1 拼音
qì guǎn shí guǎn lòu
2 英文参考
tracheoesophageal fistula
tracheo esophageal fistula
3 注解
4 疾病别名
tracheo-esophageal fistula
5 疾病代码
ICD:Q32.1
6 疾病分类
呼吸内科
7 疾病概述
气管食管瘘(tracheoesophageal fistula)系由于先天性胚胎发育异常形成气管与食管间由瘘道相连通，约半数患者伴有其他先天性畸形，如心血管、泌尿生殖系统和肺发育不全。大多数为散发性，仅少数有家族史。气管食管瘘伴食管闭锁的新生儿可出现进食呛咳和反流，并呕出咽喉部分泌物。常因吸入性肺炎和呼吸窘迫而迅速死亡。临床表现取决于畸形病变的解剖特点和严重程度，大多数表现为进食后呛咳、呕吐，长期反复下呼吸道感染，偶见咯血。
8 疾病描述
气管食管瘘(tracheoesophageal fistula)系由于先天性胚胎发育异常形成气管与食管间由瘘道相连通，约半数患者伴有其他先天性畸形，如心血管、泌尿生殖系统和肺发育不全。大多数为散发性，仅少数有家族史。
9 症状体征
气管食管瘘伴食管闭锁的新生儿可出现进食呛咳和反流，并呕出咽喉部分泌物。常因吸入性肺炎和呼吸窘迫而迅速死亡。临床表现取决于畸形病变的解剖特点和严重程度，大多数表现为进食后呛咳、呕吐，长期反复下呼吸道感染，偶见咯血。呛咳和反流的症状以喂食或哭泣时更明显。病情较轻者往往至成年后才出现症状。
10 疾病病因
气管食管瘘(tracheoesophageal fistula)系由于先天性胚胎发育异常形成气管与食管间由瘘道相连通所致病。
11 病理生理
常见气管食管瘘伴食管闭锁，气管发育不全，并有瘘管与食管相通，食管或呈盲端状闭锁，扩大呈囊状，亦见气管-食管瘘不伴食管闭锁，少数病例由支气管与食管相通，形成支气管-食管瘘。
12 诊断检查
诊断：除根据临床表现以外，确诊依靠X 线检查。
实验室检查：如感染者白细胞增高。
其他辅助检查：
1.胸部X 线片仅见吸入性肺炎的X 线征象，表现为沿支气管分布的小片状炎症影，以中下肺野为常见。慢性反复感染的病例可见密度增深小结节或条索状影。
2.支气管造影(碘油)及食管造影(碘油、钡)可以帮助明确瘘管部位和形态。
3.内镜检查，包括纤维支气管镜和食管镜用于帮助诊断和局部治疗。
13 鉴别诊断
应与支气管发育不全、先天性食管瘘相鉴别。
14 治疗方案
宜早期进行手术治疗，根据病情作瘘管修补，切除和(或)食管重建，并做短期胃造瘘术.以便饲食和控制吸入性肺炎。
手术治疗成功率较高，预后较好，但术后应注意随访观察，部分患者可能因合并食管下段括约肌关闭不全后逆蠕动等原因，仍会发生反复呼吸道感染，宜采用头高位睡眠和喂食。近年采用内镜作电灼或Nd：yAG 激光修补气管-食管瘘取得很好效果，且不良反应少。
15 并发症
主要长期反复下呼吸道感染并发吸入性肺炎和呼吸窘迫综合征。
16 预后及预防
预后：手术治疗成功率较高，预后较好。
预防：预防感冒，减少下呼吸道感染。
17 流行病学
目前尚无资料。