1 拼音
sān jiān bàn bì suǒ gū xī shǒu shù
2 英文参考
palliative operation of tricuspid atresia
3 手术名称
三尖瓣闭锁姑息手术
4 别名
三尖瓣闭锁新生儿的姑息手术；姑息性手术治疗三尖瓣闭锁
5 分类
心血管外科/三尖瓣闭锁手术
6 ICD编码
35.9402
7 概述
三尖瓣闭锁的定义为三尖瓣和三尖瓣口缺如，右心房与右心室之间无直接交通。该畸形实质上是一种特殊类型的左心室型心室双入口，仅有左侧二尖瓣界于左心房与左心室之间，左心室肥厚和二尖瓣增大以及右心室发育不全。绝大多数病例为心房正位和心室右袢，合并房间隔缺损或卵圆孔未闭和室间隔缺损；少数为心房反位和心室左袢。心室与大动脉的关系可以一致和不一致；肺动脉可以狭窄、闭锁和正常。
三尖瓣闭锁是一种少见的先天性心脏病，每10万次分娩中有5.6例患有此畸形，其发生率在先天性心脏病尸解中占3%，临床组中占1.3%。在沈阳军区总医院12044例先天性心脏病手术中，65例为三尖瓣闭锁，占0.54%。该畸形在发绀型先天性心脏畸形中居第3位，占5.5%，仅次于法洛四联症和完全性大动脉转位。1817年Kreysig首次发现此畸形的病理解剖，1861年Schuberg首次命名为三尖瓣闭锁。1947年Edward和Burchell等根据大动脉互相关系和合并畸形将三尖瓣闭锁分为8种类型。1971年Van Praagh发现该畸形的闭锁本身有许多病理形态，并做分类。早在1951年Blalock对此畸形病例应用锁骨下动脉与肺动脉分流术，可以消除或减轻发绀。1950年Blalock和Hanlon对此畸形应用闭式房间隔切除术，1966年Rashkind施行经导管球囊房间隔撑开术，解除或减轻右心房高压和右心衰竭。1951年Muller对此畸形伴有肺部多血的病人应用肺动脉带缩术，降低肺动脉压力和防止肺血管病。1955～1958年Carlon、Meshakin和Glenn等人进行动脉实验，继而Meshakin和Glenn先后为三尖瓣闭锁病人应用上腔静脉与肺动脉分流术，后人称为Glenn分流术。1972年Azzolina应用双向腔肺动脉分流术，又称双Glenn分流术，挽救危重三尖瓣闭锁婴儿的生命。1989年Norwood将双向腔肺动脉分流术发展至半Fontan手术，提高以后进行全腔静脉与肺动脉连接手术的安全性。1951年Carlon经临床观察发现三尖瓣闭锁病人的肺血管阻力低，提出左心室不但能承担体循血流的动力血泵，而且能提供能量通过腔静脉压力上升带动肺循环血流运行的概念。1971年Fontan报道3例三尖瓣闭锁应用Glenn分流术，并在右心房与肺动脉之间安放同种带瓣主动脉和下腔静脉口放置同种主动脉瓣，2例生存和1例死亡。这一生理性矫治手术的成功为三尖瓣闭锁的外科治疗谱写了新的篇章。以后Kreutzer、Bjork和Fontan本人简化了手术，弃用Glenn分流术和下腔静脉放置瓣膜，改做右心房与肺动脉连接和右心房与右心室连接，目前称此两种手术为传统改良Fontan手术。1988年de Leval经实验证实管道内线型液体流动的重要性，认为传统改良Fontan手术的血流动力学有改进的必要，从而创造出全腔静脉与肺动脉连接手术。迄今为止，全腔静脉与肺动脉连接手术已发展至4种术式，临床研究取得重大发展，使此手术不断完善和效果不断提高。在我国，汪曾炜在1984年首次报道传统的改良Fontan手术，1992年首次报道全腔静脉与肺动脉连接手术治疗三尖瓣闭锁病人获得成功，并在全国推广。
