1 拼音
shèn shàng xiàn quán qiē chú shù
2 英文参考
total adrenalectomy
3 手术名称
肾上腺全切除术
4 别名
肾上腺摘除术
5 分类
泌尿外科/肾上腺手术/功能性肾上腺皮质肿瘤及增殖的手术治疗/肾上腺皮质增生的肾上腺切除术
6 概述
肾上腺皮质增生所致的库欣综合征的手术治疗意见仍未完全一致，这与病因学未能做出确切定论直接相关。根据垂体病因学说，认为双侧肾上腺皮质增殖是垂体依赖性的，是继发性者，应施行垂体放射治疗，包括60Co，深部X线照射等。但疗效颇令人失望，总有效率在20%～50%之间（Richard，1979）。在以往施行过肾上腺全切术或次全切除术的皮质增生中，经5～10年的长期随诊，只有少数病人的垂体显示出肿瘤影。在1组尸检病人中，垂体瘤的发现率高达10%，但无任何皮质增殖的内分泌症状。因此，仅根据垂体有无肿瘤影并不是针对垂体治疗的指征，也不是施行肾上腺切除的绝对禁忌证。在Dennis及Styne所收集的1组小儿库欣综合征中，垂体瘤的发现率高达93%～95%（1984）。因此，近年来对肾上腺增生症又主张针对垂体治疗，并开展了经蝶窦显微外科技术切除垂体瘤（transsphenoidal microadenomectomy），并收到了较好的效果（Tyrrell，Styne），但此类病人在库欣综合征中毕竟是少数，而大部分成人仍属垂体无肿瘤的肾上腺皮质增生，因此肾上腺切除术仍然是目前治疗皮质增生采用的方法。自从20世纪60年代Liddle将库欣综合征按病因作了划分以后，对外科治疗方法的选择开始有了较明确的概念：凡属垂体依赖性及异位促皮素瘤所致的继发性皮质增生，称为库欣病（Cushing disease），应首先对垂体瘤施行治疗，切除异位促皮素瘤，增生的肾上腺不做处理，等待自行恢复常态。凡非垂体依赖性及无异位促皮素瘤的皮质增生，称为库欣综合征（Cushing syndrome），施行肾上腺切除术。国内外文献报道的大组病例中，均以后者为主，各家所报道的肾上腺切除术的疗效也很受鼓舞。国内所收集到的资料及经验发现，因增生而施行肾上腺切除术者，大部临床治愈。国外早年的疗效也大体相似，其中包含部分未被发现原发瘤的库欣病在内。因为不论皮质增生的病因在视丘下、垂体，还是其他异位脏器或肾上腺本身，皆由于分泌过量的皮质素、皮质醇等激素而产生症状。肾上腺切除后，其周围效应即被阻断，病原被清除，各种症状及体征逐渐消失。由于各种维持生命所必需的皮质类激素已化学合成，并已广泛用于临床各种疾病的治疗，手术切除肾上腺后，可以行充分的补替治疗，以补充其生理功能不足的缺陷。因此，对肾上腺皮质增生而言，肾上腺切除术已是一种疗效好，安全性大，并发症少，死亡率极低的治疗手段，被认为是首选术式。（图7.1.1.3.2-0-1A，7.1.1.3.2-0-1B）。
7 适应症
肾上腺全切除术适用于：
1.临床症状、体征典型，病程长，内分泌激素检测及药物试验均表现为Cushing综合征者。
2.各项影像检诊皆显示为双侧肾上腺体积增大、变形、垂体无肿瘤者。
3.身体其他部位及有关的脏器无可疑的异位促皮素瘤者。
4.垂体瘤经放射治疗，甚至手术治疗后症状不能好转，皮质醇分泌不能降至正常水平者。
5.各种症状颇为严重，且经放射治疗垂体甚至经垂体手术治疗后4～8个月症状无改善，皮质激素的分泌量未能降至正常水平者。
6.以往沿用的肾上腺次全切除术，其症状复发率约30%，所保留的肾上腺可能再度增生，故对肾上腺可行全切除术。
8 术前准备
对长期治疗无效的病人，除按一般Cushing综合征术前准备外，高血压、糖尿病、神经症状都较重，术前应控制高血压及应用降低血糖药物，并改善神经状态。
9 麻醉和体位
高位硬脊膜外腔阻滞麻醉或全身麻醉。俯卧位或仰卧位。
10 手术步骤
可采用上腹部横切口或双侧背部切口。国内采用经腹切口者居多，术中可同时探查腹腔或盆腔存在肾上腺外肿瘤的可能性。
1.显露肾上腺 按所选择的切口逐层进入，至显露肾上腺。
2.全切除肾上腺 左侧肾上腺静脉较右侧长，汇入左肾静脉的中段上缘，易于钳夹、切断、结扎。可向左肾内侧及上方进行游离后向下牵拉，分离显露清楚肾上腺及共血管，依次结扎并切断进出肾上腺之血管，左肾上腺即可被完整地切除。
右侧肾上腺静脉短而直接汇入下腔静脉须将肝、胆囊牵向外、上，打开后腹膜将十二指肠拉向内、下，将肾上极游离、下拉，部分腺体上部居于腔静脉后方，将腔静脉外缘翻起，始能暴露出整个肾上腺及其静脉与腔静脉的汇合部（图7.1.1.3.2-1）。以无损伤性组织钳抓起腺体上部并向上牵拉翻起。分离显露清楚肾上腺静脉，丝线贯穿缝扎1次后，切断肾上腺静脉，完整地切除右侧肾上腺（图7.1.1.3.2-2）。
手术部位如无明显渗血，可不置引流，关闭后腹膜，复位内脏，分层缝合腹部切口。
11 术中注意要点
勿伤及周围脏器及撕裂下腔静脉。
12 术后处理
在手术日及术后24h内由静脉连续滴注氢化可的松（cortisol）或氟氢可的的的的松（fluorohydrocortisone）100mg，1次/8h。以后将全日量逐渐减至150mg，125mg，100mg并以75mg为维持量。如发生感染或其他并发症时，须酌情增加剂量。临床症状是衡量激素需要量的标准，手术后应表现症状消失，体征逐日减退。如剂量减至75mg维持量仍无激素不足症状时，则以地塞米松维持之，其终生维持量与艾迪生（Addison）病的日需剂量相同。
肾上腺全切后，虽经激素足够量的补替治疗，垂体分泌ACTH的功能仍难得到抑制，长期刺激的结果，致使垂体发生非染性细胞腺瘤，表现为全身皮肤色素沉着加重，视力出现缺陷，蝶鞍破坏，即称之谓Nelson综合征。此种并发症的发生率青少年高于成人。发病时间1～13年，平均为8.4年。最低发病率为8%，最高达44%（Moore，Macarthur，1984）。对垂体施行放射疗法是否能防止此并发症尚难肯定。ACTH抑制剂丙戊酸钠（又称纳洛酮）也只在试用阶段。手术治疗法是经蝶窦行腺瘤切除术。肾上腺自体组织种植术及异体肾上腺移植术能否防止此种并发症的发生，尚缺乏长期随访及大组病人的临床经验。