1 拼音
shí guǎn bēn mén nián mó sī liè zōng hé zhēng
2 英文参考
Mallory-Weiss syndrome[国家基本药物临床应用指南：2012年版.化学药品和生物制品]
3 概述
食管贲门黏膜撕裂综合征（Mallory-Weiss syndrome）是指因频繁的剧烈呕吐，或因腹内压骤然增加的其他情况（如剧烈咳嗽、举重、用力排便等），导致食管下部和（或）食管胃贲门连接处的胃黏膜撕裂而引起以上消化道出血为主的综合征[1]。本病是消化系统的常见急症，具有起病急，症状重，但一般预后良好的特点[1]。先有干呕或呕吐，随后呕血。大多数病人仅表现为无痛性出血。严重时可引起休克和死亡。但有的病例出血很少，甚至仅在呕吐物中含有血丝或仅有黑便而无呕血。
食管贲门黏膜撕裂综合征系Mallory和Weiss于1929年首先描述，当时报告了4例，均系酗酒后剧烈呕吐，继之大量呕血致死。尸解发现食管和胃的交界处有非穿孔性线形黏膜撕裂。1932年Mallory和Weiss再次报告附有尸解资料的2例，并追述于1879年Quincke曾报告一例，但未曾提到与呕吐的关系。此后一段时间在文献中未见报道，直至1952年Palmer介绍了临床确诊的7例才引起人们的注意。1955年Whiting和Barron报告了第1个经手术治疗成功的病例。1956年Hardy首次应用内镜作出诊断。我国对此综合征报道仍较少。近年来随纤维内镜的广泛使用，并对上消化道出血病人进行早期检查，国内外才越来越多地注意到本病是上消化道出血的重要原因之一。
4 疾病分类
消化内科
5 食管贲门黏膜撕裂综合征的别名
Mallory-Weiss 综合征
6 疾病代码
ICD:K22.6
7 流行病学
食管贲门黏膜撕裂综合征可认为是食管自发性破裂的一种类型。它占上消化道出血原因的2.7%～14.7%。随着诊断技术的提高，在上消化道出血病因中所占的比例逐渐上升。据20世纪60年代的统计，平均为5.5%，而70年代则上升为8.0%。至于未合并出血的Mallory-Weiss 撕裂的发病率如何，现在还不清楚。男性多于女性，发病年龄高峰在30～50岁之间。
8 食管贲门黏膜撕裂综合征的临床表现
食管贲门黏膜撕裂综合征典型的病史为先有干呕或呕吐，随后呕血。与食管自发性破裂相比，心窝部疼痛极不明显，大多数病人仅表现为无痛性出血。因为是动脉出血，所以出血量较大，严重时可引起休克和死亡。但有的病例出血很少，甚至仅在呕吐物中含有血丝或仅有黑便而无呕血。
食管贲门黏膜撕裂综合征的典型表现为突发急性上消化道出血，且出血前有反复干呕或呕吐，继之呕血，多为新鲜血液[1]。
9 并发症
食管贲门黏膜撕裂综合征典型病人常先有剧烈干呕和呕吐，继而出现呕血或黑便，有时可伴轻微腹痛，出血量大时可有失血性休克。
10 食管贲门黏膜撕裂综合征的病因
腹内压力或胃内压力骤然升高是产生本病的最基本原因。Atkinson等用空气膨胀尸体的胃证明，当胃内压力达到13.3～20.0kPa（100～150mmHg）时便可致成黏膜撕裂。胃内压力增高的最主要原因是剧烈干呕和呕吐。1981年中华内科杂志陈氏报道了北京地区17例全部与干呕和呕吐有关。Weaver等复习了1964～1968年在英文文献中发表的108例，发现呕吐引起撕裂有98例，占90.7%。Atkinson等在健康成年人身上试验， 呕吐时胃内压力可升至16.0 ～21.2kPa（120～160mmHg），压力的高峰甚至可达26.6kPa（200mmHg），而胸内的食管内压一般仅6.6kPa（50mmHg）。在饱餐后充满食物的胃一般不能再耐受压力的升高、医源性干呕和呕吐、妊娠呕吐、食管炎、急性胃肠炎、活动性消化性溃疡、急性胆囊炎、急性胰腺炎、放置胃管、内镜检查、糖尿病酸中毒、尿毒症等都是引起剧烈呕吐的原因。