3 中医·偏头痛
偏头痛为病证名,又称头偏痛、偏头风[1]。指偏于一侧的头部疼痛,往往比较顽固,可能定期发作,常伴有恶心﹑呕吐、眼睛牵扯痛等症[2]。《兰室秘藏·头痛门》:“如头半寒痛者,先取手少阳、阳明,后取足少阳、阳明,此偏头痛也。”
偏头痛为发作性的颅内和颅外血管功能障碍,以反复发作的头痛为特征[3]。属祖国医学“头痛”范畴。病因目前尚不清楚,可能与遗传或过敏有关。
3.1 偏头痛的诊断要点
①头痛呈发作性,表现为一侧、双侧或全头部的搏动性痛或胀痛,一般不超过24小时,个别可长达数日。
③发作时常伴有明显的植物神经症状(如面色苍白、冷汗、恶心、呕吐和便意等)。呕吐后常有思睡,醒后症状消失。
④排除青光眼、椎基底动脉供血不足、癫痫性头痛和颅内动脉瘤等疾病。
3.2 偏头痛的治疗
3.2.1 针灸治疗
取太阳透率谷、头维、风池、太冲、合谷、足临泣等穴。针刺太阳穴,直刺0.5~1.0寸,捻转得气后,退针至皮下,再沿皮透刺率谷,使酸胀感扩散至同侧颞部;针风池要向同侧眼外眦方向刺,进针0.8~1.0寸,使针感亦扩散至同侧颞额部;余穴均按常规针刺,用泻法或平补平泻法。
3.2.2 方药治疗
《医林绳墨·头痛》:“有偏头痛者,发则半边痛,然痛于左者属气,此气胜生风也,宜以驱风顺气为先,如防风通圣散之类;痛于右者属痰,此风胜生痰也,治宜清痰降火为要,如贝母、二陈加芩、栀、甘菊之属。”
3.2.3 推拿疗法
③用食指指腹按压太冲5次,力度稍大。
4 西医·偏头痛
偏头痛(migraine)是一种原因不清、反复发作的单侧或双侧头痛为特征的疾病,常伴有恶心、呕吐,对光火声音刺激敏感,少数典型发作前可以出现各种视觉、感觉、运动等先兆,发作一次持续时间4~72小时[5]。头痛是临床常见的症状,通常指局限于头颅上半部,包括眉弓、耳轮上缘和枕外隆突连线以上部位的疼痛。根据不同临床表现偏头痛可以分为多种类型:普通型、典型、基底动脉型、眼肌麻痹型、偏瘫型、偏头痛等位症等。
偏头痛是一类有家族发病倾向的周期性发作疾病。表现为发作性的偏侧搏动性头痛,伴恶心、呕吐及羞明,经一段歇期后再次发病。在安静、黑暗环境内或睡眠后头痛缓解。在头痛发生前或发作时可伴有神经、精神功能障碍。偏头痛是头痛常见的类型,为发作性神经血管功能障碍,可见于任何年龄。首次发病常于10-30岁之间,女性多于男性,50%以上病例有家族遗传史;该病的治疗重点在于预防,应用预防性的药物和克服不良的生活习惯常能收到良好的效果。
4.1 疾病分类
4.2 偏头痛的病因
偏头痛的病因不清,约50%病人有家族史。女性病员偏头痛倾向在月经来潮前发作,怀孕后发作减少,提示发病可能和内分泌或水潴留有关。精神紧张、过度劳累、气候骤变、强光刺激、烈日照射、低血糖、应用扩血管药物或利血平、食用高酪胺食物酒精类饮料,均可诱发偏头痛发作。
各种诱因怎样引起偏头痛发作,大体可根据为血管源学说和神经源学说。Wolff等以血管源学说解释偏头痛的临床表现。典型偏头痛先有颅内动脉收缩,局部脑血流减少,引起视觉改变、感觉异常或轻偏瘫等先兆症状,继而颅内、外动脉扩张,出现头痛。
各家采用不同方法对偏头痛病人发作时进行的观察却未能发现颅内血管变化与头痛间的恒定关系。Goltman在1例开颅手术病人偏头痛发作时,见到颅内血管扩张。Thie等在1例典型偏头痛发作期的脑血管造影却发现所有动脉的口径都相对较小,而Olson等在11例典型偏头痛发作的脑血管造影又都无变化。Lauritzen等以133Xe-SPECT观察,12例普通偏头痛发作时的rCBF无异常,11例典型偏头痛发作时有8例在先兆症状相应侧半球的rCBF比对侧相应区平均减少17%,持续见于头痛期4~6个小时。都未见到rCBF增加的脑区。