实质性角膜炎

目录

1 概述

角膜基质炎或角膜间质炎(interstitial keratitis),也称为非溃疡性角膜炎(non-ulcerative keratitis),三者是同义词,意指在角膜基质层的非溃疡性和非化脓性炎症,主要表现为角膜基质炎性细胞渗出、浸润,并常伴有深层血管化,角膜上皮和浅基质层一般不受影响。虽然本病远不如角膜溃疡性炎症多见,但也是损害视力的常见原因。角膜基质炎的病因诊断主要取决于病史、眼部及全身检查。

角膜基质炎的发病机制被公认为是宿主对感染原的免疫反应,而不是病原活动感染的直接结果,该病属于Ⅳ型(迟发型)变态反应。

以胎传性梅毒感染引起的角膜基质炎最为典型,经常波及双眼,主要发生于少年,目前国内已极罕见。结核、风湿、麻风等疾病亦可波及眼部而发生角膜基质炎。患眼有怕光、流泪、眼痛、异物感和视力减退等症状。眼睑常处于痉挛状态,难以自行睁开。角膜混浊一般从边缘部开始,逐渐向角膜中央扩展;炎症高潮时,角膜因肿胀而变得很厚,但从不出现溃疡。

角膜基质炎可并发脉络膜视网膜炎、视神经萎缩、耳聋等。

治疗角膜基质炎需针对病因,全身给予抗梅毒或抗结核治疗。伴有虹膜睫状体炎,需1%阿托品眼液或眼膏散瞳;点用糖皮质激素可以减轻角膜炎症及症状,但要持续使用,防止症状反复。患者畏光强烈,可戴深色眼镜。角膜移植用于角膜瘢痕形成造成视力障碍者。要注意原发病的治疗。

2 疾病名称

角膜基质炎

3 英文名称

interstitial keratitis

4 别名

non-ulcerative keratitis;非溃疡性角膜炎;间质性角膜炎;角膜间质炎;实质性角膜炎

5 分类

眼科 > 角膜病 > 免疫性角膜疾病

6 ICD号

H18.8

7 角膜基质炎的病因

角膜基质炎可能与细菌、病毒、寄生虫感染有关。梅毒螺旋体、麻风杆菌、结核杆菌和单纯疱疹病毒感染是常见的病因,带状疱疹、麻风、腮腺炎等也可引起角膜基质炎。虽然致病微生物可以直接侵犯角膜基质,但大多数角膜病变是与感染原所致的免疫反应性炎症有关,即与血循环抗体与抗原在角膜基质内发生的剧烈免疫反应相关

梅毒螺旋体是梅毒的致病因子,这种螺旋体呈蜗牛状,直径小于0.2µm,长度5~10µm。体外培养困难,只能在实验动物体内培养。根据不同的感染途径分为先天性和后天性两种,先天性梅毒是通过胎盘或分娩时直接接种于新生儿,后天性梅毒来源于活动性下疳的黏膜接触感染。

结核杆菌是角膜基质炎不太常见的病因,结核蛋白是细胞壁的成分,为免疫反应提供了抗原刺激物质。麻风杆菌和结核杆菌同是一种耐酸杆菌。在美国,麻风病非常罕见,而我国近年来多数省份已很少见。

8 发病机制

角膜基质炎的发病机制被公认为是宿主对感染原的免疫反应,而不是病原活动感染的直接结果,该病属于Ⅳ型(迟发型)变态反应。

9 角膜基质炎的临床表现

9.1 一般临床征象 

角膜基质炎通常眼部有疼痛、流泪及畏光,伴有水样分泌物和眼睑痉挛。视力轻度到重度下降,睫状充血等。

9.2 角膜的病变 

取决于角膜基质炎所处的阶段及持续时间。一般说来,上皮完整但常常处于水肿状态。早期可有弥漫性的或扇形的、周边程度较低的基质浸润,内皮层伴有或不伴有KP。随着基质层炎症反应的加重,基质层和上皮层水肿加剧,常呈毛玻璃样外观。前房反应也可加重,患者的症状也加剧。新生血管常侵入基质层内。

根据其严重程度,整个病变可能局限于角膜周边部,也可能向中央发展波及整个角膜。如果在几周甚至数月之后不进行治疗,基质的炎症和血管化将达到高峰,然后消退,逐渐的血管闭塞,角膜形成永久性瘢痕。