但剧烈的干呕和呕吐并非惟一的原因，引起胃内压力增加的任何情况均能致成黏膜撕裂。包括：剧烈咳嗽、用力排便、举重、分娩、麻醉期间的严重呃逆、胸外按摩、喘息状态、癫痫发作、腹部钝性挫伤等。某些腹内疾病，如食管裂孔疝、消化性溃疡、胃炎、食管炎、肝硬化等往往与Mallory-Weiss综合征同时存在，这些疾病可能在其发病上起着促进作用，其中以食管裂孔疝最受重视。Atkinson认为在伴有食管裂孔疝的情况下，呕吐时胃食管交界处的压力大大增加，这可能是食管裂孔疝促成撕裂的主要原因。食管裂孔疝不但是Mallory-Weiss撕裂发生的诱因，而且还可以影响呕吐时产生黏膜裂伤的部位。Watts指出，安静时有食管裂孔疝的病人，撕裂多位于胃的贲门部，在不伴有裂孔疝的病人，撕裂多位于食管的远端，平时无裂孔疝而在呕吐时产生一过性裂孔疝的病人，撕裂则骑跨于食管与胃交界处。
11 食管贲门黏膜撕裂综合征的病理生理
主要病理所见为食管与胃交界处和食管远端黏膜和黏膜下层的纵行撕裂。裂伤多为单发，但也可多发，裂伤一般长3～20mm，宽2～3mm。基底部为血凝块和黄色坏死组织所覆盖，边缘清楚，黏膜轻度水肿。显微镜下呈急性炎性溃疡，并穿透黏膜。溃疡一般不超过黏膜下层，亦偶可深达肌层。溃疡内含有血液和纤维脓性渗出物，其基底呈急性炎症并有水肿。通常在周围的黏膜下层可见到扩张的薄壁血管网。
12 食管贲门黏膜撕裂综合征的诊断
根据病史，临床表现，特别是结合内镜检查，对本病做出正确诊断并不难，关键是要及时进行胃镜检查[1]。
12.1 病史
一般根据各种原因所致剧烈呕吐，继之呕血、黑便的病史均应考虑该病，尤其是在饮酒、饱餐或食管裂孔疝的患者。
12.2 典型临床表现
食管贲门黏膜撕裂综合征的典型表现为突发急性上消化道出血，且出血前有反复干呕或呕吐，继之呕血，多为新鲜血液[1]。
12.3 实验室检查
本病合并大出血时，血中红细胞总数及血红蛋白总量降低。
12.4 胃镜检查
胃镜检查是诊断该病的最有效手段，列为首选，胃镜应在出血24h内或在出血即时进行。胃镜下可见食管与胃交界处或食管远端、贲门黏膜的纵行撕裂，撕裂多为单发，少数为多发，裂伤一般长3～20mm，宽2～3mm。胃镜下可将裂伤出血分为5类：①活动性动脉性喷血；②活动性血管渗血；③可见血管显露；④裂伤处黏附有新鲜血痂；⑤单纯性裂伤。
12.5 钡剂检查
钡剂检查对该病诊断价值较小，仅少数表现在食管壁和胃内钡剂填充，检出率较低。
12.6 动脉造影
可经股动脉选择性插管至胃左动脉，观察胃左动脉及其食管支动脉，活动性出血者可见造影剂外溢现象，且出血速度须达到0.5ml/min 以上。
13 食管贲门黏膜撕裂综合征的治疗方案
对于食管贲门黏膜撕裂综合征，内镜下药物喷洒、注射及血管夹等治疗可以达到立竿见影的效果，尤其适用于有活动性出血的患者[1]。
对于发生上消化道大出血患者，迅速补充血容量稳定患者的生命体征应放在一切医疗措施的首位[1]。
13.1 一般治疗
卧床休息，严密监测生命体征及每小时尿量，保持呼吸道通畅，避免呕吐时引起窒息。定期复查血常规，必要时监测中心静脉压，尤其是老年患者。出血时给予禁食，出血停止后24h可以进食流质。必要时可以放置胃管抽出胃内容物，避免饱餐的胃加剧撕裂。
（1）积极补充血容量：保证充足的静脉通道，必要时输血，需保持血细胞比容（Hct）在30%以上，血红蛋白浓度在70g/L以上。但应避免输血及输液量过多引起急性肺水肿或再出血。
（2）止呕：呕吐剧烈者可以给予止呕药如：甲氧氯普胺（胃复安），吗丁林，莫沙比利等药物。大多数食管贲门黏膜撕裂出血患者经药物治疗完全可以治愈。
对剧烈呕吐者给予止吐药，如肌内或静脉注射甲氧氯普胺[1]。成人10～20mg，一日剂量不超过0.5mg/kg[1]。肾功能不全者，剂量减半[1]。