病理解剖：三尖瓣闭锁是由于室间隔与房室管在一定程度上对位异常，致使右心室窦部缺如，室间隔右移并堵塞右侧房室瓣口，即形成此种畸形。此畸形的闭锁三尖瓣在解剖上分为肌肉型、隔膜型、瓣膜型、Ebstein畸形和房室隔缺损型5种（图6.34.1-0-1）。其中以肌肉型最多，其特征为右心房底部有一中心纤维陷窝。Keith观察和分析143例的病理解剖，根据Edward和Burchell的分类，将三尖瓣闭锁分为8种类型（图6.34.1-0-2）。首先按大动脉关系分为Ⅰ型、Ⅱ型和Ⅲ型。其次根据有无肺动脉闭锁或狭窄等分为Ⅰa型、Ⅰb型和Ⅰc型；Ⅱa型、Ⅱb型和Ⅱc型；以及Ⅲa型和Ⅲb型8种亚型。Ⅰ型的特征为大动脉关系正常，在三尖瓣闭锁中占60%～70%。左心室通过室间隔缺损经漏斗部到肺动脉。升主动脉直接起源于左心室。漏斗部内部光滑、囊状，有20%肺动脉瓣为二叶瓣。冠状动脉分布和心脏传导系统基本正常，但由于左心室增大而左冠状动脉前降支向右移位；传导束穿过异位中心纤维体到室间隔左心室面，在室间隔缺损后下缘分支，右束支在室间隔右心室面沿缺损下缘到漏斗部。Ⅰa型为肺动脉闭锁，在Ⅰ型中占10%，其肺血流来自动脉导管未闭或主动脉到肺动脉的侧支循环动脉。其漏斗腔仅为一裂缝，无室间隔缺损。Ⅰb型为肺动脉狭窄，在Ⅰ型中占75%。最常见的肺血流阻塞部位在漏斗口和小的室间隔缺损，也可以在整个漏斗部。有5%的病人有周围肺动脉发育不良。Ⅰc型为肺动脉发育正常，在Ⅰ型中占15%，室间隔缺损大，无漏斗部狭窄，从而肺血流正常或增多。Ⅱ型和Ⅲ型在三尖瓣闭锁中占30%～40%。Ⅱ型的特征为右侧大动脉转位，左心室通过室间隔缺损到右心室漏斗腔和主动脉，而肺动脉直接起源于左心室。也可分为Ⅱa型为肺动脉闭锁，Ⅱb型为肺动脉狭窄，Ⅱc型为肺动脉正常。Ⅲ型的特征为左侧大动脉转位，主动脉起源于右心室，肺动脉起源于左心室。Ⅲa型为肺动脉瓣或瓣下狭窄，Ⅲb型为主动脉瓣下狭窄。合并畸形有无顶冠状静脉窦、并列心耳、左上腔静脉、主动脉缩窄或主动脉弓中断。
国内一组65例三尖瓣闭锁中，Ⅰa型1例，Ⅰb型40例，Ⅰc型8例，Ⅱb型13例和Ⅲa型3例，其中Ⅰ型为右旋心。三尖瓣瓣膜闭锁本身属于肌肉型62例，隔膜型3例。均有右心房增大和肥厚。房间隔缺损或卵圆孔未闭的直径1.0～2.5cm。室间隔缺损直径0.5～2.0cm，绝大多数缺损在Ⅰb型较小，在Ⅱ和Ⅲ型较大。1例Ⅰa型三尖瓣闭锁合并大的动脉导管未闭有严重肺动脉高压。在Ⅰb型三尖瓣闭锁40例中，38例合并小的室间隔缺损和（或）漏斗部狭窄形成阻塞，肺动脉瓣及其瓣环正常；2例室间隔缺损较大，合并肺动脉瓣及其瓣环狭窄。在8例Ⅰc型三尖瓣闭锁中，均有较大的室间隔缺损，无肺动脉狭窄。在13例Ⅱb型和3例Ⅲa型三尖瓣闭锁中，均有肺动脉瓣及其瓣环狭窄，肺动脉瓣呈二叶瓣，瓣膜增厚活动受限，瓣口直径0.8～1.0cm。在Ⅰb型三尖瓣闭锁中，因左心室增大和右心室仅有漏斗部，左前降冠状动脉向右侧移位甚多；而在Ⅱb型三尖瓣闭锁中，冠状动脉多起源于主动脉后窦，因右心室较大，左前降冠状动脉向右移位较少。合并畸形有双上腔静脉5例，动脉导管未闭3例，并列心耳2例，右旋心、镜像性右位心和单心房各1例。