9.3 特异性征象

9.3.1 (1)梅毒性角膜基质炎

可分为3期:

①浸润期。

②血管新生期。

③退行期。

活动性梅毒性基质炎第1个显著的征象是轻微的基质层水肿,少量的内皮层KP。严重的疼痛、清亮透明的分泌物以及畏光等,预示着炎症浸润的开始。

典型的基质层炎症常常从周边开始,在上方呈扇形分布。稀疏的、灰白色的基质层浸润扩大并融合。在此期出现上皮层水肿及小水疱形成。这个过程可能局限在角膜的某一部分,或整个角膜变混浊,呈典型的毛玻璃样外观。在新生血管期,浸润变得更加浓密,血管从周边部侵入深基质层。血管内生和炎症可能局限在周边部呈扇形,或在几周甚至几个月后向中央发展侵犯整个角膜,呈红色色调,称为Hutchinson橙红斑。

一旦整个角膜血管化,病程可能已达到顶峰,预示进入吸收期。1~2年后,如果不治疗,炎症开始消退,周边部开始变透明。角膜内血管闭塞、角膜瘢痕持续存在。内皮细胞层和后弹力层可能有持续性的皱褶、疣状赘生物、角膜后玻璃状的嵴状物以及可延续进入前房的纤维束。通常这种现象只在病变静止期才能看到。

角膜基质炎是先天型梅毒最常见的迟发表现,多在青少年时期5~20岁发病,女性多于男性。初期为单侧,数周数月后常累及双侧角膜,75%以上病人在一年之内第二只眼开始发病,大约9%的病人有炎症复发。起病时可有眼痛、流泪、畏光等刺激症状,视力明显下降。角膜基质深层有浓密的细胞侵润,多从周边向中央扩展,病变角膜增厚、后弹力层皱褶,外观呈毛玻璃状。常伴虹膜睫状体炎。炎症持续数周或数月后,新生血管长入,在角膜板层间呈红色毛刷状。炎症消退后,水肿消失,少数角膜基质炎患者遗留厚薄不同的瘢痕,萎缩的血管在基质内表现为灰白色纤细丝状物,称为幻影血管。先天性梅毒除角膜基质炎外,还常合并Hutchison齿、马鞍鼻、口角皲裂、马刀胫骨等先天性梅毒体征。另外通过梅毒血清学检查可得到确诊。此外,先天梅毒性角膜基质炎,常同时还有先天性梅毒其他典型的特征,即Hutchison齿及重听(或耳聋)连同角膜基质炎,称为Hutchinson三联征。

后天性梅毒性角膜基质炎临床少见,多单眼受累,炎症反应比先天型梅毒引起者要轻,病灶较局限,常侵犯角膜某一象限,伴有前葡萄膜炎。

9.3.2 (2)结核杆菌性角膜基质炎

结核杆菌很少并发角膜基质炎,然而,应该排除这种细菌感染的可能性。多单眼发病,侵犯部分角膜。这种基质角膜炎趋向于周边部,并且常呈扇形分布及伴有扇形角巩膜炎。不像梅毒性角膜炎,这种角膜炎的炎症影响前中基质层,浓密的浸润占主导地位,有时呈现灰黄色结节状、脓肿样浸润,有分枝新生血管侵入。血管化通常限于前基质层;然而,血管管径通常较大,且呈弯曲状。病程迁延缓慢,可反复发作,残余的角膜瘢痕较厚,原因是严重的炎症反应导致了比较严重的角膜细胞坏死。

9.3.3 (3)麻风性角膜基质炎

麻风以多种方式累及角膜,因脑神经功能失调或眼睑结构的变化导致了角膜暴露。表层无血管性的角膜炎是麻风具有特征性的损害,通常从颞上象限开始。开始小而分散的上皮下混浊或前基质层混浊,以后融合变成弥散性的前基质层混浊。最后血管侵入,向角膜混浊区延伸,形成特征性的麻风血管翳。

