1 拼音
ruǎn xiān wéi liú
2 英文参考
fibroma molle
soft fibroma
3 疾病分类
皮肤性病科
4 疾病概述
软纤维瘤又名皮赘。常见于中年或老年，尤以更年期后妇女多见。通常分多发丝状及单发口袋状两型。前者主要发生于颈侧面，后者可发生于面部、胸背、腋窝及腹股沟等处。皮损为针头至绿豆大、柔软、高出皮面、细长有蒂的软新生物，无弹性，皮色或褐色。
5 疾病描述
软纤维瘤是软的淡红色瘤，开始是无蒂的叶状或圆顶的肿块，后来发展成有蒂。大多数散布于躯干和四肢，可有几百个，直径从数毫米直至几厘米，小的结节可与周围神经有关。
6 症状体征
是软的淡红色瘤，开始是无蒂的叶状或圆顶的肿块，后来发展成有蒂。大多数散布于躯干和四肢，可有几百个，直径从数毫米直至几厘米，小的结节可与周围神经有关。
7 疾病病因
本病又名von Recklinghausen病，常染色体显性遗传，由畸变显性基因引起的神经外胚叶异常，常见为不全型和单纯型。
8 病理生理
皮神经纤维瘤来自周围神经及其间质，包括神经膜细胞。电镜可见在胶原间质组织中Schwann细胞分支。在咖啡色斑及临床正常的皮肤区，表皮细胞内可见巨大的色素颗粒，这在Albright综合征的正常皮肤内从未见到过。
9 诊断检查
咖啡色斑常为最早的表现，起于幼年期，在10％～20％的正常人群中也可以见到，但如超过5块，则提示有本病的可能。
10 治疗方案
主要为对症处理，如皮损有碍美观者或瘤块增大并有疼痛而疑有恶变者给予手术切除。有癫痫发作者应彻底检查，有时神经外科手术切除后尚可能再发。
应告知患者，其子女中有50％可发生本病，必要时应考虑绝育。