该症的血流动力学有两个显著特点：①由于右心房的血液只能通过房间隔缺损到左心房，从而左心房就成为体、肺循环静脉血液的混合心腔，因此所有病人均有不同程度动脉血氧饱和度降低，其降低程度取决于造成肺血流受阻的轻重。在肺血流减少的病例，如Ⅰa型、Ⅰb型、Ⅱa型、Ⅱb型和Ⅲa型，肺静脉回心血减少，则产生动脉血氧饱和度低下，在临床出现严重或中度发绀。在肺血流正常或增多的病例，肺静脉回心血量正常或增多，则动脉血氧饱和度较正常稍低，临床上可无发绀或经度发绀。如房间隔缺损小，生后即出现严重体循环静脉高压和右心衰竭。②由于右心室发育不全，左心室几乎完全承担两循环动力的血泵工作。在Ⅰc型和Ⅱc型三尖瓣闭锁病例，常有肺血增多，左心室由于慢性容量超负荷，舒张末期容量增大和心肌收缩能力减退，则产生继发性左心室心肌病变。如有主动脉缩窄或主动脉弓中断（多见Ⅱc型和Ⅲa型）时，可出现左心衰竭。此畸形如不适时手术，多为夭亡。
三尖瓣闭锁的预后不佳，50%死于生后6个月内，60%死于1岁以内，90%死于10岁以内。严重肺部血流增多和减少者的预后最差，往往在生后3个月以内死亡。预后最好者为肺部血流适当和肺血管阻力正常以及不合并心脏畸形的病例，寿命最长者为57岁。
近10多年来，特别是近5～6年，三尖瓣闭锁的外科治疗有了很大发展，表现在：①双向腔肺动脉分流术替代了Glenn手术，由于后者早期可产生上腔静脉综合征，晚期则出现两肺血流减少，约20%病例产生肺动静脉瘘。②全腔静脉与肺动脉连接替代了传统改良Fontan手术。de Leval对上、下腔静脉之间无瓣右心房进行某些血流动力学研究，发现在单纯流动循环中，于搏动的无瓣腔内出现涡流并产生向前流动的阻力。观察腔内及其管道拐角处的血流方向，并计算出上述两处耗能最大，说明管道内线型血流的重要性，并发现腔静脉压力足以承担肺循环的动力，从而可以证实全腔静脉与肺动脉连接的血流动力学优于传统改良Fontan手术。临床实践也证明全腔静脉与肺动脉连接的治疗效果比传统改良Fontan手术好。
同时，全腔静脉与肺动脉连接手术已发展至心房内侧隧道、心房内管道、心外管道和心外隧道4种术式。在临床上最常用的为心房内侧隧道和心外管道Fontan手术。其临床研究有了新的进展：①两侧肺部血流合理分布。1996年de Leval通过静水力学的研究，设计将上腔静脉远端偏左连接至右肺动脉上缘，上腔静脉近端偏右连接至右肺动脉下缘，改进了心房内侧隧道的手术方法。如此将上腔静脉（占全身静脉血量的1/3）的大部分血引流至左肺（占全肺血量的2/5），下腔静脉（占全身静脉血量的2/3）的大部分血引流至右肺（占全肺血量的3/5），达到较为合理的肺部血流分布，提高动脉血氧饱和度，纠正过去将上腔静脉近端连接至肺动脉干而产生右肺少血和左肺充血的不良现象。