1 拼音
piān tóu tòng chí xù zhuàng tài
2 英文参考
[医] status hemicranicus
3 疾病分类
神经内科
4 疾病概述
偏头痛可分为以下几类：
(1)没有先兆的偏头痛。
(2)有先兆的偏头痛：①有典型先兆的偏头痛；②有持续性先兆的偏头痛；③家族性偏瘫性偏头痛；④基底动脉性偏头痛；⑤有偏头痛先兆但无头痛；⑥急性先兆发作的偏头痛。
(3)眼肌瘫痪性偏头痛。
(4)视网膜性偏头痛。
(5)可能为偏头痛先驱或与偏头痛有关的儿童周期性综合征：①良性儿童期发作晕；② 儿童期交替性偏瘫。
(6)偏头痛的合并症：①偏头痛持续状态；②偏头痛性脑梗塞。
(7)不符合上述标准的偏头痛样疾患。
5 症状体征
发作持续时间在72小时以上，但其间可有短于4小时的缓解期。
6 病理生理
同“偏头痛”。
（1）传统血管学说：认为偏头痛先兆症状与颅内血管收缩有关，随后颅内、颅外血管扩张导致头痛。血管收缩药麦角生物碱如（麦角胺）可中断偏头痛急性发作，血管扩张药如亚硝酸异巴酯可消除偏头痛先兆支持这一理论。然而，偏头痛发作期局部脑血流研究证实，先兆期局部脑血流减少始于枕部，而脑血流“扩散抑制”是按大脑皮质细胞构筑模式进行，不反映主要血管区域分布。此外，脑学流减少区与某特定先兆相关皮质区并不一致，在局灶性神经系统症状已消退、头痛已开始后局部脑血流仍可减少。
（2）神经血管假说：认为头痛期部分皮质（扣带回、听觉和视觉相关区）与对侧脑干（5－羟色胺能中锋背核及肾上腺素能蓝斑核）血流增加，有效的药物（舒马曲坦、麦角胺）治疗可减少大脑皮质但不能改变脑干血流变化，提示血流变化及偏头痛发生可能继发于原发性脑干神经元功能紊乱。在人类刺激脑干导水管周围灰质和中缝背核可产生偏头痛样头痛，中缝背核是5－HT受体高聚集区，可能是偏头痛的发生器。
（3）5－羟色胺能神经元异常学说：5－HT能神经元家族广泛地分布于脑中，许多有效抗偏头痛药可作为中枢性5－HT受体节抗剂或部分激动剂起作用。偏头痛急性发作期血小板中5－HT减少而尿中5－HT增多，利血平耗竭5－HT能神经传递障碍，三叉神经神经元起始疼痛可能通过一种强力血管扩张剂降钙素基因相关肽（CGRP）导致血管扩张。偏头痛和丛集性头痛时静脉血中CGRP浓度增高，服用5－TH受体激动剂舒马曲坦后水平降低。实际上，5－羟色胺能神经元异常是对神经血管假说的补充。
7 诊断检查
同“偏头痛”。
（一）诊断
根据偏头痛发作临床表现、家族史和神经系统检查正常，通常可做出诊断，临床表现不典型者采用买角胺或曲谱但类试验治疗，脑部CT、MRI、MRA等检查正常，排除颅内动脉瘤、占位置形成病变和痛性眼肌麻痹等可以确诊。通常根据国际头痛协会（1988）偏头痛诊断标准。
（1）无先兆的（普通型）偏头痛诊断标准：
1）符合下述2－4项，发作至少5次以上。
2）每次发作持续4－72小时（未经治疗或治疗无效者）。
3）具有以下特征，至少2项：①单侧性；②搏动性；③中至重度（影响日常活动）；④上楼或其他类似的日常活动使之加重。
4）发作期间至少有下列1项：①恶心和/或呕吐；②畏光和畏声。
5）病史和体格检查提示，无器质性和其他系统代谢性疾病证据；或经相关检查已排除；或虽有某种器质性疾病，但偏头痛初次发作于该病无密切关系。
（2）有先兆的（典型）偏头痛诊断标准：
1）至少有2次下述2）项发作。
2）具有以下特征，至少3项：①有一次或多次完全可逆的先兆症状，表现局灶性大脑皮层和（或）脑干功能障碍；②至少有一个先兆症状，逐渐发展，持续4分钟以上；或相继发生两个或两个以上的症状；③先兆症状持续时间<>头痛可与先兆症状同时发生）。
3）至少具有下列各项中的一项。
(A)符合下述2－4项，发作至少5次以上。
(B)每次发作持续4－72小时（未经治疗或治疗无效者）。
(C)具有以下特征，至少2项：①单侧性；②搏动性；③中至重度（影响日常活动）；④上楼或其他类似的日常活动使之加重。
(D)发作期间至少有下列1项：①恶心和/或呕吐；②畏光和畏声。
(E)病史和体格检查提示，无器质性和其他系统代谢性疾病证据；或经相关检查已排除；或虽有某种器质性疾病，但偏头痛初次发作于该病无密切关系。
（二）鉴别诊断
