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神经莱姆病

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1 拼音

shén jīng lái mǔ bìng

2 疾病别名

lyme’s disease

3 疾病代码

ICD:A69.2

4 疾病分类

神经内科

5 疾病概述

莱姆病(lyme’s disease,LD)是近年来被认识的一种人畜自然疫源性、累及人体多个器官的蜱媒传染病。通常分期发作,缓解与发作交替。潜伏期3~32 天,平均7 天左右。

临床表现多种多样,可分3 期。早期临床表现包括Ⅰ期和Ⅱ期。Ⅰ期主要为全身感染症状(发热头痛恶心呕吐局部淋巴结肿大)及特征性皮肤损害(慢性游走性红斑)。

6 疾病描述

莱姆病(lyme’s disease,LD)是近年来被认识的一种人畜自然疫源性、累及人体多个器官的蜱媒传染病。

约15%和8%的患者分别出现明显的神经系统症状和心脏受累的征象。神经系统可表现为脑膜炎脑炎、舞蹈病、小脑共济失调脑神经炎、运动及感觉性神经根炎以及脊髓炎等多种病变,但以脑膜炎、脑神经炎及神经根炎多见。病变可反复发作,偶可发展为痴呆人格障碍

莱姆病的病原体是伯氏疏螺旋体(Borrelia Burgdorferi,BB)。自1982 年Burgdorferi 及其同事分离到莱姆病病原体以来,Lyme 病在流行病学、病原学、临床学、发病机制及菌苗等方面有了飞速发展,加深了对Lyme 病的认识。

7 症状体征

Lyme 病临床特点与其他螺旋体病一样,通常分期发作,缓解与发作交替。潜伏期3~32 天,平均7 天左右。

临床表现多种多样,可分3 期。早期临床表现包括Ⅰ期和Ⅱ期。Ⅰ期主要为全身感染症状(发热、头痛、恶心、呕吐和局部淋巴结肿大)及特征性皮肤损害(慢性游走性红斑)。

皮肤的慢性游走性红斑,见于大多数病例。初起常见于被蜱叮咬部位出现红斑或丘疹,逐渐扩大,形成环状,平均直径15 厘米,中心稍变硬,外周红色边界不清。病变为一处或多处不等。多见于大腿腹股沟腋窝等部位。局部可有灼热及痒感。

病初常伴有乏力畏寒发热、头痛、恶心、呕吐、关节肌肉疼痛等症状,亦可出现脑膜刺激征。局部和全身淋巴结可肿大。偶有脾大肝炎咽炎结膜炎虹膜炎睾丸肿胀。皮肤病变一般持续3~8 周。Ⅱ期是在发病后数周或数月,约15%和8%的患者分别出现明显的神经系统症状和心脏受累的征象。

神经系统可表现为脑膜炎、脑炎、舞蹈病、小脑共济失调、脑神经炎、运动及感觉性神经根炎以及脊髓炎等多种病变,但以脑膜炎、脑神经炎及神经根炎多见。病变可反复发作,偶可发展为痴呆及人格障碍。

少数病例在出现皮肤病变后3~10 周发生不同程度的房室传导阻滞心肌炎心包炎及左心室功能障碍等心脏损害。心脏损害一般持续仅数周,但可复发。Ⅲ期感染后数周至2 年内,约80%左右的患者出现程度不等的关节症状,如关节疼痛关节炎或慢性侵蚀性滑膜炎。以膝、肘、髋等大关节多发,小关节周围组织亦可受累。主要症状为关节疼痛及肿胀,膝关节可有少量积液。常反复发作,少数患者大关节的病变可变为慢性,伴有软骨骨组织的破坏。

此期少数患者可有慢性神经系统损害及慢性萎缩性肢端皮炎的表现。部分患者还可有精神异常表现。眼部受损的病例,早期表现为结膜炎、后期主要表现为葡萄膜炎视神经炎虹膜睫状体炎角膜炎。此期一般始于病后2 个月或更长时间,持续数月至数年。

8 疾病病因

Lyme 病的病原体为BB,长10~39μm,宽0.2~0.25μm,革兰染色阴性,姬姆萨染色呈紫红色,在BSK 培养基中于30~37℃条件下生长良好。携带BB 的硬蜱叮咬人,而导致感染,引起临床症状。