②防止心律失常。Rodefeld和Gandi经实验证明缝合终嵴可诱发折返性心房扑动和颤动。Robotin应用较大的膨体聚四氟乙烯补片做心房内侧隧道，经右心房腔内外侧和上缘时不缝在终嵴和横嵴上，而是缝合在其前方右心房壁上，可避免术后晚期心律失常。③扩大上腔静脉近端开口。目前多采用Planche法经上腔静脉近端右侧做纵切口扩大，可保护窦房结及其供血动脉和Bachman束，术后心律失常少和两肺血流通畅。④开窗术。在心房内侧隧道或管道的膨体聚四氟乙烯片上做一直径3.5～4.0cm孔洞或用18号针头戳穿5～6个孔，可以缓解术后腔静脉高压，减少低心排出量和胸腔积液等并发症。⑤分期手术。在婴儿时期先做双向腔肺动脉分流术，经观察一段时间后进行全腔静脉与肺动脉连接手术。可扩大手术适应证，防止一期手术后左心室容量超负荷迅速消失而致低心排出量，使心室形态以及心室容量与重量比值趋于正常，减少手术病死率和提高治疗效果。⑥防止术后产生肺动静脉瘘。现已查明产生此并发症的主要原因为患侧肺未引入肝静脉血流，认为肝静脉血内含有抑制肺动静脉瘘的活性物质。临床上将肝静脉引至患侧肺，可以消除肺动静脉瘘。所以要避免应用Glenn手术，对内脏异位综合征应用双向腔肺动脉分流术时不能完全闭合肺动脉瓣口，双向腔肺动脉分流术后6～15个月进行全腔静脉与肺动脉连接，将肝静脉血引至两侧肺，防止肺动静脉瘘的发生。⑦体外循环转流停止后，应用改良超滤，滤出体内过多液体和炎症介质，改善心肺功能，使术后过程平稳（图6.34.1-0-3～6.34.1-0-8）。
8 适应症
三尖瓣闭锁姑息手术适用于：
患此畸形的新生儿，由于肺血管阻力高，不适用Fontan类手术，应施行姑息性手术。
1.在新生儿时期，如有缺氧、呼吸窘迫和心力衰竭等临床表现，心电图出现高峻P波，X线胸片显示巨大右心房，以及测得右心房与左心房压力阶差＞5mmHg，提示房间隔缺损小应做扩大。
2.在肺部血流减少的病例（Ⅰa型、Ⅰb型、Ⅱa型、Ⅱb型和Ⅲa型），多数需做改良锁骨下动脉与肺动脉分流术。
3.有肺部血流增多和顽固性心力衰竭者，如为Ⅱc型无主动脉下狭窄者，应做肺动脉带缩术；如为Ⅰc型应做观察，等待时机应用双向腔肺动脉分流术或全腔静脉与肺静脉连接手术。
9 禁忌症
三尖瓣闭锁的新生儿的一般情况良好，无需施行姑息性手术。
10 术前准备
1.有充血性心力衰竭者，应用洋地黄和利尿药。
2.有严重发绀者，生后组织抢救，持续静脉滴注前列腺素E1，保持动脉导管开放。应用此药，动脉导管开放使肺部血流得以改善，待病情平稳后施行姑息性手术，可大大提高体-肺动脉分流术的效果。
3.经超声心动图和心导管术确定诊断，测定左心房和右心房压力。心血管造影术了解肺动脉发育情况以及有无腔静脉和头臂动脉的畸形。
11 手术步骤
三尖瓣闭锁新生儿的姑息手术，其中改良锁骨下动脉与肺动脉分流术、球囊房间隔撑开术和闭式房间隔切除以及肺动脉带缩术的手术步骤、术中注意要点、术后处理和主要并发症参见“法洛四联症手术”、“完全性大动脉转位手术”和“室间隔缺损手术”中的内容。