1 拼音
niào guāng ān suān
2 英文参考
urine cystine
3 概述
胱氨酸尿症为先天性代谢病,肾小管对胱氨酸、赖氨酸、精氨酸和鸟氨酸重吸收障碍,尿中可见上述氨基酸,尿沉渣镜检可见胱氨酸生成的六角形结晶,化学定性常用亚硝基铁氰化钠试验。
4 别名
半胱氨酸
5 尿胱氨酸的医学检查
5.1 检查名称
尿胱氨酸
5.2 分类
体液和排泄物检查 > 尿液检查
5.3 化验取材
尿液
5.4 尿胱氨酸的测定原理
尿中二硫化物(胱氨酸和同型胱氨酸)在被氰化物还原成巯基化合物后,与亚硝基铁氰化钠产生紫红色反应(尿中胱氨酸与氰化物作用还原为半胱氨酸,与亚硝基铁氰化钠作用产生紫红色反应)。
5.5 试剂
(1)1mol/L氰化钠水溶液。
(2)0.168mol/L亚硝基铁氰化钠水溶液。
5.6 操作方法
取尿液5ml,加入氰化钠溶液2ml,充分混和,静置10min后,再用滴管加入亚硝基铁氰化钠溶液约10~20滴。
5.7 正常值
阴性。
5.8 化验结果临床意义
正常尿液含有胱氨酸一般认为在100mg/d以下,不足以被本法所检出。胱氨酸尿症患者可排出600~1800mg/24h。本方法灵敏度下限为250mg/L,故本法阳性者为排出过多,有临床意义。
5.9 附注
加入亚硝基铁氰化钠溶液后呈红色为阳性。