9 病理生理

1.发病机制 BB 进入人体后,随血流播散至全身,并可在体内长期存在,从而诱发复杂的炎症反应。Lyme 病的组织学损伤主要表现为炎性渗出,渗出物中主要含有淋巴细胞、组织细胞浆细胞。可从Lyme 病患者的多种标本血液、皮肤、中枢神经系统、眼、关节液和心肌中分离出BB。BB 主要为细胞外寄生的病原体。但越来越多的证据表明,BB可黏附并侵入人类细胞如成纤维细胞内皮细胞。实验研究表明,BB 在Lyme 病早期即可穿过血-脑脊液屏障进入CNS。进入细胞内的BB 可逃避宿主免疫反应和抗生素作用,持续增殖并引起临床症状。另外,BB 抗原性变异或OspA/OspC 变化可能是细胞外BB 逃避宿主免疫反应,引起复发性Lyme 病的机制。BB 可刺激多种炎性细胞因子如IL-1、TNF-α的产生,细胞因子在Lyme 关节炎发病中可能起一定作用。BB 诱生的细胞因子尤其是IL-6和自身免疫机制与Lyme 神经病的发展有关。因此,目前认为本病发病机制与BB的直接作用及机体异常的免疫应答有关。

2.病理 受损皮肤的中心呈嗜酸性粒细胞浸润,偶可见脉管炎血管改变;周围皮肤主要为真皮层血管周围和间质内有以淋巴细胞为主伴有少数嗜酸性粒细胞和浆细胞浸润。关节炎患者滑膜囊液中含淋巴细胞及浆细胞。少数患者可发生类似于类风湿性关节炎的病理改变如滑膜、血管增生、骨及软骨的侵蚀等慢性损害。心内膜活检显示心肌血管周围有大量淋巴细胞浸润。

脑脊液中单核细胞增多,主要为T 淋巴细胞、大量浆细胞和IgM(+)B 细胞。BB 可使动物产生神经损害,包括脊髓神经鞘纤维化和局灶性脱髓鞘。

10 诊断检查

诊断:美国疾病控制中心(CDC)关于Lyme 病的诊断标准有下列5 项:

1.有慢性游走性红斑。

2.短暂或反复发作的非对称性关节肿大和关节炎、淋巴细胞性脑膜炎、脑神经根炎(特别是面神经麻痹,可为双侧性)、神经根炎、脑脊髓炎(CSF 中特异性抗体效价大于血清效价而证实为BB 感染);急性起病的一过性高度房室传导阻滞

3.流行病学暴露史,指发病前30 天内曾到过树林、灌木丛或草地等潜在性的蜱栖息地

4.曾去过流行区,指既往该地区至少有2 例Lyme 病确诊病例,或有蜱叮咬史者显示有BB 感染的血清学证据。

5.实验室检查 从感染组织或体液中分离到Lyme 病螺旋体,或从血清、CSF中检测到高滴度特异性抗体或双份血清特异性抗体滴度有增加,并排除了梅毒和已知可引起假阳性生物学原因。

具备上述5 项中3 项或3 项以上者即可诊断为Lyme 病。

实验室检查:

1.血常规检查白细胞多数正常,个别可中度增高,60%的患者淋巴细胞百分数增高。

2.约半数患者血沉呈轻、中度增快。

3.CSF 压力增加,白细胞数个到数百个,其中以淋巴细胞为主,占70%~100%,蛋白含量轻度升高,糖和氯化物正常或稍低。

4.血及CSF 中特异性IgM、IgG 抗体,一般在发病后4~6 周逐步达到高峰,约至10 周左右随抗生素治疗滴度下降,但需警惕假阳性和假阴性反应。现一般采用ELISA 间接免疫荧光(IFA)、免疫印迹法(WB)等方法检测患者血中特异性抗体。

5.病原学检测有PCR 和用BSKⅡ培养基从血液、CSF、皮肤标本分离病原体。

其他辅助检查:颅底X 片、胸片、心电图、脑CTMRI 检查等,对鉴别诊断有重要的临床意义。

11 鉴别诊断

本病早期症状不典型,发病隐袭,潜伏期可长达数月至1 年,病程有复发与缓解过程,有时误诊结核病毒性脑膜炎、Bell 麻痹多发性硬化等。还需与多种其他病因引起的皮肤、心脏、关节及神经系统病变,如风湿热多形性红斑、类风湿性关节炎等相鉴别。