于发作间歇期的检查,两类偏头痛都无异常发现,仅1例于脑岛发现小的低灌注区。Andersen等应用133Xe-SPECT观察偏头痛发作开始后的rCBF,3例无异常,2例仅局部灌注减低,7例典型偏头痛在先兆症状相关半球后部rCBF比对侧降低19%时出现头痛,当头痛已很轻或头痛搏动性消失时转为高灌注,rCBF比对侧平增增高19%,其中2例的高灌注持续24小时。Olsen等应用颈动脉内注射133Xe诱发典型偏头痛,以254探头γ照相机发现脑后部CBF可降低达20ml/(100g·min),局部的低灌注可持续至先兆症状消失后几个小时。Olesen等测量了典型偏头痛病人发作全过程的rCBF,观察到发作前于枕部已存在低灌注,rCBF平均降低25~30%并逐渐向前扩展达额部,持续于整个头痛期的4~6小时。Kobari等应用133Xe增强的CT测定局部的脑血流(1CBF),缓解期的10例都正常,6例普遍偏头痛和6例典型偏头痛在发作开始后30分至8小时,先兆症已消失而正头痛时,两侧1CBF普遍增加,可高出缓解期25%~35%,以额、颞皮层和丘脑为最显著,枕部的增高则与缓解期差别不显著。两型偏头痛间无区别。秦震等应用经颅多普勒(TCD)对10例普遍偏头痛病人的检查,发现在头痛缓解期多数病人显示两侧或个别颅底大动脉流速异常增快。3例的5次偏头痛发作时,都显示脑血流速度的异常增快和宽频杂音。Thie等在1例典型偏头痛和1例偏头痛等位发作时的TCD检查,也有同样的发现。秦震等对2例普遍偏头痛的99mTc-SPECT检查,发现分别于顶偏后皮层和颞叶存在低灌注。
因此,偏头痛发作时在相当一部分病人可见到脑血流或少、增多或先减少后增多,脑血流速度异常增快,脑血管扩张或口径变小。但是这些变化与头痛类型、先兆或头痛发作间并无恒定的关系。有些变化以后头部为著,也有的变化却以前头部为著。同一作者报告的异常发现并不都见于全部所观察的同类病人,一部分病人在头痛间歇期也存在局部低灌注区或脑血流速度的增快。总之,偏头痛与脑血管功能异常之间的关系尚待进一步阐明。
偏头痛发作时尚出现一系列生化改变。在先兆期,血浆5-羟色胺(5-HT)含量可有短暂的增高;头痛发作时尿中5-HT的代谢物,5-羟吲哚乙酸(5-HIAA)可明显增加。这提示血浆中的5-HT很快被降解而从尿中排出。5-HT对平滑肌有双相作用,血浆5-HT降低引起小动脉收缩及较大动脉的扩张。小动脉收缩造成脑组织缺血,产生先兆或其他神经系损害症状;大动脉扩张引起头痛。部分5-HT漏出到血管周围的细胞外液中,与组胺、缓激肽、血管驰缓激肽等神经肽类物质一起使血管壁痛阈降低及导致动脉的“无菌性炎症”。血管扩张合并“无菌性炎症”造成偏头痛的临床症状。5-HT主要贮存在血小板内,当血小板聚集性增高或存在5-HT释放因子时,血小板5-HT含量突然下降同时呈现临床发病。某些药物(如利血平)有释放和耗竭5-HT作用,能诱发偏头痛患者的头痛发作;5-HT阻断剂(如二甲麦角新碱、苯噻啶)被应用于预防偏头痛发作。头痛发作期单胺氧化酶(MAO)活性降低可能和5-HT降解时消耗大量的MAO有关。
许多实验证实,偏头痛病人的血小板比正常人的更易聚集。血小板聚集后能释放5-HT、ADP、组胺、肾上腺素、去甲肾上腺素、花生四烯酸(AA)及血栓烷A2(TXA2)等物质,这些物质又能进一步促使血小板聚集。这样交互作用就产生大量的儿茶本酚胺、AA及TXA2,有强力收缩血管及减少脑血流作用。前列腺素E1可使从无偏头痛者产生头痛。雌激素能增加前列腺素的合成,有些妇女服用高雌激素避孕药会诱发偏头痛发作。
但是影响全身的广泛性血管调节机制障碍和许多生化改变,为什么只引起头部痛?为什么多数头痛发作是偏侧性的?有时是左右交替的?
