1 拼音
rè xìng jīng jué
2 英文参考
febrile convulsion
3 疾病分类
儿科
4 疾病概述
热性惊厥是小儿时期较常见的中枢神经系统功能异常的紧急症状，在婴幼儿更为多见，好发年龄为6个月～5岁，以9个月～20个月为高峰，其发病率约为2%～4%，在欧美为2%～5%。热性惊厥大多由于各种感染性疾病引起，以上呼吸道感染最为多见，其发作的典型临床表现是：意识突然丧失，多伴有双眼球上翻，凝视或斜视，面肌或四肢肌强直，痉挛或不停地抽动。发作时间可由数秒至几分钟，有时反复发作，甚至呈持续状态。严重的热性惊厥可遗留神经系统的后遗症。
无热惊厥常见于代谢性疾病、营养障碍性疾病(如氨基酸代谢性疾病、苯丙酮尿症、低钙、低钠、高钠、低钾、低血糖、维生素B6依赖症)；各种中毒性脑病、中枢神经系统病变(先天畸形、外伤等)、癔病、癫痫等。此类疾病通常不发热，但有时因惊厥时间较长，也可以引起体温升高。此时发热为惊厥的后果而不是原因，一般通过详细的询问病史，寻找疾病的原发灶和病因后，热性惊厥和无热惊厥不难鉴别。
5 疾病描述
与前面介绍的GEFS＋不同，热性惊厥（FS）的发作均与发热性疾病中体温骤然升高有关。由于有明显的诱发原因，国际抗癫痫联盟新近不主张把FS诊断为癫痫。
FS又是小儿时期最常见的惊厥性疾患，儿童期患病率3％—4％，首次发作年龄于生后6个月至3岁间，平均18—22个月。男孩稍多于女孩。绝大多数5岁后不再发作，患儿常有FS家族史，对若干大家系连锁分析提示常染色体显性遗传伴不同外显率的可能性，病理基因位点在19p和8q13—21。
6 症状体征
FS发生在热性疾病初期，体温骤然升高（大多39℃）时，70％以上与上呼吸道感染有关，其他伴发于出诊性疾病、中耳炎、下呼吸道感染或急性菌痢等疾病，但决不包括颅内感染和各种颅脑病变引起的急性惊厥。
单纯性FS（又称典型FS）多数呈全身性强直—阵挛性发作，少数也可有其他发作形式，如肌阵地一挛、失神等，持续数秒至10分钟，可伴有发作后短暂嗜睡。发作后患儿除原发疾病表现外，一起恢复入场，不留任何神经系统体征。在一切发热疾病过程，大多只有一次，个别有两次发作。约50％的患儿童恢复在今后发热疾病时再次或多次FC发作，大多数（3/4）的再次发作发生在首次发作后一年内。
少数FS呈不典型经过，称复杂性FS（comglex FS，CFS）。其主要特征包括：①一次惊厥发作持续15分钟以上，②24小时内反复发作≥2次，③局灶性发作，④反复频繁的发作，累计发作总数5次以上。
若干因素使FS患儿发生癫痫的危险性增加，称为癫痫危险因素，主要包括：①CFS，②直系亲属中癫痫病史，③首次FS前已有神经系统发育延迟或异常体征。具有其中2—3个危险因素者，7岁时癫痫发生率平均达9％以上，而无危险因素的FS不到1％。EEG在癫痫危险性的预测上价值尚无定论，故对单纯性FS无，一般无须做EEG检查，但对CFS患儿，若EEG中新出现痫性波发放，则可能提示癫痫发生的危险性。
7 治疗方案
对单纯性FS，仅针对原发病处理，包括退热和其他物理降温措施即可。但对有复发倾向者，可于发热病开始即使用地西泮（安定）1mg/（kg.d），日分3次口服，连服2—3天，或指导本次原发病体温恢回复正常为止，对CFS或总发作次数已达5次以上者，若以安定临时口服未能阻止新的发作，可长期地口服丙戊酸或苯巴比妥钠，疗程1—2年，个别需适当延长，其他传统抗癫痫药对FS发作的预防作用较差。