甲氧氯普胺大剂量长期应用可能因阻断多巴胺受体，使胆碱能受体相对亢进而导致锥体外系反应（特别是年轻人），可出现肌震颤、发音困难、共济失调等，可用苯海索等抗胆碱药物治疗；胃肠道出血、机械性肠梗阻或穿孔，可因用甲氧氯普胺使胃肠道的动力增加，病情加重，因而禁用；严重肾功能不全患者甲氧氯普胺剂量至少须减少60%，这类患者容易出现锥体外系症状；静脉注射甲氧氯普胺须慢，1～2分钟注完，快速给药可出现躁动不安，随即进入昏睡状态；甲氧氯普胺遇光变成黄色或黄棕色后，毒性增高；有潜在致畸作用，孕妇不宜；老年人长期大量应用，容易出现锥体外系症状[1]。
13.2 药物治疗
只有当胃内pH＞6.0以上时，才能有效的形成血小板聚集及血液凝固，所以须快速提升胃内pH，通常静脉给予制酸剂，H2受体阻滞药（如西咪替丁、法莫替丁等），质子泵抑制剂（如奥美拉唑等，目前临床上多采用后者。加强黏膜保护，可口服硫糖铝、双八面体蒙脱石（思密达），复方谷氨酰胺（麦滋林）等；静脉使用止血类药物：氨基己酸（6-氨基己酸）、氨甲苯酸（止血芳酸）、血凝酶（立止血）、垂体加压素等；口服止血药物：0.8%去甲肾上腺素生理盐水溶液、凝血酶等。
可静脉滴注雷尼替丁或法莫替丁[1]。
1）雷尼替丁注射液：50mg，稀释后缓慢静脉滴注（1～2小时），或缓慢静脉推注（超过10分钟），或肌内注射50mg，以上方法可一日2次或每6～8小时给药1次[1]。
严重肝、肾功能不全患者慎用雷尼替丁注射液，必须使用时应减少剂量和进行血药浓度监测；妊娠和哺乳期妇女除非必要时才用[1]。
2）法莫替丁注射液：20mg，一日2次，用0.9%氯化钠注射液或葡萄糖注射液20ml进行溶解，缓慢静脉注射或与输液混合进行静脉点滴[1]。
对于严重肾功能障碍的患者，会出现法莫替丁血中浓度的蓄积，所以应调整给药剂量；出现皮疹或荨麻疹、红斑等不良反应时，应停药就医；孕妇禁用；哺乳期妇女使用时应停止授乳[1]。
3）奥美拉唑：静脉滴注，首剂80mg，之后改为每小时8mg维持，至出血停止[1]。
13.3 内镜治疗
随着内镜技术的发展，治疗内镜技术在消化道出血紧急止血中起着非常重要的作用，对出血量大，活动性出血或内镜发现有近期出血的患者都应进行内镜止血治疗。
（1）局部喷洒止血术：其机制是利用局部喷洒药物收缩血管或在创面形成收敛膜以达到止血的目的。主要用于活动性渗出性出血，尤其适用于撕裂较表浅者。常用药物：
①0.8%去甲肾上腺素生理盐水溶液，每次可喷洒20～40ml，有高血压者慎用，同时注意监测血压。
②凝血酶，浓度为5000U/40ml。
③孟氏液，即碱式硫酸亚铁，浓度为5%～10%，用量大时，可出现腹痛和呕吐等不良反应。在内镜下见到活动性渗出性出血后，用生理盐水先冲洗病灶表面渗出血块，直视下向出血灶喷洒止血药物。该方法止血效果确切，安全，副作用小，操作简便。
（2）注射止血术：其机制是通过向撕裂边缘或出血点注射药物，以压迫、收缩血管或通过局部凝血作用达到止血目的。常用药物：
①高渗盐水-肾上腺素（HSE），由3%氯化钠液9ml与1:1000肾上腺素1ml配制而成，每点注射0.5～2ml，总量为5～10ml。
②1:10000 肾上腺素1ml，1:1000 肾上腺素加生理盐水至10ml，每点注射0.5～1ml，总量不超过10ml。
③1%聚多卡醇，总量不超过5ml。
④其他：15%～20%高渗盐水、生理盐水、95%～100%无水乙醇、凝血酶等也可选用。
在内镜直视下，先用生理盐水冲洗撕裂创面渗血，从活检道插入注射针，沿撕裂黏膜的边缘逐点注射或直接在出血点处注射止血。Josep等对63例食管贲门黏膜撕裂综合征随机分为两组，一组行内镜下先注射1∶10000肾上腺素，继之以1%聚多卡醇注射，而另一组给予传统治疗，结果显示注射止血术能有效地止血，并且能降低再出血率，减少住院时间及输血量，但不能降低病死率。Yen和Ramon等研究也显示注射止血术能成功治疗急性严重活动性出血。注射止血术操作简便，疗效确切，费用低廉。但要注意并发症的发生，如食管穿孔、食管贲门狭窄、高血压、心率失常等，故不宜反复注射，应严格控制注射药物的浓度，同时应注意监测血压、心率等。