神经源学说认为偏头痛的发源地在中枢神经系统,内分泌改变及血管舒缩障碍是一种继发现象,即偏头痛的血管性发现是继发于神经中枢的“释放”。偏头痛呈现的各种复杂症状是大脑皮质功能紊乱的结果,可能是下丘脑/间脑的兴奋阈下降而引起头痛发作。
含有甲肾上腺素5-HT的神经元支配某些头颅血管,它们的细胞体分别位于脑干的蓝斑及缝际核。精神紧张、焦虑、疲劳或其他因素导致脑干神经元兴奋及递质释放增多,引起头颅血管运动改变,脑缺血及血管的“无菌性炎症”,刺激血管内三叉神经末梢的伤害感受器,传入脑内产生痛感。另外,三叉神经末梢能释放血管活性物质(血管扩张和致病性肽类,P物质)到校大的颅内外血管。
4.3 偏头痛的临床分期
偏头痛在临床上共分为四期:
4.3.1 头痛前期(先兆期或颅内动脉收缩期)
头痛发作前有先兆,以幻视(如看见闪光或一种颜色)或各种形式的盲点较多。其他少见者有眩晕、失语、精神错乱、感觉异常、颜面或四肢无力,历时约10~30分钟或几小时,此期与脑的局限性缺血有关。
4.3.2 头痛期
颅外动脉扩张引起搏动性头痛,多伴有恶心,呕吐,面色苍白,羞明等植物神经症状。
4.3.3 头痛晚期
4.3.4 头痛后期
一段头痛持续2~3小时后入睡,醒后头痛消失;有的患者血管性头痛持续并有颈部肌肉收缩性头痛,如此,则头痛可历时数日。
4.4 偏头痛的临床分型
临床上将偏头痛分为三型:
4.4.1 典型偏头痛
4.4.2 普通型偏头痛
无遗传性,由于其血管反应较轻,先兆以不明显或没有,头痛不是突然发生而是逐渐加重,历时较久(数小时至数天),头痛侧常伴鼻塞、流涕、流泪、结膜充血、羞明等;
4.4.3 复合型偏头痛
伴一过性或持久性神经系统体征或精神症状,如眼肌麻痹型和偏瘫型偏头痛;
4.4.4 偏头痛等值症
偏头痛发作由某些呈周期性发作的躯体障碍所代替,如腹痛、植物神经症状、眩晕、精神障碍等,可与典型偏头痛发作交替出现。
4.5 临床表现
根据1988年国际头痛学会所制订的国际头痛分类及诊断标准,结合我国临床实践分别概述如下。
4.5.1 不伴先兆的偏头痛(普遍型偏头痛)
不伴先兆的偏头痛(普遍型偏头痛)最为常见。发作性中度到重度搏动性头痛,伴恶心、呕吐或畏光。体力活动使头痛加剧。发作开始时仅为轻到中度的钝痛或不适感,几分钟到几小时后达到严重的搏动性痛或跳痛。约2/3为一侧性头痛,也可为双侧头痛,有时疼痛放射至上颈部及肩部。头痛持续4~72小时,睡眠后常见缓解。发作间有明确的正常间隙期。若90%的发作与月经周期密切相关称月经期偏头痛。至少出现上述发作5次,除外颅内外各种器质性疾病后方可作出诊断。
4.5.2 伴有先兆的偏头痛(典型偏头痛)
4.5.2.1 先兆期
先兆期视觉症状最常见,如畏光,眼前闪光、火花,或复杂视幻觉,继而出现视野缺损、暗点、偏盲或短暂失明。少数病人可出现偏身麻木、轻度偏瘫或言语障碍。先兆大多持续5~20分钟。
4.5.2.2 头痛期
头痛期常在先兆开始消退时出现。疼痛多始于一侧眶上、眶后部或额颞区,逐渐加重而扩展至半侧头部,甚至整个头部及颈部。头痛为搏动性,呈跳痛或钻凿样,程度逐渐加重发展成持续性剧痛。常伴恶心、呕吐、畏光、畏声。有的病人面部潮红,大量出汗眼结膜充血;有的病人面色苍白,精神萎靡,厌食。一次发作可持续1~3日,通常睡觉后头痛明显缓解,但发作过后连续数日倦怠无力。发作间歇期一切正常。