9.3.4 (4)其他

可见于Cogan综合征(眩晕、耳鸣、听力丧失和角膜基质炎)、水痘-带状疱疹病毒、EB病毒、腮腺炎、风疹、莱姆病、性病淋巴肉芽肿、蟠尾丝虫病等。各有独特表现。

10 角膜基质炎的并发症

角膜基质炎可并发脉络膜视网膜炎、视神经萎缩、耳聋等。

11 实验室检查

主要针对梅毒及结核等进行的实验检查,如梅毒血液学检查的补体结合试验、沉淀试验以及结核菌毒试验等。

12 辅助检查

角膜光镜检查显示,在角膜基质层内有局限性或弥漫性的淋巴细胞浸润。同时可对于麻风患者进行皮肤结节的病理学检查,以明确诊断。

13 角膜基质炎的诊断

13.1 急性梅毒性角膜基质炎 

急性梅毒性角膜基质炎是先天性梅毒的晚期表现之一。大多数发生于5~20岁,但也可以早到出生时,晚至50岁。梅毒血清学检查阳性。眼部征象包括“胡椒盐”状的脉络膜视网膜炎或视神经萎缩等,同时伴有其他先天性梅毒的晚期症状,均提示本病的存在。一些其他的晚期梅毒表现,包括Hutchinson牙齿和骨骼的畸形、第Ⅷ对脑神经受累导致耳聋、精神发育迟缓及行为异常等。

性病史、中枢神经系统症状或心血管受累,加上梅毒血清学检查阳性,即可确诊后天性梅毒。

梅毒血清学检查常用的有补体结合试验(如Wasserman试验)和沉淀试验(如Kahn试验)等。这些试验对于各期梅毒的诊断,治疗效果的判断以及发现隐性梅毒均有重要意义。

13.2 结核性角膜基质炎的病因诊断 

结核性角膜基质炎的病因诊断取决于眼部所见、梅毒血清学检查结果阴性、结核菌素试验阳性以及全身性结核感染的病史。

13.3 麻风性角膜基质炎的病因学诊断 

眼科医师难以做出初诊,要依据皮肤科医师的协助。面部有典型的“狮样面容”,眼睑皮肤增厚,秃睫,面神经麻痹是常见的晚期征象,可形成兔眼和睑外翻。角膜神经可发生节段性的增粗,形成“串珠”状。虹膜表面可以出现小砂石状的乳白色结节,在睑裂处角巩膜缘的巩膜侧有黄色胶样结节以及角膜颞侧浅层血管翳等可确定诊断。

14 角膜基质炎的治疗

14.1 按病因分类

14.1.1 (1)梅毒性角膜基质炎 

梅毒性角膜基质炎是全身梅毒病症的局部表现,应从全身进行驱梅治疗。WHO已提出了全身驱梅治疗的原则。

局部使用0.1%地塞米松眼药水滴眼,每2小时1次,炎症消退后减量,但应继续维持滴眼数周后逐渐减量停药,以防复发。还可用1%环孢素A眼水滴眼,4次/d。为预防葡萄膜炎及其并发症的发生,应使用1%阿托品溶液滴眼散瞳。通过早期适当的治疗,85%以上的病人视力恢复或提高。对于角膜炎症消退后遗留的瘢痕,视力低于0.1者,可考虑行穿透性角膜移植术,这种手术的成功率较高,约90%以上的患者术后有明显的视力改善。

14.1.2 (2)结核性角膜基质炎 

治疗结核性角膜基质炎,首先应用全身抗结核治疗。同时,眼部治疗基本同梅毒性角膜基质炎。

14.1.3 (3)麻风性角膜基质炎 

WHO已制定了治疗麻风的标准。因为这种病原体生长极其缓慢,病人可能需要长时间的甚至是终身的治疗。角膜病变的治疗基本同梅毒性角膜基质炎,但穿透性角膜移植术并非总是治疗该病的适应证,特别是对于严重的眼睑畸形、面神经麻痹或干眼症的病人应慎重考虑。

14.2 按治疗方法分类

14.2.1 (1)药物

针对角膜基质炎的病因全身给予抗梅毒或抗结核治疗。

14.2.2 (2)眼部治疗

伴有虹膜睫状体炎,需1%阿托品眼液或眼膏散瞳;点用糖皮质激素可以减轻角膜炎症及症状,但要持续使用,防止症状反复。

14.2.3 (3)畏光强烈可戴深色眼镜

14.2.4 (4)角膜移植

角膜移植用于角膜瘢痕形成造成视力障碍者。

15 预后

注意原发病的治疗。

16 相关药品

地塞米松、环孢素、阿托品

17 相关检查

补体结合试验

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