实验室检查尚需与神经梅毒等其他螺旋体感染作鉴别诊断。病原体分离及特异性抗体检测具有确诊意义。

12 治疗方案

目前我国对Lyme 病的治疗方案尚未统一。伯氏疏螺旋体对四环素类、青霉素类、第叁代头孢菌素及红霉素敏感(Loewen,1999)。目前临床用于Lyme病治疗的常用抗生素用法:多西环素强力霉素)100mg,2 次/d,口服;阿莫西林羟氨苄青霉素)500mg,3 次/d,口服;红霉素250mg,4次/d,口服;四环素0.5g,4 次/d,口服。晚期有心脏、神经、关节等损害者,可用青霉素每天2000 万U,分3~4 次静脉滴注;头孢曲松(头孢叁嗪)每天2g,静推或静脉滴注。以上抗生素疗程为2~3 周或更长。对一期患者,首选四环素,亦可用青霉素或红霉素治疗。有神经系统损害的应选用静脉途径给药,以青霉素或头孢曲松(头孢叁嗪)为首选。青霉素为时间依赖性抗生素,且无抗生素后效应,其半衰期短,只有0.5h 左右,故应每6~8h 给药1 次,不可全天剂量1 次静脉点滴。头孢曲松(头孢叁嗪)半衰期为8h,每天静脉点滴1 次即可保持有效杀菌浓度。

对并发重度房室传导阻滞者,可辅以短期激素治疗。对于关节炎患者可采用多西环素(强力霉素)或阿莫西林与丙磺舒联合治疗,4 周为1 个疗程。Ⅲ期患者疗效欠佳,多疗程治疗可提高疗效。

13 并发症

该病侵犯人体多个器官和系统。既是其复杂的临床表现,也可视为多样的并发症。早期以慢性游走性红斑为特征,同时出现发热、多汗、疲乏、无力、头痛、颈强直以及肌肉、骨和关节疼痛等症状;后期则出现关节、心脏和神经系统等受损表现。患病后如不及时治疗,可使人永久性残疾。

14 预后及预防

预后:抗生素治疗Lyme 病疗效确切,一般预后较好,但也有复发和不同程度的后遗症。反复大剂量抗生素治疗,应警惕真菌感染的合并症。今后应进一步研究抗生素联合使用及长期应用的疗效问题,以期完善Lyme 病的抗生素治疗方案。

预防:

1.加强个人防护及灭蜱、灭鼠。

2.加强对本病的宣教,在野外旅游,特别是在林区和山区时,应注意自我保护,要穿长袖衣和长裤,要用驱虫剂涂在衣物上防止蜱侵袭,最好不要露宿。

3.如果发现有虫叮咬,或者皮肤有红斑,应及时到医院检查,千万不要麻痹大意。早期诊断和治疗是治愈莱姆病的关键。由于此病1984 年方被正式命名,故我国的许多患者甚至医务工作者还不熟悉,要提高警惕,以免误诊和漏诊。

15 流行病学

病原体为莱姆病螺旋体,通常以蜱(我国一些地方俗称草爬子)为传播媒介,在人和动物中广泛流行。据世界卫生组织统计,莱姆病在全世界五大洲的30 多个国家都有病例报告。此病在美国是传播最快和最常见的一种疾病,美国现已有48 个州有莱姆病报告,特别是康涅狄格州的一些地区,发病高峰季节平均每个家庭至少有一个以上成员发病。

中国预防医学科学院流行病学研究所对我国20 个省、市调查发现,我国人群感染率平均为5.33%,13 个省、市、自治区有莱姆病散在发生和流行。我国的长白山、天山、祁连山、六盘山、太行山和武夷山等,都有莱姆病疫源地。患病和带菌动物是传染源;本病的传播媒介为多种硬蜱;人被携带BB 的硬蜱叮咬而感染。人群普遍易感,但多见于进入或居住于林区及农村的人群中;男性略多于女性;发病季节为5~9 个月。

内外流行病学调查发现,被蜱叮咬后约有1%左右的发病。我国黑龙江、吉林、辽宁和内蒙古等地每年被蜱叮咬的人数达300 万人以上,推算新患者每年有2~3 万人,大约10%的新患者转为慢性,其病程大约为2-17 年。莱姆病已成为我国一种新的重要虫媒传染病。

16 特别提示

1、男女各年龄均可发病,但以在林区、牧区、山野草地、水边等野外作业之青壮年发病率高。

2、在莱姆病各阶段出现的神经系统症状,注意不要误诊为带状疱疹、脑膜炎、贝尔氏麻痹、脑肿瘤、多发性硬化、精神病等。

治疗神经莱姆病的穴位


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开放分类:神经内科疾病
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  • 评论总管
    2021/7/31 6:45:43 | #0
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本页最后修订于 2009年1月22日 星期四 11:13:01 (GMT+08:00)
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