4.5.2.3 典型偏头痛的亚型
典型偏头痛可分成几种亚型:
4.5.2.3.1 伴有典型先兆的偏头痛
伴有典型先兆的偏头痛包括眼型偏头痛,偏瘫型偏头痛,失语型偏头痛等。至少出现过2次上述典型发作,排除器质性疾患后诊断方可成立。
4.5.2.3.2 伴有延长先兆的偏头痛(复杂型偏头痛)
伴有延长先兆的偏头痛(复杂型偏头痛)症状同伴有典型先兆的偏头痛。先兆在头痛发作过程仍持久存在,延续时间超过1小时而不到1周。神经影像学检查不能发现有颅内结构病损。
4.5.2.3.3 基底型偏头痛(原称基底动脉偏头痛)
基底型偏头痛(原称基底动脉偏头痛)有明确起源于脑干或双侧枕叶的先兆症状,如失明、双眼颞侧和鼻侧视野都有的视觉症状、构音障碍、眩晕、耳鸣、听力减退、复视、共济失调、双侧性感觉异常、双侧轻瘫或精神错乱等。多在数分钟至1小时内消失,继而发现双侧枕区搏动性头痛。间隙期一切正常。
4.5.2.3.4 不伴头痛的偏头痛先兆(偏头痛等位发作)
不伴头痛的偏头痛先兆(偏头痛等位发作)出现见于偏头痛发作的各种先兆症状,但有时间并不随后出现头痛。当病人年龄渐老,头痛可完全消失而依然有发作性先兆症状,但完全表现为先兆症状而无头痛者则较少。40岁后首次发病者需作深入检查,除外血栓栓塞性TIA。
4.5.3 眼肌麻痹型偏头痛
眼肌麻痹型偏头痛极少见。起病年龄大多在30岁以下。有固定于一侧的头痛发作史,在一次较剧烈头痛(眼眶或眶后痛)发作后,出现同侧的眼肌麻痹,以上脸下垂最多见。麻痹持续数日或数周后恢复。开始几次发病麻痹完全恢复,但多次发作后可遗留部分眼肌麻痹而不恢复。神经影像不宋体排除颅内器质性病损。
4.5.4 儿童期良性发作性眩晕
儿童期良性发作性眩晕(偏头痛等位发作)有偏头痛家族史但儿童本人无头痛。表现为多次、短暂的眩晕发作,也可出现发作性平衡失调、焦虑,伴有眼球震颤或呕吐。神经系统及脑电图检查正常。间隙期一切正常。部分儿童成年后可转为偏头痛。
4.5.5 偏头痛持续状态
偏头痛发作持续时间在72小时以上(其间可能有短于4小时的缓解期)的称偏头痛持续状态。
4.6 偏头痛的诊断
长期反复发作的头痛史,间隙期一切正常,体检正常及偏头痛家族史诊断并不困难。们伴有局灶神经体征者需除外器质性疾病。眼肌麻痹可由动脉瘤引起,动静脉畸形也可伴发偏头痛,应作头颅CT扫描或脑血管造影明确诊断。复杂型偏头痛常由器质性疾病引起,应作神经影像学检查。枕叶或颞叶肿瘤初期亦可出现视野缺损或其他视觉症状,但随着病情的进展最终可出现颅内压增高症状。老年人颞枕部头痛需除外颞动脉炎,颞浅动脉或枕动脉增粗如绳索状,搏动明显减弱或消失,动脉活检见特征的多核巨细胞浸润。
4.6.1 诊断要点
1.反复发作性、单侧或双侧性、中重度、搏动样头痛,一般持续4~72小时,可伴有恶心、呕吐,光、声刺激或日常活动均可加重头痛,安静环境、休息可缓解头痛。部分患者发作前有视觉、感觉和运动等先兆。
2.根据偏头痛发作类型、家族史和神经系统检查,通常可作出临床诊断。
3.脑部CT、CTA、MRI、MRA等检查可以排除脑血管疾病、颅内动脉瘤和占位性病变等颅内器质性疾病。
4.6.2 诊断标准
4.6.2.1 无先兆偏头痛诊断标准
1.符合2~4特征的至少5次发作。
