皮质腺瘤。其特征是给予小剂量地塞米松(0.5~1.5mg/d),1~2周后可改善症状;此外血中皮质醇动态正常,但连续数日投给 ACTH时,醛固酮分泌可持续上升。此型的病因是患者存在11β-羟化酶基因和醛固酮合成酶基因不等交换,产生两个基因融合后的新的嵌合基因,导致醛固酮合成酶在束状带异常表达,并受ACTH调控。本病为常染色体显性遗传方式,有家族性发病倾向,但也可散发性,较多见于青少年男性。但亦有报道本病男女比例为5:7者,平均发病年龄41岁。[1]

4 参考资料

  1. ^ [1] 陈灏珠,林果为,王吉耀主编.实用内科学(第14版)[M].北京:人民卫生出版社,2013:1172.

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