1 拼音
ruǎn bìng dú
2 英文参考
Proteinaceous infection particle
prion[WS/T 562—2017 克-雅病诊断]
3 概述
朊病毒（prion）是朊病毒病的感染因子，又称羊瘙痒因子样或淀粉样朊蛋白（异常朊蛋白）（scrapie， amyloid-forming isoform of the prion protein，PrPSc）[1]。目前认为是一种不含核酸、具有自我复制能力的感染性蛋白粒子，由细胞表面的正常朊蛋白转变而成的异常形式，具有感染性，可抵抗蛋白酶的水解作用（蛋白酶抗性），也有称为朊毒体、朊粒[1]。朊病毒的英文名Prion，最早为proteinaceous infectious particle之意，中文译名以前也叫作朊毒体、蛋白质感染因子、蛋白侵染子、朊病素、朊蛋白等。因其具有感染性和自我复制能力，也叫做普列昂或蛋白质侵染因子。
虽然朊病毒具体的活动和复制机制还不是很清楚，但是它们通常被认为是引起先前一系列人们了解甚少的传染性海绵状脑病的原因，这些脑病包括羊搔痒症和牛绵状脑病（也叫“疯牛病”）。这些疾病对脑组织结构的影响都是致命的和不可医治的。
4 中文名称
朊病毒
5 英文名称
Prion
6 朊病毒成员
| 类型 | 种 | 型 |
| 哺乳动物朊病毒（Mammalian prions） | 羊瘙痒因子（Scrapie） | |
| 传染性貂脑病朊病毒（Transmissible mink encephalooathy prion） | ||
| 慢性消瘦病朊病毒（Chronic wasting disease prion） | ||
| 牛海绵状脑病朊病毒（Bovine spongiform encephalopathy prion） | ||
| 猫海绵状脑病朊病毒（Faline spongiform encephalopathy prion） | ||
| 外来有蹄动物脑病朊病毒（Exotic ungulate encephalopathy prion） | ||
| 库鲁病朊病毒（Kuru prion） | ||
| 克雅氏病朊病毒（Creutzfeldt-Jakob disease prion） | ||
| GSS综合征朊病毒（Gerstmann-Straussler-Scheinker syndrome prion） | ||
| 致死家族性失眠症朊病毒（Fatal familial insomnia prion） | ||
| 真菌朊病毒（Fungal prions） | 啤酒酵母[URE3]朊病毒（URE3 prion） | 啤酒酵母URE2朊病毒（URE2 prion） |
| 啤酒酵母PSI朊病毒（PSI prion） | ||
| 鹅掌柄孢壳Het-s朊病毒（Het-s prion） | ||
| 啤酒酵母PIN朊病毒（PIN prion） | ||
| 啤酒酵母BETA朊病毒（BETA prion） |
7 朊病毒的发现和特性
朊毒体最早由美国加利福尼亚大学的斯坦利·B·布鲁辛纳（Stanley B. Prusiner）于1982年发现的。推测朊毒体仅由蛋白质组成，没有核酸。在这之前，科学家认为所有的病原体都有可复制的核酸（细菌、病毒等等）。
研究人员发现了一个突破口：这种具有感染性的因子主要由被称为PrP的蛋白质组成的。这种蛋白质可以在细胞的膜上找到（具体功能还不了解），但是与具有感染性的因子PrpSC与正常因子PrPC在形状上有一点不同。科学家推测这种变形的蛋白质会引起正常的PrPC转变成具有感染性的蛋白质，这种连锁反应使得正常的蛋白质和致病的蛋白质因子都成为新病毒的材料。在这个假说被提出来以后，产生PrP的基因被抽离出来，产生不同形状的突变基因被成功的定义和复制，研究实验鼠的结果为这个假说提供了支持，这些证据现在是强有力的，但并不是无可争议的。
朊毒体似乎在直接与受感染的组织接触时感染性很强。例如，人们可能会因为注射直接来源于人类脑下垂体的生长激素而感染Creutzfeldt-Jakob疾病或变异性克雅氏病（nvCJD），或通过脑部外科手术的仪器传染（朊毒体可以幸存于通常为外科器械消毒的高压灭菌器）。通常也认为，食用受感染的动物可以通过积累缓慢地引起疾病，特别是可以引起朊毒体在世代间积累的同类相食或类似的行为，例如太平洋一个小岛上发生的库鲁病。虽然这种风险没有被证明，但是现代农场不接受给反刍动物喂养反刍动物蛋白质粉末就是一个警惕。
朊毒体没有引起免疫系统察觉的原因是，它们的“安全角式”从个体出生的一刻起就存在于体内。“危险”朊毒体与之的差别只是它们的折叠结构有差别。朊毒体通过不断聚合，形成自聚集纤维，然后在中枢神经细胞中堆积，最终破坏神经细胞。根据脑部受破坏的区域不同，发病的症状也不同，如果感染小脑，则会引起运动机能的损害，导致共济失调；如果感染大脑皮层，则会引起记忆下降。变异性克雅氏病的致死率较高。
斯坦利·B·布鲁辛纳提出PrpSC PrPC具有相同的一级结构（氨基酸序列）而具有不同的高级结构（构象）的假说，打破了以往蛋白质的一级结构决定高级结构的定律，从而获得了1997年的诺贝尔奖。
8 参考资料
- ^ [1] 中国人民共和国国家卫生和计划生育委员会．WS/T 562—2017 克-雅病诊断[Z]．2017-7-24．