2.头痛发作(未经治疗或治疗无效)持续4~72小时。
3.至少有下列中的2项头痛特征:
(1)单侧性;
(2)搏动性;
(3)中或重度头痛;日常活动(如步行或上楼梯)会加重头痛,或头痛时会主动避免此类活动。
4.头痛过程中至少伴有下列1项:
(2)畏光和畏声。
5.不能归因于其他疾病。
4.6.2.2 伴典型先兆的偏头痛性头痛诊断标准
1.符合2~4特征的至少2次发作。
2.先兆至少有下列中的1种表现,但没有运动无力症状:
(1)完全可逆的视觉症状,包括阳性表现(如闪光、亮点或亮线)和(或)阴性表现(如视野缺损);
(2)完全可逆的感觉异常,包括阳性表现(如针刺感)和(或)阴性表现(如麻木);
(3)完全可逆的言语功能障碍。
3.至少满足以下2项:
(2)至少1个先兆症状逐渐发展的过程≥5分钟,和(或)不同的先兆症状接连发生,过程≥5分钟;
(3)每个先兆症状持续5~60分钟。
4.在先兆症状同时或在先兆发生后60分钟内出现头痛,头痛符合无先兆偏头痛诊断标准中的2、4项。
5.不能归因于其他疾病。
4.7 需要与偏头痛鉴别的疾病
偏头痛需要与紧张性头痛、丛集性头痛、颅内动脉瘤、三叉神经痛、Tolosa-Hunt综合征等可以引起头痛的疾病相鉴别。
4.8 偏头痛的治疗方案
治疗目的除解除急性头痛发作症状外需尽量防止或减少头痛的反复发作。应避免各种诱发因素。药物治疗,心理治疗,针灸及气功对部分病人有效。
4.8.1 一般治疗
生活规律、避免诱发因素如含酪胺的食物、直接晒太阳等。
4.8.2 急性发作的治疗
偏头痛急性发作者应在安静避光的室内休息。
治疗应当以过去发作时对药物的治疗反应、发作的严重程度以及年龄为指导用药,以镇痛和镇静剂为主。
4.8.2.1 轻度偏头痛
轻度偏头痛患者药物越早使用疗效越好,至头痛完全缓解。轻者可服用一般的镇痛剂和安定剂(如阿斯匹林、布洛芬等),多数可获得缓减。头痛伴恶心、呕吐者可应用灭吐灵。
阿司匹林50~100mg,一日1次。
地西泮2.5~5mg,一日2~3次。
非甾体抗炎药如对乙酰氨基酚一次300mg,间隔4~6小时可重复用药1次,24小时内不超过2g;布洛芬400~800mg,每6小时1次。
4.8.2.2 中重度偏头痛
中重度偏头痛可用非甾体抗炎药或麦角类5-HT1受体非选择性激动剂如麦角胺咖啡因口服,一次1~2片。如无效,隔0.5~1小时后再服1~2片,一日总量不超过6片,1周内不超过10片。
麦角胺制对部分病人有效。它是5-HT受体的促动剂,也有直接收缩血管作用。主要激动5-HT1A受体,但对多巴胺,肾上腺素受体也有作用,因此副作用较大。常用麦角胺咖啡因片(每片含咖啡因100mg和麦角胺1mg),在出现先兆或开始隐痛时立即服用1~2片。为避免麦角中毒,单次发作用量不要超过4片,每周总量不得超过8片。或可用酒石酸麦角胺0.25~0.5mg,作皮下或肌肉注射。
注意:麦角过量会出现恶心、呕吐、腹痛、肌痛及周围血管痉挛、缺血等副作用。有严重心血管、肝、肾疾病者及孕妇禁用。对偏瘫型、眼肌麻痹型和基底型偏头痛也不适用。
麦角胺咖啡因为国家第二类精神药品管理的药品,务必严格遵守国家对《精神药品管理办法》的管理条例,按规定开写精神药品处方和供应、管理本类药品,防止滥用。