（1）丛集性头痛：是较少见的一侧眼眶周围发作性剧烈头痛，有反复密集发作的特点。本病可能与下丘脑功能障碍有关，功能MRI显示发作期同侧下丘脑灰质激活。极少有家族史，发病年龄较偏头痛晚，平均25岁；男性多见，约为女性的4－5倍。在丛集发作（通常数周数月）期内一次接一次地成串发作，故名丛集性。表现短暂的极剧烈单侧持续的非搏动性头痛，持续数分钟至2小时，始终为单侧头痛，并在同侧再发。头痛可从鼻旁烧灼感或眼球后压迫感开始，常伴同侧结膜充血、流泪、流涕、和Horner征等，可伴头痛侧眼睑下垂。常因饮酒或应用血管扩张药诱发，尤其在丛集期。几乎在每日同一时间发作，常在晚上发作，使病人从睡眠中痛醒。常德再生每年春季和（或）秋季发作一两次，发作间期病人数月或数年无头痛。本病治疗可用吸氧（100％氧气8－10L/min，10－15min）、舒马普坦或二氢麦角胺等，可迅速缓解头痛。泼尼松40－60mg/d，口服1周，典型可见戏剧性改善，疼痛可在数小时内，大多数有效患者在2日内消退，第2周逐渐减量停药。美西麦角2－8mg口服，1次/d；钙离子节抗剂（如异搏定缓释）等在丛集性头痛发作期对预防复发有效，睡前应用麦角胺直肠栓剂或二氢麦角胺皮下注射对夜间发作特别有效。
（2）痛性眼肌麻痹：又称Tolosa－Hunt综合征，是海绵窦特发性炎症伴头痛和眼肌麻痹。可发生于任何年龄，壮年多见。头痛发作常表现眼球后及眶周的顽固性胀痛、刺痛和撕裂样疼痛，常伴恶心和呕吐，数日后出现疼痛侧动眼、滑车或外展神经麻痹，表现为上睑下垂、眼球运动障碍和光反射消失等。持续数日至数周缓解，数月至数年后又可复发。皮质类固醇如泼尼松60mg/d口服有效。
（3）血管性头痛：如高血压或低血压、未破裂颅脑内动脉瘤或动静脉畸形、慢性硬膜下血肿等均可出现偏头痛样头痛，但无典型偏头痛发作过程，部分病例有局限性神经功能缺失体征，癫痫发作或认知功能障碍，颅脑CT、MRI及DSA检查可显示病变。
（4）极个别情况下缺血性卒中可作为偏头痛的继发症出现，称为偏头痛性梗死。根据偏头痛渐进性病程和自发消退两个特点可与脑卒中区别。
8 治疗方案
同“偏头痛”。
治疗的目的是减轻或终止头痛发作，缓解伴发症状，预防头痛复发。分为发作期治疗和预防性治疗。
1、发作期治疗 急性偏头痛发作单用止痛剂，如对乙酰氨基酚、萘普生、布洛芬等有效，无效时通常对麦角制剂或5－HT激动剂舒马普坦有效。
（1）曲普坦类：如琥珀酸舒马普坦（尤舒）25－50mg口服，或6mg皮下注射；佐米普坦2.5－5.0mg口服。副反应包括恶心、呕吐、心悸、烦燥和焦虑等。
（2）镇静药：如苯二氮卓类可促使病人镇静和入睡。麻醉止痛剂和哌替啶100mg肌肉注射对确诊偏头痛患者有效，妊娠期偏头痛只能用阿片类制剂，如哌替啶100－150mg口服，因其他种类药物都能增加胎儿畸形风险或妊娠并发症。
（3）麦角类：如二氢麦角胺（DHE）0.25－0.5mg肌肉或静脉注射；或麦角胺0.5－1.0mg口服，或2.0mg舌下或栓剂直肠给药；有恶心、呕吐、周围血管收缩等副反应，经常大量服用可引起高血压和肢体缺血性坏死。恶心是偏头痛突出的症状，也是药物常见的副作用，因此合用止吐剂（如胃复胺10mg肌肉注射）是有必要的，严重呕吐可给予小剂量奋乃静、氯丙嗪。麦角生物碱和曲坦是强力血管收缩剂，严重高血压或心脏病患者禁忌。
2、预防性治疗：适用于频繁发作，尤其每周发作1次以上严重影响正常生活和工作，急性期麦角生物碱治疗不能耐受或禁忌的患者。心得安、阿米替林和丙戊酸等三种结构上无关的药物是治疗的支柱，一种药物无效时可选用另一种药物可能有效。应首先消除偏头痛诱发因素酌情选用下列药物：
（1）β－受体阻滞剂：心得安10－20mg，2－3次/d；有效率约50％。逐渐增加剂量，以心率不低于60次/分钟为限。β－肾上腺素能受体阻滞剂可出现抑郁、低血压，不能耐受活动和阳痿等副反应，有哮喘、房室传导阻滞和心力衰竭病史者禁用。
（2）抗抑郁药：发作频繁偏头痛合并紧张性头痛用阿米替林、丙咪嗪、舍曲林和氯西汀等有效。阿米替林和丙咪嗪有镇定作用，特别在治疗开始时，阿米替林抗胆碱能作用可并发青光眼和前列腺疾病。
（3）抗癫痫药：如丙戊酸、卡马西平和托吡酯等有效。丙戊酸成人起始用量为1200mg/d，早晚两次口服。可有恶心反应，应逐渐加量，妊娠时禁忌。
（4）钙通道拮抗剂：对普通型和典型偏头痛均有效。氯桂利嗪5mg口服，每晚1次；尼莫地平20－40mg口服，2－3次/d。异博定或尼卡地平对预防片头痛也有效。药时需考虑潜在副作用，尼莫地平对血管平滑肌有高度选择性，可伴头重脚轻、低血压和周围性水肿，不应与β－受体阻滞剂合用。异博定可加重房室性、结性传导阻滞和充血性心力衰竭，常导致便秘。硝苯地平无效。
9 相关出处
神经学第五版