凝血因子

化验及医学检查

1 拼音

níng xuè yīn zǐ

2 英文参考

blood coagulation factor

3 概述

凝血因子血浆组织中直接参与凝血的物质的统称。其中已按国际命名法,用罗马数字按发现的次序编号的凝固因子有12种(原13种,VI其实是活化后的第五因子而被取消):凝血因子I,II,III,IV,V,VII,VIII,IX,X,XI,XII,XIII,XIII。此外,还有前激肽释放酶激肽释放酶,以及来自血小板磷脂等。因子XIII以后被发现的凝血因子,经过多年验证,认为对于凝血功能,无决定性的影响,不再列入凝血因子的编号。因子 VI 事实上是活化的第五因子,已经取消因子VI的命名。除Ca2磷脂外,其余已知因子都是蛋白质,多具有酶的特性,在血液中处于无活性状态,以保持血液的液体性。只有被激活后才有凝血作用。通常于因子名称后加“a”,以示其为活化状态,如Ⅱ→Ⅱa。多数凝血因子肝脏合成,且需维生素K参与。肝功能损伤维生素K缺损均可能引起凝血因子缺乏,造成出血倾向。亦有因遗传性原因引起缺乏者。

图1 凝血的“瀑布样”反应

4 主要凝血因子

表1 凝血因子一览表

凝血因子序号同义名称化学本质合成场所血浆中浓度(mg/L)参与凝血途径主要功能
凝血因子 I纤维蛋白原(fibrinogen)糖蛋白肝脏3000共同途径形成纤维蛋白凝胶
凝血因子 II凝血素、凝血酶原(prothrombin)糖蛋白肝脏100共同途径丝氨酸蛋白酶催化纤维蛋白原转化为纤维蛋白
凝血因子 III凝血酶原酶、组织因子(tissue thromboplastin)脂蛋白组织内皮细胞

单核细胞

-外源途径因子 VII的辅因子
凝血因子 IV钙因子、钙离子(calcium)离子Ca2+-5内、外及共同途径多种因子的辅因子
凝血因子 V前加速素、促凝血球蛋白原或易变因子(labile factor)糖蛋白肝脏5~10共同途径因子 X的辅因子
凝血因子 VII血清凝血酶原转变加速素、转变加速因子前体、促凝血酶原激酶原、辅助促凝血酶原激酶或SPAC糖蛋白肝脏2外源途径丝氨酸蛋白酶激活因子 X
凝血因子 VIII血友病A球蛋白(AHG)、抗血友病球蛋白A(AHG A)、抗血友病因子A (AHFA)、血小板辅助因子 I、血友病因子 VIII或A(antihemophilia factor,ahf)糖蛋白肝脏0.1内源途径因子 IX的辅因子、加速因子 X的生成
凝血因子 IX血友病B因子(PTC)、抗血友病球蛋白B(AHG B)、抗血友病因子B(AHF B)、血友病因子 IX或B(plasma thromboplastin component,ptc)糖蛋白肝脏5内源途径丝氨酸蛋白酶激活因子 X
凝血因子 X自体凝血酶原C、Stuart Prower因子或STUART(-PROWER)-F(stuart-power factor)糖蛋白肝脏10共同途径丝氨酸蛋白酶激活因子 II
凝血因子 XI抗血友病球蛋白C、抗丙种血友病因子或ROSENTHAL因子(plasma thromboplastin antecedent,pta)糖蛋白肝脏5内源途径丝氨酸蛋白酶激活因子 IX
凝血因子 XII接触因子、表面因子或HAGEMAN因子(hageman factor)糖蛋白肝脏30内源途径丝氨酸蛋白酶激活因子 IX及 PK
凝血因子 XIII纤维蛋白稳定因子、血纤维稳定因子(fibrin stabilizing factor)糖蛋白肝脏血小板25共同途径纤维蛋白交联稳定转谷氨酰酶

5 辅助凝血因子

FITZGERALD因子

FLETCHER因子 (激肽释放酶原)激肽释放酶原在精氨酸(371)-异亮氨酸(372)肽键断裂,转变为由重链和轻链组成的激肽释放酶酶活性中心为轻链。激肽释放酶是激活因子XⅡ、XⅠ、VⅡ,使高相对分子质量激肽原转变成激肽,使纤溶酶原转变成纤溶酶

von-Willebrand-因子

6 被取消资格的凝血因子

因子 VI, 促凝血球蛋白:其实是活化后的第五因子。

7 一般止血过程

(一)人体止血机制 止血过程需要有正常的血管壁、血小板及13种凝血因子。当毛细血管破裂时,一方面通过神经反射使有关小血管收缩,血流变慢而止血。另一方面血管破损时胶原暴露血小板粘附、聚集并释放出adp(二磷酸腺苷)、肾上腺素、5-ht(5-羟色胺)等使血小板再聚集形成血小板的堵塞物而止血,所需时间为2-4分钟。与此同时内源性与外源性凝血系统激活凝血因子ⅹ及稳定因子(?),而后是凝血酶的生成,在凝血酶的参与下,纤维蛋白原成为纤维蛋白,这时形成比较好的血块堵塞,时间约1-2小时。

(二)凝血机制 取决于13种凝血因子参加的呈“瀑布样”酶的反应

1、凝血因子见表1。

2、凝血过程似“瀑布样”反应(图1)。式中左侧为内源性通路(intrinsic pathway),如缺乏内源性因子表现为ptt异常。式中右侧为外源性通路,如缺乏ⅶ因子表现为pt的异常。两条通路最终均可致纤维蛋白原的破坏。

(三)纤维蛋白溶解系统纤溶) 生理情况下,体内有部分纤维蛋白不断生成又不断溶解,以保持血管的畅通。同时体内还有纤溶酶抑制物与其拮抗,以维持体内纤溶系统的动态平衡

8 相关疾病

血友病(Hemophilia)是一组遗传性因子VⅢ和IX基因缺乏、基因突变基因缺失、基因插入等导致患者激活凝血酶原酶的功能发生障碍所引起的严重遗传出血疾病,主要是先天出血性疾病中最常见的疾病,男女均可患病,但男性患者居多。主要包括血友病A(甲型、因子VⅢ缺乏症)、血友病B(乙型、因子IX缺乏症)和因子XI缺乏症(曾称血友病丙型)。A型B型血友病为性连锁(伴性)隐性遗传遗传基因分别位于Xq28和Xq27。血友病发病率A:B为138:20。血友病的临床特点是:自发性或轻微外伤出血难止。血友病的治疗方法主要包括局部止血、替代疗法等。替代疗法中输血浆为轻型血友病患者的最佳选择,新兴疗法包括输注重组凝血因子(注射用重组凝血因子VIIa,诺其)治疗,这类疗法病菌污染可能性低,因此较安全,越来越多成为临床选择。

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