麦角胺咖啡因在偏头痛刚发作时立即服用效果好,偏头痛发作后不宜服用。应用过频,会引起药物过量使用性头痛,为避免这种情况发生,建议每周用药不超过2~3天。
英明格(sumatriptan)是5-HT1D受体促动剂,对脑血管有高度选择性作用。成人口服100mg,30分钟后头痛开始缓解,4小时后达到最佳疗效。皮下注射6mg(成人量)起效快,症状复发可在24小时内再次注射6mg。副作用轻微,有一过性全身热、口干、头部压迫感和关节酸痛。偶而也有胸闷、胸痛或心悸情况。
偏头痛持续状态和严重偏头痛可口服或肌注氯丙嗪(1mg/kg)或静脉滴注ACTH50单位(置于500ml葡萄糖水内),或口服泼尼松10mg,1日3次。对发作时间持续较长的病人应注意适当补液,纠正水及电解质紊乱。
4.8.2.3 伴随症状
有恶心、呕吐时需要联用镇吐药如甲氧氯普胺10mg,肌内注射;或奋乃静、氯丙嗪等。
有烦躁者可给予地西泮等镇静和保证睡眠,第1日一次10mg,以后按需要减少到一次5mg,一日3~4次。其他药物如劳拉西泮0.5~1mg,每日2~3次;佐匹克隆7.5mg,每晚1次,睡前服用。
4.8.3 预防治疗
中度或严重偏头痛频繁发作,尤其是每周发作1次以上严重影响日常生活和工作的患者,可在头痛发作先兆期或早期康复药物预防发作。可选用普萘洛尔10~60mg,一日2次;氟桂利嗪5~10mg睡前服用;维拉帕米40~380mg,一日3次;丙戊酸钠200~400mg,一日2~3次;阿米替林25~75mg,一日1次,睡前服用。
每月头痛发作2~3次上者应考虑长期预防性药物治疗。该类药物需每日服用,用药后至少2周才能见效。若有效应持续服用6个月,随后逐渐减量到停药。
1.普萘洛尔 为β-肾上腺能受体阻断剂。约对50%~70%病人有效,1/3病人的发作次数可减少一半以上。普萘洛尔10~60mg,一日2次。副作用小,逐渐增量可减少恶心、共济失调及肢体痛性痉挛等不良反应。
2.苯噻啶(pizotifen,sandomigran) 5-HT拮抗剂,也有抗组胺、抗胆碱能及抗缓激肽作用。常用剂量为0.5mg,每日1次,缓慢增加到每日3次。持续治疗4~6月,80%病人头痛改善或停止发作。副作用有嗜睡和疲劳感,能增加食欲,长期服用会发胖。
3.美西麦角(methysergide) 5-HT拮抗剂,主要对5-HT2受体有拮抗作用。需从小剂量(0.5~1mg/日)开始服用,在一周内逐渐增加到1~2mg,每日2次。可引起恶心、呕吐、眩晕、嗜睡等副作用,长期服用可出现腹膜后组织、肺-胸膜纤维化。连续服用6个月必须停服1个月。仅在最顽固的病人才考虑试用。
4.钙通道阻滞剂 尼莫地平(nimodipine)和氟桂利嗪(flunarizine,西比灵)常用剂量尼莫地平为20~40mg,每日3次。药物副作用小,可出现头昏、头胀、恶心、呕吐、失眠或皮肤过敏等不适。
氟桂利嗪5~10mg睡前服用。
5.丙戊酸钠 100~400mg,每日3次。
6.阿米替林(amitryptiline)为三环类抗抑郁药,能阻止5-HT的重摄取。多用于抗抑郁和治疗慢性疼痛,对偏头痛伴有紧张性头痛者有效。常用剂量为75~150mg/日。
7.可乐定(clonidine)能抑制血管运动中枢,有降压作用。预防偏头痛效果较弱,但少量应用无副作用。常用剂量为0.078mg~0.15mg,每日2~3次。