（3）金属钛夹止血术：该方法是近年来国内外广泛开展的一种有效的内镜止血术。其基本方法是在内镜直视下，利用金属止血夹，直接将出血血管或撕裂的黏膜夹持住，起到机械压迫止血及缝合作用，能达到立即止血及预防再出血的目的。主要适用于有活动性及再出血迹象的撕裂患者。Yasuharu等对26例食管贲门黏膜撕裂征患者放置了金属钛夹，平均放置了2.8±1.6个，疗效确切，无再出血及并发症的发生，内镜随访未发现金属夹造成组织损伤和撕裂。Shih组的研究报道有1例患者发生再出血，再次放置止血夹后出血停止，长期随访未发现再出血。该方法止血率高，安全，操作简便，组织损伤小，并发症少，仅个别报道有穿孔发生。钛夹通常在1～3 周自行脱落，随粪便排出体外。
（4）微波止血术：微波治疗可使组织中的极性离子在瞬间发生局部高速震荡，从而产生高温，使蛋白凝固，达到止血的目的。在内镜下将微波电极紧贴出血处行固化治疗，选择功率为30～50W，通电时间5～8s，辐射后病变处出现白色凝固斑或呈棕黑色，可多点辐射，直到出血停止。杨毅军等报道微波治疗一次治疗止血率达100%，随访3个月，患者无继发症状出现，也未见瘢痕性贲门狭窄。该方法操作简便，疗效确切，不影响撕裂黏膜愈合。但由于食管没有浆膜层，撕裂的部位较薄，不宜反复操作，以防透壁性损伤和穿孔。
（5）其他：电凝止血术，该方法是利用高频电流通过人体产生热效应，使组织凝固，从而止血。方法与微波止血术相似。电凝止血术疗效可达80%～90%，其并发症主要有穿孔和出血，在操作时电凝强度不能过高，通电时间不能太长，术后给予口服肠道抗生素、止血药及黏膜保护剂等，24h内禁食。其他还有热探头止血术、激光光凝治疗等，其基本原理均为使局部产生高温，达到组织凝固止血目的。
13.4 动脉栓塞治疗
对于经保守治疗和内镜治疗失败的患者，可考虑行动脉栓塞治疗，食管贲门部主要由胃左动脉供血，可栓塞胃左动脉或其食管支。采用Seldinger技术经股动脉穿刺插管，选择性将导管插至胃左动脉，先进行常规血管造影，观察胃左动脉及其食管支的情况，如发现造影剂外溢，则确诊血管破裂出血，使用1mm×1mm×1mm大小的吸收性明胶海绵颗粒进行栓塞止血，然后再行造影观察栓塞效果。吸收性明胶海绵约2周内吸收。该方法止血迅速可靠，但需要有经验的介入医师操作。
13.5 紧急手术治疗
对于经保守治疗或内镜治疗失败的患者，应行紧急手术治疗，结扎出血的血管。
14 食管贲门黏膜撕裂综合征的预后
食管贲门黏膜撕裂征是上消化道出血的常见原因，以呕吐和呕血为主要表现，诊断以急诊胃镜为首选。大多数患者经积极补液，禁食，制酸，保护黏膜及止血等治疗是可以治愈的。对有活动性出血或胃镜发现有近期出血血痂的患者建议采用胃镜治疗。撕裂较表浅且有活动性出血者，选择局部喷洒止血药物，微波和电凝治疗；活动性动脉出血或有血管显露者，选择注射止血或金属夹止血。胃镜治疗安全，简单，组织损伤小，但不宜反复进行，同时应控制药物浓度和剂量。对保守治疗和胃镜治疗失败的患者可考虑动脉栓塞或手术治疗。
15 食管贲门黏膜撕裂综合征的预防
剧烈咳嗽、用力排便、举重、分娩、喘息状态、癫痫发作等等引起腹内压力或胃内压力骤然升高是产生食管贲门黏膜撕裂综合征的基本原因。因此预防腹内压力或胃内压力骤然升高是关键。
16 参考资料
- ^ [1] 国家基本药物临床应用指南和处方集编委会主编．国家基本药物临床应用指南：2012年版[M]．北京：人民卫生出版社，2013：88-89．